❶ 天津血液病研究所我家孩子是急性淋巴细胞白血病，急淋b，快90天了，还没有完全缓解，怎么办
干细胞移植前应达到完全缓解且至少巩固3周期以上，否则大部分将复发。是否做干细胞移植取决于是否高危，仅高危患者首选干细胞移植，可以先检查染色体和融合基因。建议尝试标准儿童急淋方案。
（常乃柏大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到在医生指导下进行！）
❷ 急性淋巴B细胞白血病中西医结合治疗的化疗周期是几天
急性淋巴细胞白血病B就是指来源于B淋巴细胞的急性淋巴细胞性白血病，是最常见的急性淋巴细胞性白血病类型。根据患者的年龄不同，临床上又分为儿童型急性淋巴细胞性白血病B，以及成年人急性淋巴细胞性白血病B，每种类型的急淋又根据各种检查，分别分为低危组、中危组和高危组，它们的治愈率有着明显的不同。对于儿童型急性淋巴细胞性白血病，低危组和中危组的患者经过正规化疗以后，患儿的治愈率达到90%左右，高危组的患儿治愈率在50%左右。但是成年人治愈率要明显降低，对于低危组和中危组的急性淋巴细胞性白血病，成年人一般治愈率不超过50%，对于高危组急性淋巴细胞性白血病，治愈率不超过10%-20%。
❸ 中医治疗B急淋白血病应在什么时候开始介入，基本方案如何
你好
急性淋巴细胞白血病是骨髓造血功能衰竭性疾病。其治疗效果最好的是中西医结合治疗。中医中药的介入应该是越早越好。主要分三步治疗，第一步应用凉血解毒的中药配合化疗取得完全缓解；第二步应用扶正祛邪的中药配合化疗取得分子生物学的缓解；第三步应用解毒祛邪的中药配合细胞免疫疗法取得临床治愈。
所以，患者的现在的情况仅以尽快积极的中西医结合治疗。
❹ 我的10岁的外甥女得了急性淋巴白血病，能否治好
急性白血病
【概述】
急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。
【诊断】
一、病史及症状
⑴病史提问：注意：①起病情况。②是否接触放射线、化学物质：如苯及其衍生物。③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。
⑵临床症状：一般贫血症状，鼻衄、牙龈出血或消化道出血，发热，骨痛、关节痛，中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽，甚至昏迷。
二、体检发现
贫血外貌，皮肤可见瘀点、瘀斑，牙龈渗血或伴牙龈增生，淋巴结肿大，胸骨中下段压痛，肝脾轻、中度肿大。
三、辅助检查
血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。
骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）及急性淋巴细胞白血病（ALL）。其骨髓特点如下：
⑴ ANLL ： ① M1型（急性粒细胞白血病未分化型）：原粒细胞≥90％（非红系细胞），早幼粒细胞少见，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见；可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。
② M2型（急性粒细胞白血病部分分化型）：粒系明显增生，可见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M2a型：原粒细胞30％～90％（非红系细胞），单核细胞＜20％，早幼粒细胞以下阶段>10％。 M2b型：原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，核浆发育明显不平衡，此类细胞>30％。
③ M3型（急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞>30％（非红系细胞）；易见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M3a型（粗颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集或融合。M3b型（细颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
④ M4型（急性粒－单核细胞白血病）：粒系、单核细胞系增生，红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同，又分四种类型：M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，单核细胞系≥20％（非红系细胞）。M4b：原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞>20％（非红系细胞）。M4c：原始细胞即具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者>30％（非红系细胞）。M4Eo：除具上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5％～30％（非红系细胞）。
⑤M5型（急性单核细胞白血病）：单核细胞系增生，可见细小Auer小体；红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为：M5a型（未分化型）：原始单核细胞≥80％（非红系细胞）。M5b型（部分分化型）：原始、幼稚>30％，原始单核细胞＜80％（非红系细胞）。
⑥M6型（红白血病）：红细胞系>50％，且有形态学异常，非红细胞系原粒细胞（或原始＋幼稚单核细胞>30％（非红系细胞）；若血片中原粒细胞或原单核细胞>5％，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始＋幼稚单核细胞>20％。巨核细胞减少。
⑦M7型（急性巨核细胞白血病）：原巨核细胞>30％。红系、粒系增生相对抑制。
⑵ALL ： ① L1型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，以小淋巴细胞为主；核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质较粗，结构较一致核仁少，不清楚；胞浆少，轻或中度嗜碱。
②L2型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主；核形不规则，凹陷与折叠易见，染色质较疏松，结构不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞浆量较多，轻或中度嗜碱。
③L3型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，但细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁一个或多个，较明显，呈小泡状；胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。
细胞化学染色：
⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性＜3％）；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈阳性或弱阳性。
⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性（粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧）；急粒、急单细胞呈弱阳性（弥散性细颗粒状）；红白血病：幼红细胞呈强阳性。
⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制（>50％）；急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制（＜50％）；急淋细胞一般呈阴性。
⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常；急粒白血病明显减低；急单白血病可增高或减低。
有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。
四、鉴别诊断
应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。
【治疗措施】
1.治疗原则：总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。
2.支持治疗
（1）注意休息：高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。
（2）感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等；病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。
(3)纠正贫血：显着贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
(4)控制出血：对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。
(5)高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg／kg·d，分三次口服，连续5～6天；当血尿酸＞59um01／L时需要大量输液和碱化尿液。
3.化学治疗：化疗是治疗急性白血病的主要手段，可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常，急性白血病末治疗时，体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13；，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在108～109以下，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。
(1)急性淋巴细胞白血病的治疗
①缓解诱导治疗：治疗ALL常用的化疗方案是VP方案，以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素)，ADM(阿霉素)，Ara-c，L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90％～95％；成人亦可达80％～90％。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗，常用方案见表。
表 急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案
化疗方案 剂量 用药方法
VP方案 VCR 2mg 静注，第1天 每周一次
PDN 60mg 分次口服，第1－7天
DVP方案 DRN 1mg/kg 静注，第1天，每周1次 4～6周为一疗程
VCR 1.5mg/m2 静注，第1天，每周一次
PDN 40mg/m2 口服，第1～8天
POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天为一疗程
VCR 2mg 静注，第1天
MTX 30mg 静注，第2、5天
6-MP 100mg 口服
VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 静注，第1、2、3、15、16、17天 三周为一疗程
VCR 2mg 静注，第1、8、15、21天
CTX 0.4-0.8/m2 静注，第1、15天
PDN 40-60mg/m2·d 口服，第1－14天后，减量
DVP+ASP方案 VCR 2mg 静注，第1天，每周1次 第15天作骨髓检查，如仍有白血病细胞再用DRN50mg/m2，4周为一疗程
DRN 50mg/m2 静注，第1、2、3天
PDN 60mg/m2 分次口服，第1－28天
L-ASP 600u/m2 静注，第17－28天
注：VP、DVP方案适用于儿童病例。
②维持治疗：凡用上述方案达到CR后，应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者，应再继续2～3周；用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg／d，连续口服7天，继之给CTX400mg静注；间歇7天再给MTXl5mg，静注或口服，第1、5、9天；间歇3天后依次重复上述治疗。
③复发的治疗：可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次静注，共4次，或DRNlmg／kg·d，静注，共4天。
(2)急性非淋巴细胞性白血病的治疗
①缓解诱导：治疗方案见表30-3。
化疗方案 剂量 用药方法
DA方案 DRN 30～40mg/M2·d 静注，第1～3天 间隔1～2周重复
Arc-c 100～160mg/M2 分次口服，第1～7天
VPP方案 VCR 2mg 静注，第1天 间隔1～2周重复治疗
Ara-C 100～150mg 静注，第1、5天
DRN 30mg 静注，第1、2天
COAP方案 CTX 200mg 静注，第1、3、5天 每隔1周重复治疗
VCR 2mg 静注，第1天
Ara-c 100～150mg 静滴，共4天
PDN 200mg/d 分次口服
HOP方案 VCR 2mg 静注，第1天 间隔1～2周重复
HRT 2～4mg 静滴，3小时滴完；第2、7天
PDN 40mg/d 分次口服，第1～8天
注：VPP方案可以ADM代之DRN，剂量为20mg同，静注，第1、2天
②维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg／d，CTX200mg／m2口服，每周1次，长期维持，并在维持治疗开始后的l／2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化，16个月后每半年1次，至少2～4年。
(3)小儿ALL治疗方案
①缓解诱导：(VP方案及变换) 1)VCR2．0mg／m2／周，连用4周。2)PDN60mg／m2／日。3)或者加ADM20mg／m2，第14、15天。
②中枢神经系统白血病预防治疗：MTXl2mg／m2(大剂量：30mg／m2)鞘内注射，每2周一次，连用3周；另外加用24Gy(2400rad)头盖照射。
③缓解期维持治疗：
方案l——⑥6-MP75mg／m2，连续口服。⑥VCR2．0mg／m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg／m2／d连用5天
方案2——＠MTXl50mg／m2静注，每2周与下述之药交替。⑥VCR2．0mg／m2l天。②PDN120mg／m2／d连用5天，每2周与MTX交替。①6-MPl00mg／m2／d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg／m2静注，每2周与下述之药交替。⑥VCR2．0mg／m2第1天，每2周与MTX交替。②PDN120mg／m2／d连用5天。①6-MPl25～175mg／m2／d×5天。
(4)小儿ANLL的化疗
VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序，经历14个月的治疗，不包括有CNS预防治疗，对小儿ANLL治疗效果，尤其是长时期的缓解确有较大改善，VAPA方案组织及用法如下：
治疗程序Ⅰ——ADM45mg／m2／日，静脉注射，第1天5Ara-C200mg／m2／日，静脉注射，第1～5天。上药每3～4周为1周期，共4个周期。
治疗程序Ⅱ——ADM30mg／m2／日，静脉注射，第1天；Ara-C150mg／m2／日，静脉注射，第l～5天；上药每4周为一周期，共4个周期。
治疗程序Ⅲ——vcRl．5mg／m2／d静脉注射，第l天；Me-PDN800mg／m2／日，静脉注射，第l～5天；
6－MP500mg／m2／日，静脉注射，第1～5天；MTX7．5mg／m2／日，静脉注射，第1～5天；上药每3周为一周期，共4个周期。
治疗程序Ⅳ——Ara-C200mg／m2／日，静脉注射，第l～5天，每3～4周为一周期，共4个周期。
4．中枢神经系统(CNS)白血病的防治
CNS白血病和脑膜白血病都可治疗，首选药物以MTX做鞘内注射，但多数预后不佳，因此要强调CNS的预防治疗。一般是MTX0．25～0．5mg／kg／次或42mg／m2／次(极量20．0mg)鞘内注射直至症状缓解。其后再于6～8周间以同药同剂量鞘内注射以防止复发。亦可放射治疗，如60Co颅脑照射，脊髓照射。
5．放射治疗
(1)脾脏照射：脾肿大，疼痛，不能手术者。照射量1000～2000cGy／3～10次，3至12天。
(2)硬膜外浸润压迫脊髓：照射野上下均超出病灶区2个椎体，照射量为300～400cGy／次，照射3次后，改为200cGy／次，照射15次。
(3)中枢神经系统照射：主要用于病部白细胞计数增高，T细胞型，血小板减少，淋巴结及脾脏肿大明显者。①预防性照射，经化疗症状缓解后开始照射，全颅采用两侧野对穿照射，照射量为1800～2200cGy。②治疗性照射：联合化疗，全颅照射1800cGy。③复发治疗：行中枢性照射，颅部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。
(4)全射量髓消除：800cGy／次，用3天。
另外，对髓外局部病灶可局部照射，非姑息治疗。放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素，也可同时使用MTX＋Ara-C+氢化考的松椎管内注射。
6．免疫治疗：本病虽行长时间的巩固强化治疗，但体内仍残留一定数量的白血病细胞，用化疗不能达到将其彻底消灭的目的，依靠人体的免疫可能消灭这些残留的白血病细胞。近年来，免疫治疗已逐渐被临床应用，常用的药物有BCG、TF、IFN等。
7．骨髓移植，对ANLL疗效较好。①同基因骨髓移植，供者为同卵孪生子。②同种异基因骨髓移植，供者为患者的兄弟姐妹。③自体骨髓移植，不需选择供者，易推广。
【临床表现】
起病急骤，约66％的病人在一个月内起病，病情急，发展快。贫血是常见又早期出现的症状，为严重的进行性贫血，出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。以发热为首发症状者占50％～84％，热型不定。有两种情况：①白血病本身发热；由于白细胞转换率增加及核蛋白代谢亢进造成低热，一般不超过38．0℃，抗生素治疗无效。②感染：由于白血病患者成熟细胞缺乏，身体免疫力降低，常导致各种感染，体温可高达39～41℃，是引起死亡的主要原因。常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及败血症等，以口腔炎最多见。由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血。在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38．6％；中晚期约50％～80％发生出血，其中约10％～15％的病人死于出血。发热可加重或诱发出血。
出血部位可遍及全身，以皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血最常见，其次为胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血。早幼粒病人出血可发生在颅内、蛛网膜下腔与硬脑膜下，往往病情严重。眼底出血常为颅内出血的先兆。尚有异常幼稚白细胞浸润症状：①肝、脾肿大最多见，尤以从L(急性淋巴细胞性白血病)显着。②淋巴结肿大，发病率为45．5％，多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见，初诊时可达80％。纵隔淋巴结肿大以小儿ALL多见。③骨骼表现：多见于ALL，患者常有胸骨下端叩痛和压痛，四肢关节酸痛或隐痛，严重者关节肿胀，部分病人可引起骨质疏松、溶骨性破坏，甚至病理性骨折。AML(急性粒细胞性白血病)病人可见眶骨浸润引起眼球突出、复视，甚至失明，称为绿色瘤。④神经系统表现：约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的ALL，20％～40％儿童及5％成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。白细胞侵及蛛网膜出现脑积水与颅内高压症状，如侵及蛛网膜或脑实质的血管壁可发生局灶性或弥漫脑出血。⑤其他：皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。
【辅助检查】
血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一，一般在20．0～50．0×109/L，少数高于100×109或低于10．0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90％)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型，约45％的病例有染色体异常，其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞＞6％为可疑，超过30％诊断较肯定，原始细胞+早(幼)细胞≥50％可确诊。全骨髓中，红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。血液生化检查：①末端脱氧核苷转移酶(TDT)：在ALL时活性增高，而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶(AKP)：在ALL时明显，AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH)：ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高，尿内尿酸排泄量增多，在用细胞毒药物治疗时更甚。
【预后】
未经治疗者的平均生存时间仅3个月左右，但经现代化化疗者，疾病可以缓解，生存时间明显延长，甚至长期生存或治愈。决定疗效的因素除治疗方法直接影响治疗结果外，还有白血病和患者一些内在的因素。对预后不利的高危因素有：①年龄在l岁以下和9岁以上的儿童和成人，60岁以上的老人尤其差；②男孩比女孩差；③治疗前后细胞计数在50～100×109/L以上；④FAB分型属L2、L3、L4、L5、L6、L7；⑤淋巴细胞白血病免疫分型属T细胞和B细胞；⑥可见到染色体异常，尤其是断裂和易位，但t(8；21)例外；⑦治疗前血小板计数＜20～50×104/L；⑧治疗后白血病细胞减少缓慢，到达缓解需时间长或缓解时间短；⑨肝脾肿大较明显或有CNS白血病者。
❺ 我儿子得了急淋白血病，型号是B-ALL-L2型，染色体检查提示t(9,22)最好的治疗方案是什么
急淋伴Ph染色体阳性的急性白血病与阴性的比：原幼细胞一般比例较高，缓解后易复发，且易发生中枢神经系统白血病。建议采用中西医结合治疗为主的三步疗法，目前最关键的是让孩子取得血液学缓解，即用化疗药迅速降低白血病细胞的同时，服用中药加强对白血病细胞的靶向杀伤能力，加速坏细胞的凋亡降解，减轻化疗药物的副作用，从而达到迅速治疗疾病防止复发的目的。
西医化疗血液缓解经典方案：长春新碱、柔红霉素、泼尼松、米托蒽醌、阿糖胞苷联合应用，具体用药方案还要参考病情及以往治疗情况，因人而定。
❻ 儿童急性淋巴细胞性白血病的治疗
由于新的抗白血病药物不断出现新的化疗方案和治疗方法不断改进ALL的预后明显改善现代的治疗已不是单纯获得缓解，而是争取长期存活最终达到治愈，并高质量生活。
1.原则 联合化疗是白血病治疗的核心并贯彻治疗的始终其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成恢复骨髓造血功能尽快达到完全缓解尽量少损伤正常组织，减少治疗晚期的后遗症。
ALL化疗的主要原则是按临床危险型选择不同强度的治疗方案，强调早期连续合理强烈化疗和坚持长期持续化疗，同时给予鞘内化疗预防CNSL的发生。化疗过程中应密切观察，进行有效的对症治疗和并发症的预防和治疗包括瘤细胞性栓塞肿瘤溶解综合征，水、电解质平衡贫血，出血DIC，各脏器特别是心肝、肾正常功能的维持，各种感染及各种化疗药物毒性反应的防治同种异体造血干细胞移植适用于难治性及复发性病例，宜在CR后进行移植。
2.ALL化疗 包括诱导缓解治疗、缓解后巩固治疗CNSL预防性治疗、再诱导治疗、维持和定期强化治疗。
(1)白血病的缓解标准是：
①完全缓解(CR)：
A.临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。
B血象：血红蛋白>90g/L白细胞正常或减低分类无幼稚细胞，血小板>100×109/L
C.骨髓象：原始细胞加早幼阶段细胞(或幼稚细胞)<5%，红细胞系统及巨核细胞系统正常。
②部分缓解：临床、血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞<20%
③未缓解：临床血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准骨髓象中原始细胞加早幼细胞>20%，其中包括无效者。
(2)缓解治疗：此阶段治疗目的是在白血病细胞还没产生耐药前，用化疗的方法迅速最大限度去杀伤白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能同时避免发生致命的化疗药物毒性反应及感染。通常用几种药物联合化疗能杀死99%的白血病细胞，恶性细胞从1012减少至108使骨髓中原幼淋<5%即达到CR小儿ALL的诱导缓解治疗中应用2种药物VP使90%以上小儿获CR，加L-ASP，CR率仅稍有提高在高危小儿ALL治疗中用四、五种药联合化疗，CR率虽然不增加并且增加了药物毒性带来的风险，但主要的是减少复发提高长期EFS率。此阶段支持治疗是保证强化疗顺利进行的关键需合理输注红细胞、血小板和非格司亭(G-CSF)预防和治疗感染，使病人能安全度过骨髓抑制期。
ALL诱导缓解治疗首选国内外常用的标准方案VDLP方案：即长春新碱(VCR)1.5mg/m2，每周1次×4次；柔红霉素(DNR)30mg/m2，每周1次，共2～3次(HR-ALL用3次，SR-ALL用2次)；门冬酰胺酶(L-Asparaginase，L-ASP)6000～10000U/m2隔天1次，共6～8次(HR-ALL用8次，SR-ALL用6次)；泼尼松(Prednisone)每天60mg/m2分3次口服共28天，减停7天。95%病人在28～35天时能达完全缓解(CR)。
白血病达缓解后如没有进一步的治疗，剩下108白血病细胞将增殖，导致复发。在CR后进一步减少残留白血病细胞的治疗包括巩固治疗维持治疗及中枢神经系统预防性治疗
(3)缓解后巩固治疗：巩固治疗或后期强化疗指在CR后立即进行几个疗程的强烈化疗早期强化疗在用哪些药物联合巩固强度上各治疗组尚无统一的方案。
BFM治疗组在维持治疗早期再重复诱导缓解方案VDLP。美国SJCRH则用替尼泊苷和阿糖胞苷(Ara-C)改进了高危型ALL的预后。
推荐用CAT方案，环磷酰胺(CTX)800～1000/m2第1天，阿糖胞苷(Ara-C)每天100mg/m2×7天2次/d(每12个小时1次)，皮下注射，硫鸟嘌呤(6-TG)或巯嘌呤(6-MP)，每天75mg/m2，晚间顿服×7天；HR-ALL时可采用中大剂量阿糖胞苷(Ara-C)，1～2g/m2每12个小时1次×(4～6)次，环磷酰胺(CTX)和巯嘌呤(6-MP)同上
(4)CNSL及其他髓外白血病预防：由于体内存在“血-脑脊液屏障”和“血睾屏障”等白血病细胞的天然药物性庇护所髓外白血病的复发直接影响白血病的存活时间，导致全身复发，因此庇护所预防性治疗日益受重视若不进行庇护所预防，有40%的小儿ALL在CR后3年内发生CNSL，CNSL占小儿ALL复发的75%。男孩7.7%发生睾丸白血病CNSL发生是因为中枢神经系统是白血病细胞的庇护所往往微量白血病细胞在诊断ALL时已潜入，由于血脑屏障的存在，常用的化疗药物如长春新碱(VCR)、柔红霉素(DNR)、阿糖胞苷(Ara-C)、环磷酰胺(CTX)门冬酰胺酶(L-ASP)等不易透过血脑屏障杀灭脑脊液中的白血病细胞，而往往在脑膜上增殖并发生CNSL继而导致骨髓及其他髓外复发。因此庇护所预防性治疗十分重要，应从化疗之初就开始并贯穿整个维持治疗。主要措施：
①采用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)增加血液和脑脊液中的药物浓度，可有效预防CNSL及睾丸白血病的发生。诱导治疗开始后2～5天起每周鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)阿糖胞苷(Ara-C)地塞米松(DX)“三联”化疗1次共5～6次，以后每3个月1次至治疗结束甲氨蝶呤(MTX)剂量为12.5mg/m2(最大12.5mg)；阿糖胞苷(Ara-C)1mg/kg(最大50mg)；地塞米松(DX)0～2岁为2.5mg>2岁5mg
②全身化疗药物中采用脑脊液浓度较高药物如依托泊苷(VPl6)和IDA。门冬酰胺酶(L-ASP)虽然不能直接通过血脑屏障但也可减少脑脊液中门冬酰胺水平而起到杀死脑脊液白血病细胞作用。
③鞘内化疗：鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)和(或)阿糖胞苷(Ara-C)对预防和治疗CNSL有肯定的疗效,目前多主张按年龄的三联鞘注给药
大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)在巩固治疗休疗结束后开始，每隔10～15天1次，用3次，以后每3个月1次，高危(HR-ALL)共用6～9次，低危(LR-ALL)共用4～6次。每次甲氨蝶呤(MTX)剂量为3000mg/m2，1/6静脉推注15min(不超过500mg)，余量于24h内均匀滴入。在推注后30～120min鞘内注入“三联”化疗。于治疗起第37小时用四氢叶酸钙(CF)151mg/m2共6～8次，首剂静注，以后可改每6小时1次口服有条件者检测血浆MTX浓度(<0.1mol/L为无毒性浓度)，以调整四氢叶酸钙(CF)应用的次数和剂量若44h时<1mol68h时<0.1mol则CIF用6次即可，否则要延长并增加解救剂量。
预防毒性措施包括水化碱化，化疗前3天起口服碳酸氢钠0.5～1.0g，3次/d化疗当天起用5%碳酸氢钠5ml/kg静滴，每天补液1/5张含钠溶液3000ml/m224h内均匀滴入，共4天。用药前肝肾功能必须正常。
④颅脑放疗：放疗对小儿智力生长发育的影响越来越多地引起人们的关注因此目前大部分治疗组主张放弃颅脑放疗作为中枢神经系统预防治疗在整个化疗过程中每2个月1次鞘注或大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)静注及同时鞘注只对有CNSL发生高危因素的患儿进行颅脑放疗，而且放疗剂量由24Gy减至18Gy
(5)再诱导治疗：一般在第3次大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)+ 四氢叶酸钙(CF)10～14天起，HR-ALL的早期强化治疗分2个阶段第1阶段用VDLP与诱导治疗的不同之处是柔红霉素(DNR)和长春新碱(VCR)每周1次共2次泼尼松剂量每天45mg/m2共14天逐渐减量7天内停药口服第2阶段用依托泊苷(VP-16)每次200mg/m2阿糖胞苷(Ara-C)每次300mg/m2每3天1次，共3次静滴SR-ALL的早期强化只用VDLP
(6)维持治疗和定期强化治疗：如果在诱导缓解及CNSL预防后不再化疗，几周至几个月内白血病就会复发维持治疗目的是进一步减少白血病细胞主要用药硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)间断加用长春新碱(VCR)和泼尼松这种治疗对60%～80%的标危ALL均有效并能很好地耐受。硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)的强度对治疗是否能成功很重要，化疗中低的累计剂量伴随一个高复发率。在维持治疗中，白细胞计数控制在小于3.5×109/L的ALL复发少于白细胞高者。口服化疗药物的生物利用度有很大不同这可能是导致失败的原因口服标准剂量硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)后血药浓度可有6～20倍之差因此对每个个体进行血药浓度特别是细胞内药物浓度监测来调整硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)剂量很有必要。硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)生物利用度通过药时动力因此晚上服药比早上好。对维持治疗中每隔4～12周加长春新碱(VCR)和VP有争论。北京儿童医院主张每隔4周加用这些药。
后期强化治疗：许多治疗组主张在维持治疗早期加上再诱导缓解强化治疗，如BFM加上VDLP及硫嘌呤(6-MP)、阿糖胞苷(Ara-C)和环磷酰胺(CTX)CCG用VALD，SJCRH则用替尼泊苷和阿糖胞苷(Ara-C)。
维持治疗时间：维持治疗需要多长时间是个有争议的问题。多数的ALL在临床CR一年内MRD阳性，第2年仍有许多病人呈现阳性。理论上讲治疗应继续直至铲除所有白血病细胞。为此所需时间无疑对每个病人都不同一般总治疗时间2～3.5年
甲氨蝶呤(MTX)肌注20～30mg/m2每周1次共3周，同时巯嘌呤(6-MP)每天75mg/m2共21天口服；后接长春新碱(VCR)1.5mg/m2次，泼尼松剂量每天45mg/m2共7天；如此每4周1个周期，周而复始，并根据个体外周血白细胞计数调整甲氨蝶呤(MTX)和巯嘌呤(6-MP)剂量，使白细胞计数维持在(2.8～3.0)×109/L。HR-ALL患儿每12个月用VDLP一疗程(同再诱导第一阶段)作为强化治疗SR-ALL总治疗期限男孩为3年女孩2.5年；HR-ALL则各延长6～12个月。
(7)CNSL治疗：按剂量“三联”鞘注化疗8次隔天1次至脑脊液中肿瘤细胞消失(一般鞘注2～3次后脑脊液大多转阴)，以后每周2次至总共8次。如CNSL发生在骨髓CR期，则需在脑脊液转阴后增加1次全身强化治疗，以避免CNSL后全身复发，然后做全颅放疗(60Co或直线加速器)治疗，总剂量为18Gy，分成15次照射对已有足够身高的大年龄患儿同时做全脊髓放疗，对小年龄患儿则在全颅放疗的同时增加鞘内化疗每周1次共2次如起病时已有CNSL则在再诱导治疗结束后做全颅全脊髓放疗放疗后每8周鞘注“三联”1次，直至终止治疗
(8)睾丸白血病(TL)治疗：睾丸异常肿大，怀疑为TL时，最好能做活检以确诊。如为双侧TL，则做双侧睾丸放疗总剂量为24～30Gy。若是单侧TL，可做病侧睾丸放疗(以病侧为主，但对侧常受影响)或病侧睾丸切除如起病时已有TL，应按原治疗方案进行全身性诱导巩固等治疗在诱导结束后做TL局部治疗若CR中发生TL在治疗TL的同时给予VDLDX和依托泊苷(VP-16)+ 阿糖胞苷(Ara-C)方案各1个疗程做全身治疗，以免由TL引发骨髓复发。
(9)并发症的预防及支持治疗：
①防止肿瘤细胞溶解综合征：淋巴细胞白血病细胞对化疗常十分敏感在化疗开始时大量的肿瘤细胞被药物杀伤破坏溶解因此而诱发肿瘤细胞溶解综合征，此种情况常发生在化疗刚开始1周内主要表现为高尿酸血症、高血钾高血磷、低血钠低血钙等电解质紊乱，酸碱平衡失调和少尿无尿、DIC等为减慢肿瘤细胞溶解的速度避免肿瘤细胞溶解综合征形成，对于外周血白细胞计数大于50×109/L者初始化疗应相对减弱，如仅给泼尼松(强的松)和长春新碱，在3～7天后才给予较强的化疗对所有诱导期第1～2周的新病人均应给予3000ml/m2水化5%碳酸氢钠5ml/kg碱化血液和尿液，监测电解质、尿酸、DIC指标，保证水电解质平衡同时服用别嘌醇200～300mg(m2·d)，以减少尿酸的形成防止尿酸性肾小管栓塞所致的肾功能不全
②预防感染：注意食品及环境卫生，减少感染机会应用磺胺甲恶唑(SMZ) 25～50mg/(kg·d)诱导期可全程应用，缓解后每周用3天，防止发生卡肺囊虫肺炎静脉应用人血丙种球蛋白每次200～400mg/kg可能减少某些感染的机会化疗期间禁止接种活疫苗以避免疫苗散布感染。加强口腔和肛门护理，及时治疗如龋齿等潜在感染灶以减少内源性感染。及时处理浅表真菌感染以减少深部真菌感染。
③应用门冬酰胺酶(L-ASP)：应用门冬酰胺酶(L-ASP)时宜低脂饮食，减少合并急性胰腺炎的机会；注意血白蛋白水平，明显低下时及时补充以避免低蛋白血症加重感染定期进行心肝肾功能检查避免脏器功能不全
④应用造血刺激因子：适当应用造血刺激因子缩短骨髓抑制期，可能减少感染机会。可应用莫拉司亭(GM-CSF)或非格司亭(G-CSF)对缓解中病人在强化疗48h后根据化疗强度适时应用3～5μg/(kg·d)至白细胞>3.0×109/L
⑤血制品应用：在贫血出血的预防和治疗中十分重要。
(10)随访与病人管理：应将白血病治疗视为一个系统性工程随访及病人管理是其中十分重要的部分以保证按时实施治疗计划要做到正确记录临床实验室检查结果和所有的治疗，详细向病人交代下一阶段的治疗计划及离院后的注意事项未按时来院接受治疗及随访时主动与家长联系减少失访者以提高治愈率和统计的正确性。
3.复发的治疗 小儿ALL复发最常见的部位是骨髓，其次是中枢神经系统和睾丸。少见复发部位有淋巴结、胸膜腔、骨皮肤等。
美国SJCRH资料表明80%小儿ALL获长期存活，20%ALL在第1年内发生复发从第2年到第4年复发每年为2%～3%4年后不再发生。德国BFM研究表明若自诊断起活6年者无复发，则获长期存活和治愈是可能的。
大多数复发是由于原来恶性克隆组织的再生在治疗期复发的主要原因被认为是细胞产生了耐药。偶尔有复发的白血病细胞的MIC分型不同于诊断时的恶性克隆。另外一种是完全不同于白血病的继发肿瘤。北京儿童医院在1000余例小儿ALL治疗停止后4例病人发生肝癌，即继发肿瘤。
复发经化疗有可能获第2次缓解，但取决于第1次持续完全缓解时间第1次时间短于18个月者预后差，获第2次缓解很少超过数月。只有20%患儿获存活患儿CCR时间超过18个月和那些经治疗后停药复发而且用不强烈的药获第1次缓解的约75%能获存活复发部位也是治疗成败的重要条件骨髓复发比单纯髓外复发差；男孩病理发现的睾丸白血病比明显临床睾丸复发治疗有效。
(1)骨髓复发：骨髓复发病人的治疗比初治者困难，如在治疗过程中复发，则需选择未用过的药物或加大剂量组成新的治疗方案如用伊达比星(去甲氧柔红)替尼泊苷、米托蒽醌异环酰胺、阿柔比星(阿克拉霉素)等停止治疗后的复发可采用原诱导方案如VDLD方案或加大药物剂量患儿一旦获缓解，有条件者应做骨髓移植(BMT)，BMT后CCR可达20%。如无条件作BMT需继续采用强维持及加强治疗CNS预防治疗也是必不可少的
(2)CNSL复发：尽管在ALL治疗中采取了CNSL预防治疗，仍有5%～10%患儿发生CNSL。CNSL可单独复发，也可伴骨髓复发或其他髓外复发复发经常是无症状，患儿定期做CNSL预防性治疗——鞘内注射时，常规做脑脊液检查时发现目前CNSL诊断标准为脑脊液白细胞计数>5/mm3伴细胞离心沉淀发现幼稚细胞；或CNS受累不伴脑脊液阳性发现；美国CCG研究表明脑脊液白细胞计数<5/mm3而发现TdT(+)的幼稚细胞诊断也可成立虽然90%CNSL患儿能获缓解但CNSL复发往往同时或继发骨髓复发或其他髓外复发因此长期存活仅20%～35%影响患儿的存活因素有：单独CNSL；患儿CCR一年以上；CNSL复发前仅接受鞘注而未用放疗做CNSL预防治疗者预后均较好。
对CNSL患儿先做三联鞘注，第1周3次，第2周2次，第3、4周各1次同时对全身做强化疗，然后做头颅24Gy及脊髓12Gy照射，此后坚持每8周鞘注1次国外有采用Ommaga贮存等。植入颅内做脑室内化疗药物直接注入侧脑室，使药物均匀分布于整个蛛网膜下腔，并可减少反复腰椎穿刺带来的痛苦。但有合并感染的危险
(3)睾丸白血病：睾丸白血病复发多在CCR 2年后，停止化疗后复发者较多见
有研究表明在化疗后2～3年继续临床缓解者中有10%男孩有隐匿的睾丸白血病。单纯睾丸白血病如发生在接受化疗期间仅20%获3年的长期存活；在治疗后发生48%获长期存活；在停止化疗后发生者100%可获长期存活睾丸白血病多无自觉症状，仅出现硬肿开始多为一侧肿大若不进行治疗可波及对侧。睾丸白血病的治疗主要是同时对两侧睾丸进行放疗，总量24Gy。同时需进行全身再诱导缓解治疗
治疗方案：国内外各治疗组治疗原则相同基础上根据各自种族经济特点及临床经验有许多方案目前国内常用方案：
①标危方案：
A.诱导缓解治疗：采用VDLD方案(28天)。
VCR(V)：1.5mg/(m2·d)(最大量2mg/次)静推，每周1次，共4次(d1、d8d15、d22)。
Dex(De)：6mg/m2口服分3次1～21天、第22天起减停1周
DNR(D)：30mg/(m2·d)，静注1～2天。
L-ASP(L)：5000U/(m2·d)肌注隔天共8次。若第15天骨髓原、幼淋>5%，则追加L-ASP3针。化疗第15天复查骨髓如未缓解原幼淋5%～20%，继续用L-ASP同时追加DNR一次；如第28天仍未达CR即原、幼淋≥20%，为失败病例，应更换方案，如替尼泊苷+阿糖胞苷(Ara-C)或Idarubincin+Ara-C等
用L-ASP结束后休息6天，化疗第29天并且中性粒细胞绝对值(ANC)≥1000时用以下巩固方案
B.巩固治疗(14天)：采用CAT方案
环磷酰胺(CTX)600mg/m2，静滴，于第1天水化碱化尿液。
阿糖胞苷(Ara-C)100mg/m2，分2次(每12小时1次)肌注第1～7天。
6MP 75mg/m2，口服每晚睡前1次，第1～7天休息7天进行下一疗程治疗。
C.庇护所预防(30天)：采用大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)+四氢叶酸钙(CF)。
当ANC≥1000肝肾功能正常开始给药按3g/(m2·d)，每隔10天为1个疗程共3疗程。总量1/5：氨甲蝶呤(MTX)静推，其余4/5(不超过500mg/次)在6h内均匀滴注。于静推氨甲蝶呤(MTX)后2h鞘注1次于静推氨甲蝶呤(MTX)后36h予CF解救第一次CF剂量为30mg/m2/次，静推，以后CF 15mg/(m2·d)口服每6小时1次：42h48h、54h60h66h、72h，共7次。用大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)同时用VP一周[VCR 1.5mg/(m2·d)，Pred 40mg/(m2·d)]当天及次日需水化碱化尿液予5%NaHCO3 80～100ml/m2静注，使尿pH≥7同时予充分的液体2000～3000ml/(m2·d)。
D.早期强化治疗(21天)：替尼泊苷 150mg/(m2·d)静注；同时用阿糖胞苷(Ara-C)300mg/(m2·d)静注隔2天1次，共3次。疗程结束后一般需休息2周，血象才能恢复
E.维持治疗：VCR+Dex及硫嘌呤(6-MP)+氨甲蝶呤(MTX)序贯治疗：第1周用VCR 1.5mg/(m2·d)，静注1次，Dex 6mg/(m2·d)口服×7天第2～4周硫嘌呤(6-MP)75mg/(m2·d)每晚睡前口服1次×3周，氨甲蝶呤(MTX)20mg/(m2·d)口服或静点每周1次×3周。
F.定期强化：
a.第1次加强时间：自骨髓达CR后第25周开始，方案为VDLD+2疗程大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)。
长春新碱(VCR)：1.5mg/(m2·d)，静推，每周1次×2周。
柔红霉素(DNR)：30mg/(m2·d)，静滴，第1天，第2天
门冬酰胺酶(L-Asp)：6000ku/(m2·d)肌注第天1次隔天1次×6次。
Dex：6mg/(m2·d)，口服×14天。
b.第2次加强时间：第2年开始(距第1次加强半年)，方案为替尼泊苷+阿糖胞苷(Ara-C)+2疗程大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)。
c.第3次加强时间：第2.5年开始(即第19个月起)，方案为CODDX+2疗程大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)
d.第4次加强时间：第3年始(距第2次加强1年)方案为替尼泊苷+阿糖胞苷(Ara-C)。
G.鞘内注射：诱导治疗第11529天各三联鞘注，以后每8周三联鞘注1次，第3年起每12周鞘注1次。不同年龄鞘注剂量见表7。
②高危方案:
A.诱导治疗：CVDLP 4周：环磷酰胺(CTXC)800mg/m2稀释于5%葡萄糖液100ml在1h内快速静脉滴注，第8天(1次)；长春新碱(VCR)1.5mg/m2(每次最大量不大于2mg/m2)静脉注射每周1次于第8天第15天、第22天第29天；柔红霉素(DNRD)30mg/m2，用5%葡萄糖液100ml稀释快速静脉滴注(30～40min)于第8～10天，共3次；门冬酰胺酶(L～ASP)5000～10000U/m2静脉滴注或肌注(根据不同产品的生物活性和特性选用剂量和施药途径)于第9天第11天第13天第15天第17天、第19天第21天、第23天，共8次；泼尼松60mg/(m2·d)第1～28天(第1～7天为泼尼松试验)3次/d第29天起每2天减半1周内减停
对于高白细胞血症(白细胞≥100×109/L)者，若有条件，做血浆置换1～2次，或泼尼松试验(第1～7天)后白细胞仍>100×109/L者DNR推迟到白细胞<50×109/L时开始连用3天。
于诱导缓解化疗的第19天必须复查骨髓涂片，可能出现3种不同的结果：①M1：骨髓明显抑制原淋+幼淋25%。M1者提示疗效和预后良好；M2者提示疗效较差须加用2次L-Asp或1次DNRM3：提示无效，属难治性白血病必须及时更换更为强烈的化疗方案
B.巩固治疗：巩固治疗在诱导缓解治疗28天后达CR时，尽早在第29～36天开始。替尼泊苷(威猛)或依托泊苷(VPl6)+ 阿糖胞苷(Ara-C)：替尼泊苷(VM26 ) 150mg/m2或VPl6 200mg/m2静滴，接阿糖胞苷(Ara-C)300mg/m2静滴，第1天，第4天，第7天。
C.髓外白血病预防性治疗：
a.三联鞘注(IT)：于诱导治疗的第1天起仅用阿糖胞苷(Ara-C)+Dex(剂量同上)此后第8天第15天第22天用三联(剂量见表8)诱导期间共4次，早期强化治疗结束用1次
b.HD-MTX+CF(大剂量氨甲蝶呤-四氢叶酸钙)疗法：于巩固治疗休息1～2周后视血象恢复情况，待中性粒细胞(ANC)>1×109/L白细胞≥3×109/L，肝、肾功能无异常时尽早开始每10天1疗程共3个疗程
大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)3.0/m2，1/5量(不超过500mg/次)作为突击量在30min内快速静脉滴入余量于6h内均匀滴入突击量氨甲蝶呤(MTX)滴入后2h内行三联IT 1次。开始滴注氨甲蝶呤(MTX)36h后用CF解救剂量为30mg/m2首剂静脉注射以后每6小时1次，口服，共6～8次。有条件者检测血浆氨甲蝶呤(MTX)浓度(<0.1μmol/L为无毒性浓度)，以调整CF应用的次数和剂量。
大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)治疗前后3天口服碳酸氢钠1.0g3次/d，并在治疗当天给5%碳酸氢钠3～5ml/kg静滴使尿pH≥7用大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)当天及后3天需水化治疗[2000～3000ml/(m2·d)]。
在用大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)同时每天用硫嘌呤(6-MP) 50mg/m2，共7天
c.颅脑放疗：原则上适用于3岁以上患儿，凡诊断时白细胞计数≥50×109/L，t(9；22)t(4；11)，诊断时有CNSL，因种种原因不宜做HDMTX治疗者，于完全缓解(CR)后6个月时进行，总剂量18Gy分15次于3周内完成同时每周IT 1次。放疗用VDex及VADex每周交替各2次，VCR 1.5mg/m2静注1次Dex 8mg/(m2·d)×7天口服。Ara-C 100mg/(m2·d)×5天，分2次肌注。
D.早期强化治疗：方案VDLDex：VCRDNR均于第1天，第8天，剂量同前。L-Asp 5000～10000U/m2，第2天、第4天、第6天、第8天，共4次；Dex 8mg/(m2·d)，第1～14天第3周减停。休息1～2周(待血象恢复，肝肾功能无异常)接替尼泊苷(VM26 ) +阿糖胞苷(Ara-C)3次(剂量与用法同前)。
E.维持及加强治疗：
a.维持治疗：VDex/硫嘌呤(6-MP)+氨甲蝶呤(MTX)方案：硫嘌呤(6-MP) 75mg/(m2·d)夜间睡前顿服，21天；氨甲蝶呤(MTX) 20～30mg/(m2·d)，肌注，每周1次连用3周接着VDex如此反复序贯用药，遇强化治疗时暂停。
在硫嘌呤(6-MP)+氨甲蝶呤(MTX)用药3周末保持白细胞计数3×109/L左右ANC 1.0×109/L根据白细胞和ANC计数，调整硫嘌呤(6-MP)和氨甲蝶呤(MTX)剂量。
b.小加强治疗：CVADex：自维持治疗起，每年第3第9个月各用1疗程(CTX为600mg其余剂量和用法同前)。
c.大加强强化治疗：维持治疗期每年第6个月VDLDex(用法同早期强化)。每年第12个月用替尼泊苷(VM26)或依托泊苷(VP16)+阿糖胞苷(Ara-C)(同早期强化方案)。
d.未做颅脑放疗者，维持治疗第2个月进行大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)+四氢叶酸钙(CF)治疗，每3个月1次或每6个月2次共8次。然后每3个月三联鞘注1次。做颅脑放疗者不能再作大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)+四氢叶酸钙(CF)治疗只能采用三联鞘注每12周1次，直至终止治疗。
F.总疗程：自维持治疗算起，女孩3年，男孩3.5年
4.骨髓移植 骨髓移植(bone marrow transplantation，BMT)治疗白血病是通过植入多能干细胞使白血病患儿因强烈化疗和放疗而受到严重损害的骨髓功能得到恢复并通过移植引起的移植物抗白血病作用(graft versus leukemiaGVL)消灭化疗和放疗后微量残留白血病细胞(minimal resial leukemic cellMRLC)。由于BMT技术和方法不断改进，移植成功率亦随之提高，为白血病的治疗开辟了一条新的途径由于联合化疗对ALL效果较好，故先不采用BMT治疗。但对于部分高危复发和难治的病例，BMT往往是最有效的治疗手段。参见骨髓移植。
❼ 什么叫VP方案治疗儿童急淋白血病
1、急性淋巴细胞白血病的治疗 ①缓解诱导治疗：治疗ALL常用的化疗方案是VP方案，以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素)，ADM(阿霉素)，Ara-c，L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90%～95%;成人亦可达80%～90%...。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗，常用方案见表。 ②维持治疗：凡用上述方案达到CR后，应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者，应再继续2～3周;用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg/d，连续口服7天，继之给CTX400mg静注;间歇7天再给MTXl5mg，静注或口服，第1、5、9天;间歇3天后依次重复上述治疗。 ③复发的治疗：可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次静注，共4次，或DRNlmg/kg·d，静注，共4天。 2、急性非淋巴细胞性白血病的治疗 ①缓解诱导：治疗方案见表30-3。化疗方案剂量用药方法DA方案DRN30～40mg/M2·d静注，第1～3天间隔1～2周重复Arc-c100～160mg/M2分次口服，第1～7天VPP方案VCR2mg静注，第1天间隔1～2周重复治疗Ara-C100～150mg静注，第1、5天DRN30mg静注，第1、2天COAP方案CTX200mg静注，第1、3、5天每隔1周重复治疗VCR2mg静注，第1天Ara-c100～150mg静滴，共4天PDN200mg/d分次口服HOP方案VCR2mg静注，第1天间隔1～2周重复HRT2～4mg静滴，3小时滴完;第2、7天PDN40mg/d分次口服，第1～8天注：VPP方案可以ADM代之DRN，剂量为20mg同，静注，第1、2天 ②维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg/d，CTX200mg/m2口服，每周1次，长期维持，并在维持治疗开始后的l/2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化，16个月后每半年1次，至少2～4年。 3、小儿ALL治疗方案 ①缓解诱导：(VP方案及变换) 1)VCR2.0mg/m2/周，连用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2，第14、15天。 ②中枢神经系统白血病预防治疗：MTXl2mg/m2(大剂量：30mg/m2)鞘内注射，每2周一次，连用3周;另外加用24Gy(2400rad)头盖照射。 ③缓解期维持治疗：方案l—— ⑥6-MP75mg/m2，连续口服。 ⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。 ①PDNl20mg/m2/d连用5天方案2——@MTXl50mg/m2静注，每2周与下述之药交替。 ⑥VCR2.0mg/m2l天。 ②PDN120mg/m2/d连用5天，每2周与MTX交替。 ①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3—— ⑧MTXl75～225mg/m2静注，每2周与下述之药交替。 ⑥VCR2.0mg/m2第1天，每2周与MTX交替。 ②PDN120mg/m2/d连用5天。 ①6-MPl25～175mg/m2/d×5天。 4、小儿ANLL的化疗 VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序，经历14个月的治疗，不包括有CNS预防治疗，对小儿ANLL治疗效果，尤其是长时期的缓解确有较大改善，VAPA方案组织及用法如下：治疗程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日，静脉注射，第1天5Ara-C200mg/m2/日，静脉注射，第1～5天。上药每3～4周为1周期，共4个周期。治疗程序Ⅱ——ADM30mg/m2/日，静脉注射，第1天;Ara-C150mg/m2/日，静脉注射，第l～5天;上药每4周为一周期，共4个周期。治疗程序Ⅲ——vcRl.5mg/m2/d静脉注射，第l天;Me-PDN800mg/m2/日，静脉注射，第l～5天;6-MP500mg/m2/日，静脉注射，第1～5天;MTX7.5mg/m2/日，静脉注射，第1～5天;上药每3周为一周期，共4个周期。治疗程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日，静脉注射，第l～5天，每3～4周为一周期，共4个周期。
❽ 急性淋巴白血病
一、急性白血病
【治疗原则】
一般治疗原则
急性白血病的治疗方法虽有化学治疗、放射治疗、骨髓移植和支持治疗等多种，但抗肿瘤化学治疗仍为最有效疗法。急性白血病的化学治疗取得了很大进展，3~5年无病存活率在儿童ALL高达70%以上，成人ALL也达35%；儿童ANLL为40%~50%而成人ANLL为30%左右。虽然异基因及自身骨髓移植有了较大进展，但其远期疗效是否优于单用化疗或与化疗相当，尚待进一步证实。
化疗的目的在于消灭尽可能多的白血病细胞群或控制其大量增殖，以解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现，并为正常造血功能恢复提供有利条件。目前常用化疗药物一般都有抑制造血功能的不良反应并且对肝、肾、胃肠道也有毒性作用。所以化疗过程要严密观察病情，紧密随查血象、肝肾功能，随时调整剂量，既要大量杀灭白血病细胞，又要尽可能保护正常细胞群。化疗方案及剂量必须个体化，根据白血病的类型、病程进度和患者客观条件而定。在化疗同时必须加强各种支持疗法，以防治出血和感染，保证化疗的顺利进行。
支持疗法是成功治疗急性白血病的重要环节。因此必须：①防止感染：白血病患者正常粒细胞减少，在化疗放疗后正常的粒细胞恢复缓慢，极易发生感染，要求有洁净环境，注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生。患者如出现发热，应及时查明感染部位及分离病原菌，并同时应用广谱抗生素。明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。如足量抗生素治疗3~5天体温不下降则应加用抗真菌治疗；②促进免疫功能和造血功能恢复：为保证患者能耐受化疗可合理使用人基因重组集落细胞刺激因子、免疫增强剂如大剂量静脉注射免疫球蛋白、根据需要选择新鲜全血、浓缩红细胞等，提倡输浓缩红细胞，不仅可以避免血容量过多而且去掉血浆蛋白及其他细胞成分，可减少同种抗体的产生，从而减少以后的输血反应；③防治化疗并发症：化疗时由于白血病细胞被大量破坏，血清和尿中尿酸浓度增高，易产生肿瘤溶解综合征、高尿酸血症等。在肾小管形成结晶可引起阻塞性肾病，应多饮水并碱化尿液，必要时可是使用别嘌醇100mg，3次/d，以阻断次黄嘌呤和黄嘌呤的代谢，抑制尿酸合成；④控制出血：加强鼻腔、牙龈的保护，避免烦躁和损伤，尽量减少肌内注射和静脉穿刺。血小板<10×109/L可输浓缩血小板，保持血小板>30×109/L。化疗期间还须注意预防DIC；⑤维持营养：白血病系严重消耗性疾病，常有消化功能紊乱，可发生严重营养不良，必须补充营养，维持水、电解质平衡；⑥积极心理治疗：尽可能将病情、治疗方法和预后交待清楚，使患者和家属配合治疗。
药物治疗原则
白血病治疗的重要手段是应用药物的化学治疗，其目的是减少并最终彻底杀灭体内一场增殖的白血病细胞，同时保护正常造血细胞，以恢复骨髓造血功能，达到病情完全缓解，并延长患者生存期的目的。白血病患者发病时体内有1011~1012以上个白血病细胞，白血病治疗可分为两个阶段；诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。诱导缓解阶段是选择作用机理不同药物联合治疗，以达到完全缓解 （CR），即白血病症状和体征消失，血象：Hb≥100g/L（男性）或90g/L（女性及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。骨髓象：原粒细胞＋早幼粒细胞(原单核细胞+幼单核细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞)≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。此时需杀灭2~3个数量级白血病细胞是骨髓中白血病细胞减少至5%以下，造血功能恢复。但此时患者体内仍参训109~1010个白血病细胞，疾病并未痊愈。治疗第二阶段即缓解后治疗，一般于第一次取得完全缓解之后两周开始，包括间歇应用原诱导缓解方案或采用更为强烈的方案以杀灭残余的白血病细胞。化疗治疗急性白血病的原则为：早期、联合、充分、间歇、阶段。
1、早期 及时尽快进行化疗是因为早期白血病细胞克隆越小，浸润越轻，化疗效果越明显，首次完全缓解越早、越彻底，其完全缓解期与生存期越长。白血病初发时较少耐药，骨髓造血功能尚好，化疗后正常造血功能易于恢复。
2、联合 联合用药可以提高疗效，减少副作用。联合组成化疗方案的药物应符合以下条件：①药物应作用于细胞周期不同阶段；②药物作用机制不同，具有协同性；③药物的毒副反应不同。兼顾以上三个方面的化疗方案有助于实现最大程度杀灭白血病细胞而较小损伤重要组织器官。
3、充分 充分的化疗时间和计量才能发挥药物的杀灭白血病细胞作用。白血病细胞增殖周期约5天，部分药物作用于细胞周期的特异增殖期，如长春新碱作用于有丝分裂（M期），阿糖胞苷作用于DNA合成期（S期），蒽环类抗生素可作用于细胞周期的每一阶段。一般每一疗程化疗持续7~10天，使处于各增殖期的白血病细胞都有机会被杀灭。
4、间歇 当一疗程结束后，应间歇2~3周进行第二疗程。因为处于增殖周期的白血病细胞易被药物啥捏，同时大部分白血病细胞株的倍增时间较长。白血病细胞恢复慢于正常造血细胞的恢复，适当间歇有利于正常造血又是白血病缓解的基础。
5、阶段 急性白血病治疗前，体内白血病细胞数量高达1011~1012，重约1.0kg，需经诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）二个阶段。达到完全缓解标准时体内白血病细胞数量为109~1010，完全缓解后进行4~6疗程的巩固缓解治疗，使白血病细胞数量减少到104进入维持缓解阶段。
白血病确诊后，医生应权衡患者知情权和保护性医疗制度，以适当的方式告知患者和
家属。根据患者的MIC：M结果及临床特点，进行预后危险分层，按照患方意愿、经济能
力，选择并设计最佳完整、系统的方案治疗。考虑治疗需要及减少患者反复穿刺的痛苦，
建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植(}iS(、T)者应抽血做HLA配型。
(一)一般治疗
1.紧急处理高白细胞血症 当循环血液中白细胞数>200×109／L，患者可产生白细
胞淤滞(LeLlkostasis)，表现为呼吸困难，低氧血症，呼吸窘迫，反应迟钝、言语不清、
颅内出血等。病理学显示白血病血栓栓塞与出血并存，高白细胞不仅会增加患者早期死亡
率，也增加髓外白血病的发病率和复发率。因此当血中白细胞>200×109／L时，就应紧
急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞(M3型不首选)，同时给以化疗和水化。可
按白血病分类诊断实施相应化疗方案，也可先用所谓化疗前短期预处理：ALL用地塞米
松10mg／m2静脉注射；AML用羟基脲1．5～2．5g／6h(总量6～10g／d)约36小时，然
后进行联合化疗。需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血
异常等并发症。
2.防治感染 白血病患者常伴有粒细胞减少，特别在化疗、放疗后粒缺将持续相当
长时间。粒缺期间，患者宜住层流病房或消毒隔离病房。GCSF可缩短粒缺期，用于
ALL，老年、强化疗或伴感染的AML发热应做细菌培养和药敏试验，并迅速进行经验
性抗生素治疗。
3.成分输血支持 严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞维持Hb>80g／L，白细胞淤滞时，
不宜马上输红细胞以免进一步增加血黏度。如果因血小板计数过低而引起出血，最好输注
单采血小板悬液。在输血时为防止异体免疫反应所致无效输注和发热反应，可以采用白细
胞滤器去除成分血中的白细胞。拟行异基因HSCT者及为预防输血相关移植物抗宿主病
(TA_GVHD)，输注前应将含细胞成分血液辐照25～30Gy，以灭活其中的淋巴细胞。
4.防治高尿酸血症肾病 由于自血病细胞大量破坏，特别在化疗时更甚，血清和尿
中尿酸浓度增高，积聚在肾小管，引起阻塞而发生高尿酸血症肾病。因此应鼓励患者多饮
水。最好24小时持续静脉补液。使每小时尿量>150ml／mz并保持碱性尿。在化疗同时给
予别嘌醇每次100rag，每日3次，以抑制尿酸合成。少数患者对别嘌醇会出现严重皮肤过
敏，应予注意。当患者出现少尿和无尿时，应按急性肾衰竭处理。
5.维持营养 白血病系严重消耗性疾病，特别是化疗、放疗的副作用引起患者消化
道黏膜炎及功能紊乱。应注意补充营养，维持水、电解质平衡，给患者高蛋白、高热量、
易消化食物，必要时经静脉补充营养。
(二)抗白血病治疗
抗白血病治疗的第一阶段是诱导缓解治疗，化学治疗是此阶段白血病治疗的主要方
法。目标是使患者迅速获得完全缓解(complete remission，CR)，所谓cR，即白血病的
症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1．5×10。／L，血小板≥100×10。／L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒I型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)≤5％，M3
型原粒+早幼粒≤5％，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。理想
的CR为初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。
达到CR后进入抗白血病治疗的第二阶段，即缓解后治疗，主要方法为化疗和造血干
细胞移植(HSCT)。诱导缓解获CR后，体内仍有残留的白血病细胞，称之为微小残留病
灶(MRl)。此时，AL体内白血病细胞的数量大约由发病时的10，o～10?z降至10s～10。；
同时中枢神经系统、眼眶、睾丸及卵巢等髓外组织器官中，由于常规化疗药物不易渗透，
也仍可有白血病细胞浸润。为争取患者长期无病生存(DFS)和痊愈，必须对MRI)进行-
CR后治疗，以清除这些复发和难治的根源。
1.ALL治疗 随着支持治疗的加强、多药联合方案的应用、大剂量化疗和IISCT的
推广，成人ALL的预后已有很大改善，CR率可达到80％～90％。ALL治疗方案选择需
要考虑年龄、ALL亚型、治疗后的MRI)和耐药性、是否有干细胞供体及靶向治疗的药
物等。
(1)诱导缓解治疗：长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案是急淋诱导缓
解的基本方案。VP方案能使50％的成人ALL获CR，CR期3～8个月。vCR主要毒副
作用为末梢神经炎和便秘。VP加蒽环类药物(如柔红霉素，DNR)组成DVP方案，CR
率可提高至70％以上，但蒽环类药物有心脏毒性作用，对儿童尤甚。DNR、阿霉素、去
甲氧柔红霉素(IDA)、表柔比星的累积量分别达1000rag／m2、500rag／m2、300rag／m。和
900rag／m。时，心脏毒性风险为1％～10％。DVP再加左旋门冬酰胺酶(L_ASP)即为
DVLP方案，L-ASP提高患者DFS，是大多数ALL采用的诱导方案。LASP的主要副作
用为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少和过敏反应。
在DVLP基础上加用其他药物，包括环磷酰胺(CTX)或阿糖胞苷(Ara-C)，可提
高T-ALL的CR率和DF、S。成熟BALL和ALL_L3型采用含大剂量(HD)CTx和HD
MTx(甲氨蝶呤)方案反复短程强化治疗，总生存率已由不足10％达50％以上。伴有t
(9；22)的ALL可以合用伊马替尼进行靶向治疗。
(2)缓解后治疗：缓解后强化巩固、维持治疗和中枢神经系统白血病(CNSL)防治
十分必要。如未行异基因HSCT，ALL巩固维持治疗一般需3年。定期检测MRD并根据
亚型决定巩固和维持治疗强度和时间。LASP和HD MTX已广为应用并明显改善了治疗
结果。HD MTX的主要副作用为黏膜炎，肝肾功能损害，故在治疗时需要充分水化、碱
化和及时甲酰四氢叶酸钙解救。大剂量蒽环类、依托泊苷和Ara．C在巩固治疗中作用，尤
其是远期疗效仍待观察。对于ALL，即使经过强烈诱导和巩固治疗，仍需维持治疗。巯
嘌呤(6MP)和MTX联合是普遍采用的有效维持治疗方案。一般控制白细胞在3×109／L
以下，以控制．MRD。为预防CNSL，鞘内注射MTXlomg，每周一次，至少六次。
复发指CR后在身体任何部位出现可检出的白血病细胞，多在CR后两年内发生，以
骨髓复发最常见。此时可选择原诱导化疗方案再诱导，如I)VP方案，CR率可达29％～
69％。若选用HD Ara—C联合米托蒽醌(NVT)或其他药物如氟达拉滨，效果更好。如复发在首次CR期18个月后，再次诱导化疗缓解几率相对高。但ALL一旦复发，不管采用何种化疗方案和再缓解率多高，总的二次缓解期通常短暂(中位2～3个月)，长期生存率<5％。
髓外白血病中以CNSL最常见。单纯髓外复发者多能同时检出骨髓MRD，血液学复
发会随之出现。因此在进行髓外局部治疗的同时，需行全身化疗。对CNSL预防有颅脊椎
照射和腰穿鞘注两种方法。颅脊椎照射疗效确切，但其不良反应：继发肿瘤、内分泌受
损、认知障碍和神经毒性限制了应用。现在多采用早期强化全身治疗和鞘注预防CNSL发
生，以省略颅脊椎照射，将其作为CNSL发生时的挽救治疗。一旦发生(2NSI。，未接受过
照射者采用HD MTX(或HD Ara-C)联合CNS照射，至少半数病例有效；否则可联合
鞘内给药。不过，有照射史的CNSL，鞘内给药的有效率仅30％。要注意此类治疗的中枢
神经毒性(如白质脑病)作用。对于睾丸白血病患者，即使仅有单侧睾丸白血病也要进行
双侧照射和全身化疗。
HsCT对治愈成人ALL至关重要。异基因HSCT可使40％～65％的患者长期存活。
主要适应证为：①复发难治ALL；②CR2期ALL；③CRl期高危ALL：如染色体为t
(9；22)、t(4；11)、+8者；WBC>30×109／L的前B-ALL和100×109／L的T-ALI。；
获CR时间>4～6周，CR后．MRD偏高，在巩固维持期持续存在或仍不断增加。
2．AML治疗近年来，由于强烈化疗、HSCT及有力的支持治疗，60岁以下AML
患者的预后有很大改善，约30％～50％的患者可望长期生存。
(1) 诱导缓解治疗：
①DA(3+7)方案：DNR 45mg／。(m。?d)静脉注射，第1～3天；Ara—C 100mg／(m。?d)，持续静脉滴注，第1～7天。60岁以下患者，总CR率为63％(50％～80％)。用NVT 8～12mg／(m2.d)替代DNR，效果相等，但心脏毒性低。用IDA 12mg／(m。?d)代替DNR，年轻患者中CR率增加。IDA+Ara—C+vPl6联合应用可使年轻AMI_。患者获得80％CR率。HD Ara_C方案不增加CR率，但对延长缓解期有利。剂量增加的诱导化疗能提高一疗程CR率和缓解质量，但相关毒性亦随之增加。国内创用HoAP或HA(H高三尖杉酯碱3～6mg／d，静脉滴注5～7天方案诱导治疗AML，CR率为60％～65％。1疗程获CR者DFs长，经过2个疗程诱导才达CR者5年DFS仅10％。达CR所用的诱导时间越长则DFS越短。2个标准疗程仍未CR者提示患者-原发耐药存在，需换方案或进行异基因IISCT。
②APL患者采用ATRA 25～45mg／(m2?d)口服治疗直至缓解。ATRA可诱导带有t(15；17)(q22；q21)／PMI，R_ARa融合基因的早幼粒白血病细胞分化成熟。ATRA+化疗的CR率为70％～95％，同时降低“维A酸综合征”的发生率和死亡率。维A酸综合征多见于API。单用ATRA诱导过程中，发生率为3％～30％，发生机制可能与细胞因子大量释放和黏附分子表达增加有关。临床表现为发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾功能衰竭甚至死亡。初诊时白细胞较高及治疗后迅速上升者易发生ATRA综合征。治疗包括暂时停服ATRA，吸氧，利尿，地塞米松10mg静脉注射，每2次，白细胞单采清除和化疗等。ATRA的其他不良反应为头痛、颅内压增高、骨痛、肝功能损害、皮肤与口唇干燥、阴囊皮炎溃疡等。APL常伴有原发纤溶亢进，合并出血者除服用ATRA外，还需抗纤溶治疗，补充凝血因子和血小板。如有DIC，可酌情应用小剂量肝素。对高白细胞的，APL，也可将砷剂作为一线药物。砷剂小剂量能诱导APL白血病细胞分化、大剂量则诱导其凋亡。成人用O．1％的AszQ(亚砷酸)注射液10ml稀释于5％GS或NS 250～500ml中静滴3～4小时，儿童剂量按体表面积6mg／(m2?d)，每日一次，4周为一疗程，每疗程可间隔5～7天，亦可连续应用，连用2个月未CR者应停药。
(2)缓解后治疗：诱导CR是AMI。长期DFs关键的第一步，但此后若停止治疗，则
复发几乎不可避免。复发后不行HSCT则生存者甚少。AML缓解后治疗的特点为①AML的CNSL发生率仅2％，初诊高白细胞、伴髓外病变、M4／M5、t(8；21)或inv(16)、CD7+和CD56+者应在CR后做脑脊液检查并鞘内预防性用药。国内多数单位在AML CR后仍将CNSL预防列为常规，鞘内注药至少1次，但较ALL预防次数明显减少。②AML比ALL治疗时间明显缩短，APL用ATRA获得CR后采用化疗与ATRA或砷剂交替维持治疗2～3年较妥。
高危组首选异基因HSCT；低危组(不含APL)首选HD Ar矿C为主的强烈化疗，复发后再行异基因HScT；中危组强化疗、大剂量化疗+自体HSC'I、或同胞相合HSCT均可。值得注意的是在属于中危组的正常核型AMI。中，也存在基因突变，NPMl和CEBPA突变对预后有利，而FLT3一ITD、MLL_PTD突变等对预后不利。
HD Ara_C方案巩固强化，每剂Ar￡L_C静滴3小时，连用6～12个剂量，可单用或与
安吖啶、NVT、DNR、IDA等联合使用。AML用HD Ara_C巩固强化至少4个疗程，或
1次HD Ara_C后行自身HSCT，长期维持治疗已无必要。HD Ara—C的最严重并发症是
小脑共济失调，发生后必须停药。皮疹、发热、眼结膜炎也常见，可用糖皮质激素常规预
防。因贫困，年龄>55岁或有合并症不能采用上述治疗者，也可用常规剂量的不同药物
组成化疗方案，每1～2月轮换巩固维持2年，但仅约10％～15％的患者能够长期生存。
(3)复发和难治AMI。的治疗：①}tD Ara-C联合化疗：对年龄55岁以下，支持条件
较好者，可选用之。②新方案：如氟达拉滨、Ara-C和GCSF±IDA(FLAG士I)。③对
于年龄偏大或继发性AMI。，可采用预激化疗：G—CSF 300~g／d皮下注射，d1～14；阿克
拉霉素20mg／d，iv，d1～4；Ara—C 10～15mg／m2，每12小时一次，皮下注射，d1～14。
④HSCT：除HLA相合的HSCT外还包括HLA部分相合或半相合的移植。⑤免疫治疗：
非清髓性干细胞移植(NST)、供体淋巴细胞输注(DLI)、抗CD33和CD45单抗也显示
了一定的疗效。
3．老年AL的治疗大于60岁，由．MDS转化而来、继发于某些理化因素、耐药、重
妥器甘功胃宦小全、不良核型者，更应强调个体化治疗。多数患者化疗需减量用药，以降低
治疗相关死亡率，少数体质好，支持条件佳者可采用类似年轻患者的方案治疗，有HLA相合同胞供体者可行NST。
【预后】
急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。对于ALL，1～9岁且白细胞<50×109／L预后最好，完全缓解后经过巩固与维持治疗，50％～70％患者能够长期生存甚至治愈。女性ALL预后好于男性。年龄偏大、白细胞计数较高的AL预后不良。APL若能避免早期死亡则预后良好，多可治愈。染色体能提供独立预后信息，ALL患者有t(9；22)且白细胞>25×109／L者预后差。此外，继发性AL、复发及有多药耐药者以及需较长时间化疗才能缓解者，预后均较差。合并髓外白血病预后也较差。需要指出的是，某些预后指标意义随治疗方法的改进而变化，如T-ALL和L3型B-ALL，经有效的强化治疗预后已大为改观，约50％～60％的成人患者可以长期存活。