‘壹’ 脑髓鞘发育不良儿童能活多久
脑髓鞘发育不良疾病又称做是白质营养不良，是由于大脑白质髓鞘本身没有能正常发育而发病。因此大多数是在发生在婴儿，儿童或者是少年时期，而且往往是有遗传因素的存在。往往白质营养不良有以下几种最常见的。一种叫做肾上腺脑白质营养不良，是一种伴x染色体遗传病。多发生在男孩多重视力和听力受损开始，平时大脑后半部疾病临床症状基本上左右对称。而且还可有肾上腺受损的迹象，比如皮肤变黑，血压下降等。和核磁共振片上可见到有大片融合性病损，而且多在后脑部，在血浆中能检测出长链脂肪酸增高，具体有明确的诊断价值。其次又被称为是易燃性白质营养不良，大多发生在婴幼儿儿童的隐性遗传病。
多数病人在一岁以内可有某些发育的进步，但以后发育会倒退，进行性的痉挛性瘫痪、眼震、共济失调，以及听觉和视觉障碍，有的可见肾上腺功能不全的症状。主要脑髓鞘发育不良是常染色体隐性遗传病，婴儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少，病理改变严重，脑白质广泛脱髓鞘，灰质也有轻度的变性，可见脂类的巨噬细胞浸润、肾上腺皮质萎缩，胞浆内有板层状包涵体、肝大、胆道发育不良等等。
髓鞘其实就是保护大脑中枢神经的外壳，如果髓鞘发育不良，那就是保护大脑中枢神经的外壳发育存在畸形。这种疾病会逐步的进展，早期的时候并没有明显的症状。随着病情的进展，患者会出现肌张力异常、语言功能异常等症状。
针对这种疾病的患者，一定要尽早做治疗，如果治疗不及时病症会伴随患者一生。不过具体的治疗方法要根据发病原因来决定，营养神经的药物是必不可少的，同时还要结合康复训练，才能让患者维持正常的生活能力。
‘贰’ 我儿子得异染性脑白质不良的病已经六年了，现在不知道出来冶疗方案没有
问题分析：
你好，根据你叙述的情况，此病应该是由于芳基硫酸脂酶A引起的大脑白质中枢神经系统髓鞘脱失而神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色的异染物质沉积的疾病，本病临床上有晚期婴儿型、少年型和成年型等，考虑你的孩子6年病史，应该是婴儿型，其临床症状一般出现肌张力降低，步态蹒跚，维持姿势困难，不能独立站、坐，甚至抬头困难等中枢神经系统功能障碍。
意见建议：
建议，根据文献资料看此病目前还没有特殊治疗方案，随着医学进步与发展，此病应该可以治疗，你平时可以多做相关咨询，及注意保证孩子营养平衡，为治疗积极准备。
‘叁’ 解析有关巨脑回畸形的几大常见问题
概述:
巨脑回畸形为不完全性脑回缺如，只表现为参与脑回减少，体积增大。巨脑回畸形首先是脑回减少，严重者可仅有主要脑回，巨脑回畸形常常合并无脑回畸形。巨脑回畸形是大脑发育停留在原始阶段所致，即胚芽层。在胚胎2个月以前发生发育障碍。显微镜下手术发现仍保留原始皮层的4层细胞结构，皮层结构不完全，神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位发生障碍，常在白质中发现异位的神经细胞，有时集团存在呈结节状。在半卵圆中心、小脑白质、脑干等处均可见有异位的灰质团块。严重者表现为智力迟钝，甚至生后不能存活，存活者常有智力低下，伴发癫痫，预后也不良。
病因：
巨脑回畸形是大脑发育停留在原始阶段所致，即胚芽层在胚胎2个月以前发生发育障碍。显微镜下发现仍保留原始皮层的4层细胞结构，皮层结构不完全，神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位发生障碍，常在白质中发现硕导异位的神经细胞，有时集团存在呈结节状。在半卵圆中心、小脑白质、脑干等处均可见有异位的灰质团块。
检查：
巨脑回畸形，CT影像提出特征的表现大脑半球脑回增宽，脑皮质增厚，皮层内表面光滑，白质变薄。以保守治疗为主，加强日常的锻炼。