A. 霍奇金淋巴瘤是什么病
霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。
B. 什么是经典霍奇金淋巴癌
霍奇金淋巴瘤(HL)
是恶性淋巴瘤的一个独特类型,是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等处。霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同,具有以下特点:
1)病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。
2)瘤组织成分多种多样,含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。
病理变化:
肉眼观:霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大,早期无粘连,可活动,如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连,形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状,可有黄色的小灶性坏死。
镜下观:淋巴结的正常结构被破坏消失,由瘤组织取代,瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成,肿瘤性成分主要是R-S细胞,反应性成分由炎细胞及间质组成,应重点掌握R-S细胞,它具有诊断性意义。典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞,体积大,直径20~50μm或更大,双核或多核,细胞核圆或椭圆形,因为核大,可以为双叶或多叶状,染色质常围绕核膜聚集成堆,核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁,直径约3~4μm,周围有一透明晕,最典型的R-S细胞的双核面对面的排列,都有嗜酸性核仁,形似镜中之影,形成所谓的镜影细胞,这种细胞在诊断此病上具有重要意义,故称为诊断性R-S细胞。
霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的R-S细胞外,还有一些瘤细胞,形态与R-S细胞相似,但只有一个核,内有大形核仁,称为单核R-S细胞或者霍奇金细胞,这种细胞可能是R-S细胞的变异型。单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据。其他变异的R-S细胞常见于本病的一些特殊亚型:①陷窝细胞,主要见于结节硬化型。细胞体积大,胞浆丰富,染色淡或清亮透明,核大呈分叶状,常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织,细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内,遂取名为陷窝细胞。②“爆米花”细胞,见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名。这些细胞体积较大,胞浆淡染,核大,常扭曲,呈折叠状或分叶状,核膜薄,染色质细,核仁小,可有多个小核仁。③多形性或未分化的R-S细胞,见于淋巴细胞消减型霍奇金病。瘤细胞体积大,大小形态不规则,有明显的多形性,核大,形状不规则,核膜厚,染色质粗,常有明显的大形核仁,核分裂像多见,并常能见到多极核分裂。
结节硬化型是最好治疗和最稳定型!!!
C. 霍奇金淋巴病的简介
在过去几十年中,随着新的免疫学和分子生物学资料的获得对霍奇金病(Hodgkin’s DiSease HD)认识进一步深入2种不同的淋巴瘤亚型被证实属于这个范畴即经典型和结节性淋巴细胞为主型。大多数学者证实霍奇金病中肿瘤细胞(RS细胞)起自B淋巴细胞因此部分学者提出应将霍奇金病修正其名,称为“霍奇金淋巴瘤”(Hodgkin’s lymphomaHL)。霍奇金淋巴瘤的定义为:霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴瘤它在非肿瘤细胞的背景下含有特征性RS细胞;并根据RS细胞的形态学和免疫表型及细胞背景的成分而区分亚型。1994年,国际淋巴瘤研究组由此提出了新的分型法作为修订的欧美淋巴瘤分类法(REAL)的一部分;这些概念被归入了WHO 2001年的淋巴细胞肿瘤的分型中。WHO分型中HL包括经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin’s lymphoma)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(Nolar lymphocytic predominance Hodgkin’s lymphoma)经典型霍奇金淋巴瘤又包括:结节硬化型(Nolar sclerosis)混合细胞型(mixed cellularity)、淋巴细胞削减型(lymphocytic depiction)和富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma)4种。
霍奇金淋巴瘤独特的细胞组成和大多数其他的恶性肿瘤不同,它具有少量肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞和其变异型)及其典型的炎症背景由于恶性细胞即RS细胞和他们的变异型细胞通常占所有细胞的1%不到,这对研究带来一定困难因此他们的性质一直是一个谜很多不同类型的细胞被假定为RS细胞的来源Reed在他原始的文献中描述了RS细胞并推测RS细胞来源于“增生的(窦状隙样)内皮细胞”。最近应用显微解剖分离单个的恶性细胞分子技术放大并分析他们的基因细胞的特性日益明确几乎所有经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤患者的恶性细胞都显示了单克隆B细胞起源。Stein、Hummel和Chen概括了实验室资料证实,RS细胞和淋巴细胞和(或)组织细胞均与生发中心B细胞有关系在经典型霍奇金淋巴瘤,RS细胞可能由于重排的免疫球蛋白基因非翻译区发生体细胞突变而不能合成免疫球蛋白在结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤免疫球蛋白的基因编码区既完整并具有潜在的功能。
Peters于1950年制订了本病的临床分期方法,强调了解剖学对疾病的诊断性评估作用1952年,Kinmouth介绍了淋巴造影术,便于检测盆腔和腹膜后淋巴结的病变在Stanford大学通过对65例病人剖腹和脾脏切除,对脾门主动脉旁和肠系膜淋巴结及肝脏活检发现许多患者的脾脏频繁受累这些诊断性操作提高了对疾病播散情况的了解以及与预后的关系有关内容被归入1965年的Rye会议制订的分期中,其进一步的修改是1971年Ann Arbor霍奇金病分期这一分期方法得到了广泛的应用。此后,1989年和1993年又有了Cotswa分期和AJCC临床分期,但均不及Ann Arbor普及。
Pusey(1902)和Senn(1903)率先应用Roentgen在1896年发现的X线检查手段,报道了淋巴结病治疗后的消退。鉴于几乎所有的未治疗区域都存在潜在的复发风险,1932年Gilbert建议淋巴瘤累及区和未累及区都应进行全身性治疗Peters(1950)最早证实放射治疗具有治愈性的疗效。超高压放射治疗的发展, (Kalplan1962)使杀肿瘤的放射剂量(正常组织耐受范围内)完全到达淋巴区域。目前在早期HL中单一放疗的效果肯定也可与化疗联合。
HL的化疗起源于战争时期芥气工作的副产品。随着对氮芥研究的进展一系列抗代谢药物合成以及大量烷化剂和抗体从各种植物、真菌和微生物中提取出来DeVita和他的同事们率先应用高效联合化疗:“MOPP”(氮芥、长春新碱丙卡巴肼泼尼松)方案,通过实验性研究证实这些药物无交叉毒性。之后米兰研究所提出的ABVD方案被广泛证明其疗效优于MOPP方案从而取代MOPP方案成为晚期HL的金标准治疗方案。联合化疗使进展期HL成为可治愈的疾病。
D. 经典型霍奇金淋巴瘤有哪几种
经典型霍奇金淋巴瘤的分型:
1、结节硬化型
第一个霍奇金淋巴瘤的分型叫做结节硬化型,它的一个组织学特点是里面至少存在一个胶原纤维包绕的结节和H/R-S细胞,这种类型的霍奇金淋巴瘤在欧美国家非常常见,占据的比例高达70%,在国内只有30%的霍奇金淋巴瘤患者是这种类型的,只有欧美国家的一般。结节硬化型无论到什么时候都不会转变为其他类型。
2、富于淋巴细胞的经典型
富于淋巴细胞的经典型的霍奇金淋巴瘤患者身体内全部都是一些体积非常小的淋巴肿瘤细胞,这些淋巴细胞做病理后发现里面是没有嗜中性粒细胞的,这种类型的患者就更稀少了只有5%的比例,不过它随着病情的发展很有可能会转变为混合细胞型。
3、混合细胞型
混合细胞型霍奇金淋巴瘤主要特别是无结节性的硬化和纤维化,这种类型的霍奇金淋巴瘤主要发生在中国,大多数都是中年人,好在这种类型的霍奇金淋巴瘤治疗后的效果还是非常不错的,后面有可能会转变为淋巴细胞减少型霍奇金淋巴瘤。
4、淋巴细胞减少型
淋巴细胞减少型患者会出现H/R-S细胞弥漫性增多的现象,发病的患者大多数都是30多岁的,一大半患者性别是男性,常伴有HIV感染,更多见于发展中国家。预后是四种类型中最差的。
E. 淋巴瘤的病理类型
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生,临床以无痛性淋巴结肿大最为典型,肝脾常肿大,晚期有恶病质、发热及贫血。
2001年WHO淋巴瘤分类
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
B细胞淋巴瘤
1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)
2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)
4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
5、脾边缘区B细胞淋巴瘤,+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL)
6、毛细胞白血病(HCL)
7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)
9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,+/-单核细胞样B细胞(MZL)
10、滤泡淋巴瘤(FL)
11、套细胞淋巴瘤(MCL)
12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)
13、伯基特淋巴瘤(BL)
T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)
2、母细胞性NK细胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
7、节外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)
8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)
9、肝脾γδT细胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)
12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型
13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)
14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性全身型
霍奇金淋巴瘤(HL)
1、结节性淋巴细胞为主HL
2、经典型霍奇金淋巴瘤
(1)、淋巴细胞为主型(LP)
(2)、结节硬化型(NS)
(3)、混合细胞型(MC)
(4)、淋巴细胞消减型(LD)
F. 霍奇金淋巴瘤有哪些组织学类型
霍奇金淋巴瘤分为经典型和结节性淋巴细胞为主型两类,经典霍奇金淋巴瘤又可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞减少型。
G. 经典型霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤免疫组化 请提供 年龄 性别 症状
H. 经典型霍奇金淋巴瘤3期b型,治愈率高吗
高。
霍奇金淋巴瘤B型是霍奇金淋巴瘤中最常见的一种亚型,病变通常累及周围淋巴结。初诊时,多为早期局限性病变,约80%,属一、二期,自然病程缓慢,预后较好,治疗完全缓解率可达90%,十年生存率约90%,但晚期,患者预后较差。
经典型霍奇金淋巴瘤中富于淋巴细胞型约占6%,平均年龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型,与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期局限性病变,预后较好,但生存率较低。
经典型霍奇金淋巴瘤3期b型注意事项
经典霍奇金淋巴瘤三期化疗以ABVD化疗方案为主,现阶段6~8周期ABVD方案已经成为晚期霍奇金淋巴瘤的标准化疗方案,年龄小于65岁病人,可选择6周期BEACOPP加强方案化疗。
高剂量化疗和自体干细胞移植或骨髓移植不是晚期霍奇金淋巴瘤的首程治疗方案,通常做为晚期常规化疗后早期复发或进展的挽救性治疗手段。