❶ 小脑髓母细胞瘤有哪些基本特点，有哪些亚
髓母细胞瘤是儿清棚童常见的颅内肿瘤，其次见于青年人，是小 脑神经外胚层的未分化小细胞肿瘤，主要发生于小脑蚓部，沿第 四脑室顶，可向第四脑室突出，导致脑脊液循环障碍；小脑半球 较少发生。以往争论幕上是否有髓母细胞瘤，近年来主张将髓母 细胞瘤归在原始神经外胚层肿瘤类（PNETs)，因此小脑幕以上 的同类型肿瘤可以诊断为PNET。典型或未分化型的髓母细胞瘤 由小类圆形、卵圆形或胡萝卜型细胞组成，细胞排列杂乱，核深 染，不见核仁，核分裂多见。有时部分肿瘤细胞有向答察则神经元或胶 质细胞分化的倾向，如胞质稍多，核染色质稍疏松，可见核仁， 或细胞有突起，形成对诊断有意义的纤维心菊形团（菊形团的纵 切面为胞质突起面对面的成行排列），瘤细胞NSE阳性等表现。 但肿瘤内很少胶质纤维或网状纤维，间质量少，血管壁薄，无血 管反应。肿瘤很少有大片的坏死，但常见单个细胞的固缩和碎裂 (可能是细胞凋亡的表现)。肿瘤呈浸润性生长，可沿血管周围、 蛛网膜下腔和脑室壁蔓延，并易发生脑室系统和蛛网膜下腔种植 转移，转移瘤甚至大于原发瘤；亦有罕见的颅外转移。
髓母细胞瘤除上述常见的典型形态外，尚有几种具有特点的 亚型：
促纤维增生型髓母细胞瘤（desmoplastic mello
las toma): 此型肿瘤多发生于小脑半球的近表面部位，早期即可侵 犯软脑膜。肿瘤内有较多的纤维组织（网状纤维染色阳性）和来 自软脑膜的成纤维细胞。肉眼上肿瘤界限较清楚但无包膜，质稍 硬韧。肿瘤细胞与典型髓母细胞瘤相似，但形态较多样，小的圆 形，长形或梭形细胞，有的胞质较多似少突细胞瘤或中枢神经细 胞瘤细胞
(1) ;肿瘤组织较特殊的形态有：①瘤细胞成串 排列在纤维之间，形成与纤维平行的流水样图形；②瘤细胞聚集 呈结节状或球丛状;结节色较浅淡，是因其中的细胞排列较稀
松，有的细胞似少突胶质瘤细胞，而结节周围细胞较密集，因此 低倍镜下看似淋巴滤泡样结构（或形容为“白岛”）。球丛状则是 指瘤细胞致密区略呈旋涡状排列，形成不完全的结节样结构。
髓母肌母细胞瘤（mellomyo
lastoma):是在髓母细胞 瘤中出现胞浆嗜酸性染、形态多样、分化欠成熟的肌母细胞，该 种细胞免疫组化desmin和myoglo
in阳性。
(2) 黑素细胞型髓母细胞瘤（melanocytic mello
lastoma): 典型髓母细胞瘤中出现多少不一的黑色素细胞，常呈腺泡状排 列。
以上各型髓母细胞瘤均为没迹高度恶性肿瘤。