A. 原发性脊髓栓系综合征
临床表现
原发性脊髓拴系综合征临床表现明显者通常为婴幼儿，临床易发现，当有不明原因的大小便失禁．排便、排尿困难或伴有下肢功能障碍，应进行MRI检查：而临床表现不明显者通常为大龄儿童及成人，易漏诊。其主要临床表现有：(1)疼痛：为早发症状．疼痛部位可在肛门直肠深部、臀中部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛自腹股沟开始．分布范围广泛，超过单一神经支配区域：个别单侧下肢放射痛可与椎间盘突出混淆， 但下肢痛往往不能用一般常见病来释．疼痛常因久坐或长时间身体屈曲而加重，很少因咳嗽或扭伤而加重直腿抬高试验可阳性。(2)运动和感觉障碍由于圆锥局部或其发出的脊神经根受累，因此，
在临床上可出现上神经元受损所引起的下肢肌肉痉挛、肌张力增高、腱反射亢进及痉挛性步态，也可表现为下神经元受损所引起的下肢肌肉松弛、肌张力下、腱反射减弱或消失，可以是单侧或双侧感觉运动功能障碍是因脊髓和神经根损伤引起，多由远端开始，出现双下肢广泛的进行性的感觉缺失和运动障碍，表现为鞍区、双下肢麻木或感觉缺失。晚期因肌肉萎缩．肌力不平衡可出现骨性畸形，如马蹄内翻足、连枷足，甚至肢体不等长和脊柱侧凸畸形等。(3)膀胱和直肠症状膀胱功能障碍可表现为上神经元受损的尿频、尿急和遗尿及压力性尿失禁，同时常合并肛门括约肌松弛、便秘和／或失禁。也可出现下神经元受损之排便失禁和滴流性尿失禁。(4)其它表现。下腰部皮肤可有脂肪瘤、多毛、色素痣或血管瘤样的改变等：伴有肛门直肠等发育畸形，如膀胱小肠瘘、膀胱直肠瘘等；多椎节发育畸形等。
B. 脊髓栓系综合征的症状有哪些
脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有：
1.疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性，可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。
2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。
3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
4.膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。
5.腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大，因美观问题而引起家长重视。个别病儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。
6.促发和加重因素①儿童的生长发育期;②成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;③椎管狭窄;④外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
根据典型病史、临床表现和辅助检查，诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数病人急性发病，虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称、无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。
脊髓栓系综合征的诊断依据：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释;②成人在出现症状前有明显的诱因;③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染;④感觉运动障碍进行性加重;⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史;⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。
C. 脊髓栓系综合征的概述及其临床表现
脊髓栓系综合征是指脊髓或圆锥受牵拉，产生了一系列神经功能障碍和畸形的综合征。
脊髓栓系综合征的发病原因有先天和后天两种：先天性原因有神经管闭合不全、脊膜膨出、胆脂瘤、终丝紧张等;后天性原因多为外伤性的感染。患有脊髓栓系综合征后，患者主要症状表现为：疼痛、大小便功能障碍、下肢力量减弱等。
脊髓栓系综合征可发生于任何年龄段，而且依据临床统计，近年来，脊髓栓系综合征的发病率也呈现上升趋势，尤其是骨骼快速发育期的婴幼儿比较多见。到了成人阶段，症状停止发展，但有可能出现并发症。
脊髓栓系综合征的临床表现有：
1、腰骶部皮肤异常，由于神经失营养会造成患者皮肤干燥、皮肤粗糙、皮肤颜色灰暗;
2、疼痛，尤其是成人患者表现更为明显，特点是后背痛，并向单侧或双下肢放射性疼痛;
3、膀胱或直肠功能障碍，主要表现就是尿失禁、尿潴留和便秘、大便失禁等;
4、感觉和运动功能障碍，腰骶部以下、腿、足部表现会比较严重，甚至到了后期会完全丧失感觉;
5、肌肉骨骼畸形，最常见的就是足畸形，如双足不对称、高弓内翻足、鹰爪趾等，部分会出现脊柱侧弯。
D. 脊髓栓系综合征有哪些表现
脊髓栓系综合征的临床表现主要有腰骶部皮肤改变、腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块，下肢的运动障碍、下肢的感觉障碍、大小便功能障碍。
E. 脊髓栓系综合症知识
脊髓栓系综合症是指先天或后天原因导致增粗的终丝牵拉脊髓圆锥，使脊髓圆锥异常低位，而引起的一系列相关神经系统损害的综合症。根据临床表现分为儿童型和成人型。儿童型多表现为腰骶部皮肤异常，足外翻，遗尿和尿失禁。成人型多为下肢痛，便秘和尿频，尿急。膀胱和直肠功能障碍和儿童一样常见。
胚胎学
在妊娠的第八周，脊髓向下延伸到了脊柱腔的尾端。在这个阶段，终丝纤维开始出现，在发育完成后，终丝位于脊髓末端到第二尾椎水平。脊髓和椎管纵向生长，椎管生长的速度比脊髓快，相互差异的生长速度决定了脊髓上升到与其相应的椎体平面。出生以后脊髓圆锥基本介于第十二胸椎和第三腰椎之间。在和脊髓平行发展的同时，终丝也因为内在的发育而不断增粗。在妊娠的第八到二十五周，如果失去弹性的终丝紧紧地牵拉脊髓圆锥，使之停止继续上升，那么正常的脊髓上升也将停止，从而使脊髓圆锥处于异常低位。
发病机制
yamada等在对成年猫脊髓远端进行机械牵拉的系列实验中所得出的结论扩展
人们对脊髓栓系综合症发病机制的了解。在使用重力牵拉过程中，猫的脊髓和终丝被显着的拉长，而一旦撤除重力，脊髓和圆锥又恢复了原来的形状和长度。外在拉力与齿状韧带的相互作用形成了对脊髓的牵拉，从而使脊髓伸展，这种牵拉对骶尾部的影响最明显，在胸部最小，而对颈部则几乎没有影响。这种机械牵拉不仅会造成脊髓解剖形态的变化，而且会影响脊髓的血液供应，导致脊髓发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍的综合症。在亚细胞水平，牵拉脊髓时线粒体中细胞色素a1a3的氧化作用降低，还原型细胞色素a1a3增加，去除牵拉氧化型细胞色素a1a3增加，细胞代谢紊乱逆转。这一观点在人和动物的身上都得到了印证。由此可见脊髓栓系不仅引发了脊髓解剖形态的变化，而且导致细胞代谢的异常，从而产生了一系列神经功能损害的症状
。
成年型手术适应症：1
进行性感觉、运动障碍，排尿困难进行性加重。2
腰背部下肢疼痛逐渐加重
3
肢体畸形进行性加重
4
粗大的终丝
5
终丝缺少弹性，如脂肪性终丝
6
脊髓被拉伸
7
脊髓圆锥向后移位并且终丝紧靠软膜。8骶管内蛛网膜下腔扩张。
手术
不要使用金属夹，避免术后复查mri受到影响。
将终丝切断后，终丝的末端在椎管内经常会向头侧移动约两厘米。在一些患者的脊髓栓系是脊髓直接栓系到硬膜囊的底部，没有看到明显
的终丝，对这些患者分离与硬脊膜的底部相连的脊髓圆锥即达到了解除脊髓栓系的目的。
手术注意：1
采用微创显微技术，避免神经损伤和出血。2
当有脊髓神经粘连，尤其是合并囊性膨出，脂肪瘤时，应从上方正常硬膜囊处剪开，仔细辨认，锐性分离，充分分解粘连的脊髓神经
。3
应先处理合并病变，后切除终丝。4终丝切断时，应正确区分终丝和马尾神经，切勿误切。5
脂肪瘤不强求全切，以免损伤脊髓神经
6
缝合硬膜时应使其内膜外翻，避免异位的脂肪组织卷入椎管内。7
硬脊膜和脊椎缺损处用自体组织膜或人工材料严密i修补，防止脑脊液漏及再栓系。8缝合硬脊膜后予以锥板复位成形，以防局部粘连，瘢痕压迫。
F. 脊髓栓系综合征症状有哪些表现 脊髓栓系综合征是什么
▍概述
脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓拴系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难，皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。
G. 原发性脊髓栓系综合征有哪些症状
原发性脊髓拴系综合征临床表现明显者通常为婴幼儿，临床易发现，当有不明原因的大小便失禁.排便、排尿困难或伴有下肢功能障碍，应进行MRI检查：而临床表现不明显者通常为大龄儿童及成人，易漏诊。
其主要临床表现有：
(1)疼痛：为早发症状.疼痛部位可在肛门直肠深部、臀中部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛自腹股沟开始.分布范围广泛，超过单一神经支配区域：个别单侧下肢放射痛可与椎间盘突出混淆，
但下肢痛往往不能用一般常见病来释.疼痛常因久坐或长时间身体屈曲而加重，很少因咳嗽或扭伤而加重直腿抬高试验可阳性。
(2)运动和感觉障碍由于圆锥局部或其发出的脊神经根受累，因此，
在临床上可出现上神经元受损所引起的下肢肌肉痉挛、肌张力增高、腱反射亢进及痉挛性步态，也可表现为下神经元受损所引起的下肢肌肉松弛、肌张力下、腱反射减弱或消失，可以是单侧或双侧感觉运动功能障碍是因脊髓和神经根损伤引起，多由远端开始，出现双下肢广泛的进行性的感觉缺失和运动障碍，表现为鞍区、双下肢麻木或感觉缺失。晚期因肌肉萎缩.肌力不平衡可出现骨性畸形，如马蹄内翻足、连枷足，甚至肢体不等长和脊柱侧凸畸形等。
(3)膀胱和直肠症状膀胱功能障碍可表现为上神经元受损的尿频、尿急和遗尿及压力性尿失禁，同时常合并肛门括约肌松弛、便秘或失禁。也可出现下神经元受损之排便失禁和滴流性尿失禁。
(4)其它表现。下腰部皮肤可有脂肪瘤、多毛、色素痣或血管瘤样的改变等：伴有肛门直肠等发育畸形，如膀胱小肠瘘、膀胱直肠瘘等;多椎节发育畸形等。
H. 脊髓栓系综合征怎么治疗
脊髓栓系综合征是一种多发于新生儿和儿童的疾病，一般成年人是很少发病的，发病以后主要的症状反应就是感觉到腰背部、下肢、臀部等多处疼痛的情况，疼痛多是为扩散性的疼痛，而且非常的明显，同时直肠的功能也容易出现障碍，现在主要的治疗方式就是通过药物来控制病情的发展，还可以根据患者的神经状态，采取手术的方式改善和缓解脊髓栓系的情况。
I. 脊髓栓系属于大病吗
脊髓栓系综合征属于重大疾病。 脊髓栓系综合征是由先天和后天原因引起的。先天性脊髓栓系综合征常见于新生儿和儿童。主要由各种先天性脊柱发育不良、毛窦、脊髓纵裂等疾病引起的神经根粘连引起。获得性疾病主要由感染、创伤等因素引起。大多数脊髓栓系综合征患者有运动感觉障碍、下肢进行性无力、行走困难、皮肤麻木或感觉减退。重症患者有尿频、尿急、尿失禁、尿潴留等症状。可在医生指导下进行手术治疗。通过手术，可以去除脊髓栓系，恢复局部血液供应功能
J. 脊髓栓系综合症症状有哪些
脊髓栓系综合症常见症状包括，双下肢发育左右不对称，双侧下肢长短、直径不一；下肢感觉障碍，无力；小便频数，失禁；大便干燥，失禁；重者下肢末端破溃，慢性感染，经久不愈。