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儿童狼疮肾综合征怎么办

发布时间: 2022-08-12 05:13:11

‘壹’ 五岁小女孩患肾病综合症治的好吗

肾病综合症是一组比较顽固的病症,临床中的治疗难度很大,肾病综合症不是一个病名,它是一组多种病因引起的临床症候群,最基本的特点是大量尿蛋白,常伴有低蛋白血症、水肿和高脂血症,临床中称为 “三高一低”症状。 肾病综合症根据发病病因可分为原发性和继发性两大类,原发性肾病综合症是原发性肾小球疾病最常见的临床表现而继发性肾病综合症的原因比较多,常见的有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、感染及药物等引起的肾病综合症;原发性肾病综合症的病理类型也比较多,有微小病变性 肾病、局灶节段性、膜性肾病等。肾病综合症属中医的“水肿”“腰痛”“尿浊”等证的范畴,祖国医学认为,肾病综合症的发生发展与病人的烦劳过度、先天不足或久病失治误治、体虚感邪以及饮食不节、情志劳欲调节失常等诱因有关,这些诱发原因可使肺、脾、肾三脏功能失调,引起脏腑气血阴阳不足,导致人体内水液代谢紊乱,水湿停聚,精微外泻而成本病;肾综发展到后期,肺、脾、肾三脏都成虚的病理表现,使精微物质更加外泻,肾虚加重,正气愈虚邪气愈盛,就会发生“癃闭”“关格”等证也就是尿毒症的表现),到了 此时,治疗难度增加,如治疗不当,随时都会危及病人的生命。 治疗方法:肾病综合症因病程绵长,复发率高,病理变化比较复杂,治疗上应采用中西医结合的方法比较好,因为西医治疗肾病综合症主要是使用激素,而且中药可以抵消激素的副作用。河南中医学院医院红专路门诊部肾病科采取独创的“神奇药浴综合疗法”以肾俞穴外贴回元膏、内服中成药制剂和中药外洗交叉、立体式综合治疗大大的提高了中医药治疗慢性肾脏疾病的有效率和治愈率,综合治疗提高了肾脏残余肾单位的功能使肾单位受抑制或没有被充分利用的功能得到提高,促使导致肾脏组织纤 维化、硬化的蛋白酶溶解从而明显改善肾脏功能。 肾脏病的特点就是反复发作,缠绵难愈;慢性肾小球肾炎、肾病综合症、lgA肾病以及系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病性肾病和遗传性肾病、先天性多囊肾等肾脏疾病,如果早期能够得到积极对症的的治疗,是可以治愈的;如果没有得到有效的治疗,反复的发作,可以对人体各系统造成损害,如肾性高血压、肾性糖尿病、肾性贫血、肾性骨病等;儿童时期如果患了肾病,早期又没有得到有效的治疗,或者是不对症就会影响身体正常发育,长大后出现不育症;肾脏病经过多次的发作,病情得不到控制或没有得到有效的治疗,反复的发作,最终都可能发展到肾功能衰竭,也就是尿毒症;不管哪类肾病,治疗贵在早,用药对症。 孩子得了肾病综合症,应注意休息。首先应限制孩子的活动量,饮食宜低盐,高蛋白,肉类、蛋类、豆类都含有较多蛋白质,可以增加此类饮食。每天吃盐1~3克,浮肿严重时要完全忌盐,并稍限饮水量。经治疗尿量增加后,要增加食物中盐分,并给氯化钾、钙片等口服。长期低盐或忌盐,会引起低钠症状,如精神不振、呕吐、烦躁、尿血、血压降低。遇此情况要及时向医生报告。对于本病的治疗,肾上腺皮质激素疗效较好,可用强的松1~2毫克/公斤/日。在医生指导下做有规律的治疗,疗程要长,不要轻易停药,服药后会出现肥胖,圆胖脸、全身多毛等副作用、停药后可以消失。如效果不明显,可改用或合用免疫抑制剂,如环磷酰胺,服此药期间要注意血液白细胞的变化,并可有脱发等副作用。浮肿严重者,可暂用利尿剂,如双氢克尿噻等。并发感染时,可用青霉素或红霉素等治疗。 目前比较有效的方法是肾上腺皮质激素疗法,常用的制剂为强的松、地塞米松。治疗肾病综合征需要大剂量突击治疗,约需一个月左右,病人可缓解,肿消、尿蛋白消失。以后再用间歇疗法巩固已取得的疗效,具体做法是隔日吃药或每周吃3天停4天,目的是减轻激素长期治疗带来的副作用。因为激素可以抑制身体的免疫力,使病人发生严重的继发感染,还可引起高血压及柯兴氏综合征。难治性肾病综合征治疗困难,但还不是不治之症,多数病人虽然反复发作最终还是能治愈的。因此,家长应当有信心,与大夫密切合作,持久不间断地治疗。 患肾病综合症的儿童,经过住院治疗一段时间后,病情稳定,尿蛋白转阴或血压不高了,即可回家养病。家长在护理孩子的时候,要注意以下几点: 第 一,孩子不宜劳累。孩子的自我约束能力差,从医院回到家会感到很新鲜,容易玩得过累,睡眠不足,家长要特别注意安排好孩子的作息时间,尽量得到充分的休息。 第 二,患儿不宜吃多盐食物。饮食要注意少盐,对血压还没有降到正常的孩子,这点十分重要。但饭菜无盐又会影响食欲,宜用低盐饮食。在浮肿和高血压消失后,才可改进普通饮食,但也要清淡,不可过咸。馒头和苏打饼干中也含有钠,最好不要给孩子吃。可以让孩子吃一些新鲜蔬菜和水果,以补充体内维生素。 第 三,小孩衣服不宜久穿不换。感染常是诱使肾病复发的原因。经常洗澡换衣,保持皮肤清洁,可防止皮肤感染。 第 四,患儿不宜去公共场所。要保持室内空气新鲜,尽量不带孩子去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服,预防感冒。 第 五,不宜随便减量或停药。治疗肾病,大都需要服用激素类药物。服用激素的病孩,一定要在医生的指导下,随病情好转,逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药,切不可随意减量和停药,以免造成病情反复。 一般护理: 1.休息与活动应卧床休息,保持适当的床上及床旁活动,以防肢体血栓形成。当疾病缓解后可增加活动,有利于减少合并症,降低血脂。减少对外界的接触以防外源性感染。 2.其余按本系统护理常规。 健康指导: 1.出院后应继续保持良好的休息,合理饮食。 2.定期门诊复诊。 3.预防各种感染的发生。 肾病综合症时应以卧床休息为主。卧床可增加肾血流量,有利于利尿,并减少对外界接触以防交叉感染。但应保持适度床上及床旁活动,以防止肢体血管血栓形成。当肾病综合症缓解后可逐步增加活动,这有利于减少合并症,降低血脂,但应尽量到空气清新之处,避免到空气污浊的公共场合,同时在活动时要避免皮肤损伤,以免引起感染而加重病情或发生变证。如活动后尿蛋白增加则应酌情减少活动。 肾病患者如何饮食调理? 肾脏病人的饮食原则主要根据其病理生理改变制定,一般原则是: 1、 无症状性蛋白尿或血尿,或各类肾脏病的恢复期,不需刻意限制饮食,只需适量减少蛋白质或盐的摄入即可。肾功能不全的患者应限制蛋白质, 减少蛋白质的摄入,如家禽、海产品、豆制品等,有利于降低肾的压力,从而保护肾脏。但是,不能将蛋白质减得过少甚或发生营养不良。营养学家常常会有所考虑并建议病人应当摄入的食物的比例。 2、存在水钠潴留,出现水肿者,应限制水及钠盐的摄入,特别是出现心力衰竭、重度高血压的应当严格限制,甚则采取无盐饮食。待心衰纠正,血压正常后再恢复原来的饮食。 3、保证充足的热量,尤其是生长发育阶段的儿童、青少年。如果为了限制蛋白质或糖而影响热量的摄取,会影响少儿的生长发育,出现营养不良及其他变化。对于慢性肾衰病人,保证充足热量尤其关键。对于肥胖型的糖尿病肾病患者注意控制热量的摄取。 4、蛋白质摄入以优质蛋白为主(>1/2),具体摄入量根据肾功能不全程度及病人具体病情而定。 5、如血钾过高,则要限制含钾高的食物。如有叶蔬菜、水果、果汁。高血钾可导致心脏停搏。 6、特殊病人则采取特殊的饮食方法。 肾脏病人应强调饮食疗法的疾病主要有:急、慢性肾炎、肾病综合征;糖尿病肾病;尿酸性肾病;泌尿系结石;慢性肾功能衰竭;急性肾功能衰竭等。 参考资料:网络

‘贰’ 9岁小孩得了肾病综合征,医生说要做穿刺检查有必要吗治疗几年了,反反复复的,能治疗好吗

根据肾活检的病理特点,原发性肾病综合症主要存在5种病理类型,各种病理类型的病因、发病机理、临床表现、自热病程、治疗及预后均有所不同。微小病变型肾小球肾炎:该型主要见于儿童,占儿童肾病综合症的65%-80%,只占成人肾病综合症的10%-30%。绝大多数肾小球微小病变患者对激素治疗敏感,但缓解后常会复发。我们一般不建议病人做肾穿刺手术来确定病例类型。通过中医诊断方法,结合西医相关检查,辩证施治对症下药,不同病理类型的肾病综合征都能够得到有效治疗并明显好转。
循经护肾疗法,根据个体差异准确的判定患者症结,一人一方,可以减少用药量,降低毒副作用,为治疗肾病提供可靠的保证。

‘叁’ 孩子得了肾病综合征能治疗吗

这是,可以治疗的,儿童性肾病是慢性肾脏疾病常见之一,肾综也是儿童多发发生性人气之一,对于肾综的治疗需从病因入手,修复病理损伤,有效的控制蛋白和潜血的流失,同时根据患者病情,给予信息诊断权威的治疗方案,复能的治疗肾病中有唯一的儿科治疗团队和医生给予患者24小时的病情监控是诊断判断。

‘肆’ 儿童肾病综合症可以治好吗

用古龙丹药物就可以完全治疗好小儿肾病的。 我在临床中对一个肾病患者治没有治好的判断标准和书上的不一样,因为大多数肾病易复发,且一旦复发大多数病情加重或到了晚期了,教学书上说的一般是“临床治愈”与“实际痊愈”还有一定的距离。在临床中正确判断一个肾病患者病好没有好,是否有可能再复发有一下几种:(用中药治疗为主) 一是紫癜性肾炎、IGA肾炎、药物性肾炎、慢性肾炎、如果这些病人做了肾穿刺是以增生或增殖性的为主的,大多数以尿蛋白或血尿为主的或同时有的,治疗时间大约为半年到一年时间,正规治疗半年巩固半年。化验主要以免疫为主看看是否正常?还有其它不正常的指标。等所有化验指标正常了,只能说明是临床治愈而不能算痊愈,过半年后病人再如感冒或劳累或痢疾或发烧等再没有复发,化验所有指标都正常才能说明这个病去根了,也就是痊愈了; 二是一其它的肾脏病人肾穿刺如硬化性的或局灶节段性的或遗传性的或狼疮性的肾炎或间质肾炎治疗大约为一年到一年半的,以化验所有指标正常再过半年到一年半再化验没有复发的算痊愈。 三是一般性的肾病,如肾病综合症、肾盂肾炎、乙肝相关性肾炎、糖尿病肾病、隐匿性肾炎、肾囊肿等治疗三到六个月后化验所有指标正常,再过半年时不时查查,没有复发的算痊愈; 四是各种肾脏病引起的肾功能损伤,一般来说肾功能轻度损伤或中度损伤可以通过服中药大多数完全恢复,肾功能重度损伤的合并症少的百分之五十可以恢复,一部分可以恢复到轻度或中度。 肾脏病一旦得上治疗起来比较麻烦,目前西医对大多数肾病只是对症治疗无特别有效良策,再加上病人的本身素质、生活习惯,环境因素、经济态况等等不同,对这种病有认识上有很大的差异,所以治疗之中要因病因人而已,特别是对症状不明显的病人患病时间长的病人要特别强调不能大意,不能只看尿常规看转是否?绝不能大意肾脏实质的病变,往往建议做同位素肾图双肾有效血浆流量和一般检查同样重要,全部正常才放心,要经得起时间的考验。 中药是唯一能达到解决肾功能损伤的良药。另一个就是中药具有激素样的作用,完全可以替代激素而且中药没有激素哪样的诸多副作用。 用中药主要是以抗炎、抗变态反应,抗肾小球变性纤维化,对抗肾小球的增生和渗出,促进纤维蛋白溶解,减少血小板凝聚,增加肾小球的滤过率,改善肾小球毛细血管的通透性,增强肾脏血流量,从而可使损伤的肾功能修复,轻中度损伤的肾功能完全可以修复,重度损伤的肾功能可以修复到轻中度,肾萎缩有不同程度的增大,因此可以替代血液透析。

‘伍’ 狼疮肾炎的治疗方法有哪些

(一)治疗
对狼疮性肾炎的治疗,应根据临床表现、实验室检查和病理变化来决定治疗方案。一般认为,临床症状轻微,肾小球结构正常或轻微病变,轻度系膜增生者,可用抗疟药、阿司匹林(乙酰水杨酸)或NSAID等治疗,可同时加用小剂量激素口服。膜型狼疮性肾炎,多用激素加细胞毒药物治疗,但要注意本型治疗后蛋白尿难以完全阴转,而病情发展多呈良性经过,因此,在治疗过程中,要防止治疗过度而冒药物毒副作用的危险。WHOⅢ型和Ⅳ型(尤其是WHOⅣ型)在临床上多表现为肾病综合征或急进性肾炎,甚至出现进行性肾功能衰竭,多主张激素加细胞毒性药物联合治疗。下面的治疗方法主要针对表现为肾病综合征的LN。
1.糖皮质激素自1948年肾上腺皮质激素首次被用于治疗SLE后,糖皮质激素(简称激素)目前仍然是治疗LN的传统药物。一般选择标准疗程的泼尼松治疗,即首始治疗阶段,予泼尼松1~1.5mg/(kg·d),每天晨顿服,8周后开始减量,每周减原用量的10%,至小剂量[0.5mg/(kg·d)]时,视情况维持一段时间后,继续减量至维持量(隔天晨0.4mg/kg)。现认为如终生服药可以减轻复发。有学者认为对肾病综合征型LN,如首始治疗阶段激素剂量不足则往往无效,肾小球损害会持续发展而导致尿毒症。对表现为重症肾病综合征或伴有急进性肾功能衰竭者,可先予甲泼尼龙0.5~1.0g加入生理盐水中静脉滴注,冲击治疗3天,再改为标准疗程泼尼松口服治疗。在激素治疗首始阶段,可配合滋阴降火中药,以减少外源性大剂量激素的副作用,在激素撤减至小剂量以后,酌加补气温肾中药,以防止病情反跳和激素撤减综合征。
2.细胞毒性药物临床实践表明细胞毒性药物联合激素治疗较单纯应用激素治疗者疗效要好得多。常用的细胞毒性药物有:
(1)环磷酰胺(CTX):在众多的细胞毒性药物中,环磷酰胺(CTX)是最为广泛用于治疗LN的药物。狼疮性肾炎患者用激素加环磷酰胺(CTX)治疗,对保存肾功能、减少肾脏死亡率较单纯使用激素治疗疗效更明显。重复肾活检显示,使用激素加环磷酰胺(CTX)治疗的患者,其肾脏狼疮活动指数和慢性指数均低于单纯应用激素的患者。激素治疗失败的患者,如加用环磷酰胺(CTX)也能取得良效。近年来有资料显示,大剂量静脉环磷酰胺(CTX)冲击治疗对肾脏的保护效果比口服为好,并且各种副作用反而更轻。静脉环磷酰胺(CTX)冲击疗法国外多采用每次0.75~1.0g/m2,每月1次,用6次后改为每3个月1次,共2年,同时口服小剂量泼尼松(0.5mg/kg)。对于高度狼疮活动者,也可采用2周冲击的方法,即在标准激素治疗的同时,予以环磷酰胺(CTX)8~12mg/kg加入生理盐水中静脉点滴或静注,连续2天,每隔2周冲击1次,至累积总量为150mg/kg后,改为每3个月冲击1次,直至病情稳定1~2年后可考虑停止环磷酰胺(CTX)冲击治疗。美国NIH研究小组的研究结果显示,长疗程环磷酰胺(CTX)治疗组(环磷酰胺0.5~1.0g/m2静脉滴注,每月1次,6次后改为每3个月1次,共2年)对保护肾功能、减少狼疮复发的效果明显好于短疗程环磷酰胺(CTX)治疗组(环磷酰胺0.5~1.0g/m2静脉滴注,每月1次,共6次)。
1998年Brodsky等报道静脉注射大剂量环磷酰胺(CTX)[50mg/(kg·d)],连续4天,配合重组人体粒细胞集落刺激因子(G-CSF),而不移植造血干细胞治疗SLE获得成功。不移植造血干细胞能恢复造血功能的理论依据是骨髓干细胞表达高水平的醛脱氢酶,可保护干细胞免受环磷酰胺(CTX)的细胞毒作用。此方法尚有待进一步的临床观察。
环磷酰胺(CTX)进入体内代谢后约20%从肾脏排泄,因此,当患者Ccr<30ml/min时,要适当减少用药剂量。另环磷酰胺(CTX)不能被透析完全清除,因此透析患者用量要减少,约为原量的75%。
(2)硫唑嘌呤:硫唑嘌呤(azathioprine,Aza)具有免疫抑制作用,其能直接抑制B细胞功能,耗竭T淋巴细胞,并能减少狼疮病人的免疫复合物在肾脏沉积,此外尚有非特异性抗炎作用。有资料显示,激素加口服硫唑嘌呤(Aza)治疗与激素加静脉环磷酰胺(CTX)治疗具有相同的疗效,而且不良反应更少。但对本药的研究报道相对较少,有待进一步观察,另其对急性或严重SLE患者的疗效不及静脉环磷酰胺(CTX)。近年来多主张环磷酰胺(CTX)冲击治疗6~8次后改为口服硫唑嘌呤(Aza)治疗,待病情稳定后再考虑撤药。在常规免疫抑制药量[2~2.5mg/(kg·d)]下长期应用硫唑嘌呤(Aza)的副作用少见。
3.环孢素环孢素(cyclosporineA,CsA)目前越来越多用于SLE,特别是LN的治疗。1989年Favre等报道了26例LN患者每天使用环孢素(CsA)5mg/kg治疗2年后,疾病活动指数、淋巴细胞活化指数明显降低,组织学显示狼疮活动指数和慢性指数也明显降低,尿蛋白明显减少,肾功能有轻度改善,并且减少了激素用量。Balletta等(1992)对两组LN患者进行环孢素(CsA)3mg/(kg·d)联合泼尼松与单独使用泼尼松治疗的对照研究,发现12个月后,尽管两组的Cer均无明显改善,但环孢素(CsA)治疗组尿蛋白从而2.7g/24h减少到0.3g/24h,而单用激素组尿蛋白从2.1g/24h增加至2.6g/24h。我院曾报道环孢素(CsA)与环磷酰胺(CTX)冲击疗法总体疗效相似,环孢素(CsA)能早期诱导LN临床缓解,减少激素和环磷酰胺(CTX)用量及其相应的副作用。我们也曾报告,在临床中对某些激素加环磷酰胺(CTX)治疗无效或因种种原因不能使用环磷酰胺(CTX)治疗的患者,采用环孢素(CsA)联合激素治疗成功。Hussein等(1993)用环孢素(CsA)治疗5例女性LN,其中2例孕妇也获得良好疗效,并正常顺产婴儿良好,因此有认为环孢素(CsA)可代替环磷酰胺(CTX)用于孕妇狼疮的治疗。一般环孢素(CsA)用量为5mg/(kg·d),分2次口服,服用3个月,以后每月减1mg/kg至23mg/(kg·d)做维持治疗。在有条件测定血药浓度的单位,血药谷浓度应维持在250~350ng/ml。应用期间必须密切监测肝肾功能,另本药还存在着停药后极易复发的问题,且药费昂贵,目前仍暂不推荐作为第一线治疗药物。FK506是另一种与环孢素(CsA)具有相似作用机制的药物,但毒副作用低于后者,也有用于治疗SLE的报道。
4.霉酚酸酯霉酚酸酯(mycophenolatemofetil,MMF)是一种新一代的免疫抑制药,其作用机制为:选择性抑制淋巴细胞鸟嘌呤经典合成途径,抑制T和B细胞增殖,抑制抗体生成;还可阻断细胞表面黏附分子合成,抑制血管平滑肌细胞增殖。1997年Corna等首先报道霉酚酸酯对实验性狼疮性肾炎治疗有明显效果,随后,有学者将之用于对CTX无效或不能耐受的狼疮性肾炎患者,蛋白尿明显减少,肾功能稳定。1998年国内也有报道用霉酚酸酯(MMF)治疗17例难治性Ⅳ型LN患者3~9个月,蛋白尿明显减少,重复肾活检示肾小球活动性病变显着减轻。近年我们应用霉酚酸酯(MMF)治疗LN,初步结果令人满意。目前,霉酚酸酯(MMF)对LN的治疗尚缺乏多中心、大样本、长时期的观察,有待进一步深入研究。由于霉酚酸酯(MMF)副作用轻,肝肾毒性小,无骨髓抑制作用,应用前景令人鼓舞。用量为0.5~1.5g/d,分2~3次口服。用药期间需注意血象改变及防止感染发生。本药昂贵,目前仍暂不宜作为治疗LN的第一线药物。
5.大剂量免疫球蛋白自1981年Imbach等首次应用静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)成功治疗特发性血小板减少性紫癜以来,已陆续有应用于治疗SLE。Francioni对12例顽固性SLE患者用IVIG治疗,0.4g/kg,1次/d,连续5天,每4周重复1次,观察26~24个月,11例获得明显临床改善,并且未见不良反应。对某些重症LN患者;体质极度衰弱,肝功能差,白细胞、血小板低下,环磷酰胺(CTX)及激素应用有禁忌者;并发全身性严重感染者;SLE合并妊娠且出现抗磷脂抗体综合征者,是一种强有力的辅助治疗措施。我们用IVIG已成功地抢救了不少危重的难治性LN患者。剂量尚未统一,多为0.4g/(kg·d),每天静脉点滴,连用3~5天为一疗程,1个月后可重复。
6.血浆置换与免疫吸附法对危害生命的SLE、暴发型狼疮、急进性LN、迅速发展的肾综、高度免疫活动者、常规治疗无效、或对激素免疫抑制药治疗无效或有应用禁忌者可考虑应用。免疫吸附法对致病性免疫物质清除更好,目前多用蛋白A作吸附剂。一般每次按公斤体重除去40ml血浆,每周3次,共2~6周。此疗法须同时使用免疫抑制药,可预防或改善血浆置换后体内抗体产生反跳。但一个多中心对86例严重活动期狼疮性肾炎进行对照研究,未显示出该疗法对肾脏存活率和患者生存率有任何优越性,故尚需进一步观察。
1994年德国Christian-Albrecht大学免疫学疾病研究中心主任Euler。用血浆置换联合大剂量环磷酰胺(CTX)治疗重症SLE患者6个月后,获得停药和长期缓解的效果,并提出了SLE治愈的概念。方法是在治疗前3周停用免疫抑制药,在开始治疗前3天停用激素,然后进行血浆置换,1次/d,每次置换量为60ml/kg,连用3天。停用免疫抑制药和激素,并进行血浆置换的目的是激活狼疮克隆的免疫细胞,使之对环磷酰胺(CTX)更为敏感。在第3,4,5天,静脉注射大剂量CTX[500~750mg/(m2·d)],治疗期间,需密切注意血象变化,当白细胞计数<10=""109=""l=""12=""g-csf="">2.0×109/L,当白细胞计数>3.0×109/L,开始每天口服环磷酰胺(CTX)(50~350mg/d),将剂量调整为使白细胞计数保持在(2.0~4.0)×109/L,连续6个月。在第6,7,8天,予以静脉注射泼尼松龙3mg/(kg·d)。后改为口服泼尼松龙治疗,起始剂量为50mg/d,连服1周,再以每周减5mg的速度减量,在第3~4个月停用。1
7.造血干细胞移植对严重的顽固性SLE用预处理剂量环磷酰胺(CTX)对患者的造血细胞和免疫系统进行深层次清除,随后进行自体或异体造血干细胞移植,使患者体内免疫系统得到重建,有可能成为治愈SLE的方法。目前国内外均有报道用自体干细胞移植治疗SLE,Burt等用自体骨髓干细胞移植治疗SLE,病情显着改善可完全缓解,南京大学医学院鼓楼医院也报道了应用自体骨髓干细胞治疗1例顽固性SLE的经验。国外也有用同种异体干细胞移植治疗人类SLE的报道,但目前造血干细胞移植仍处于初步尝试阶段,尚待进一步的临床试验和总结。
8.其他其他可能用于LN治疗的方法尚有:
(1)全身淋巴结放射治疗:20世纪80年代,有学者试用全身淋巴结放射治疗17例LN患者(每4~6周2000rad),取得较好疗效。
(2)UVA-1放射:McGrath(1994)报道用波长为340~400nm的UVA-1放射治疗SLE,获得较好疗效,而且无不良反应。此方法尚待进一步研究。
(3)抗CD4单克隆抗体治疗:有报道用此抗体0.3mg/kg联合泼尼松50mg/d治疗1例难治性LN,3周后尿蛋白排泄明显减少,CD4数目下降。
(4)抗CD5单克隆抗体治疗:有报道用于治疗LN取得一定疗效。
(5)LPJ394:为B细胞DNA耐受原。经大宗的临床研究显示,可明显地降低血清dS-DNA抗体水平,并且相当安全。
(6)氟达拉滨(Fludarabine):是一种新的免疫抑制药,可用于狼疮性肾炎的治疗,但有可能产生严重的骨髓抑制。
(7)T-B细胞共刺激信号抑制药:在活动期狼疮性肾炎患者,淋巴细胞共刺激信号异常增高对产生自身抗体有密切关系,抗CDl54(B7)抗体可阻断抗原特异性免疫反应。第二信号的合成抑制药(细胞毒T淋巴细胞相关抗原4CTLA4-Ig)也能达到相类似(甚至更佳)的效果。已证实这些抑制药的联合应用可有效地抑制T、B细胞而不会引起全身免疫抑制作用。最近,有报道对T细胞表达高水平CDl54的肾移植和狼疮性肾炎患者,抗CDl54治疗有效。
(8)补体抑制药:动物实验已经证实,对C5b的单克隆抗体可阻断C5b-9的膜攻击作用,减轻狼疮性肾炎的严重程度。该药物正用于人类的临床研究。
(9)抗凝治疗:包括肝素和其他抗凝药物、蛇毒安克洛酶(Ancrod)等。
(10)雄激素治疗:普拉睾酮(去氢表雄烯酮)用于NZB/NZW狼疮鼠后,蛋白尿出现的时间推迟,寿命延长。可能对轻症SLE有效。
(11)中药治疗:狼疮方的主要药物为白花蛇舌草、半枝莲、紫草、土茯苓、蜈蚣等。在用狼疮方的基础上,辨证论治地对主证分型加入其他中药治疗可有更好的疗效。
9.虽然免疫抑制治疗为狼疮性肾炎的主要治疗方法,但并非适用于每个病人,也不是所有狼疮性肾炎病人出现肾功能损害时均需上述的强化免疫抑制药治疗,LN的治疗应按个体化分级进行,其中肾活检病理检查对LN的治疗起着重要的指导作用。临床常根据不同情况选择治疗方案:
(1)系膜增生型LN:为最轻型,通常预后良好,不需要特别的治疗,除非其进一步发展成更严重的肾小球病变。
(2)局灶节段增生型LN:关于此型LN的预后及治疗方案的选择并不十分清楚。轻度的局灶性病变(<25%肾小球病变,主要为节段性的增生)时,不需特别的免疫抑制药治疗,仅有5%的病人5年内会发展成肾功能衰竭,但可用激素来控制其肾外症状。而对那些病变范围较广泛的[40%~50%肾小球受累,伴坏死或新月体形成,显着的内皮下免疫复合物沉着,肾综范围的蛋白尿和(或)高血压患者],其治疗可参照以下弥漫增生型LN的治疗。此时,肾脏的长期预后较差,5年内发展成肾衰的比率可高达15%~25%。此型的治疗还需考虑到肾穿刺所得标本的局限性。
(3)膜型LN:关于此型LN的治疗方案仍不十分肯定。无症状的病人通常无需治疗。那些有中等程度肾脏病变的患者可用泼尼松治疗,而对那些血肌酐水平增加或明显的肾病综合征患者,其治疗方法参照弥漫增殖型的治疗。有主张用环磷酰胺(CTX)脉冲治疗膜性LN,亦有研究指出激素、苯丁酸氮芥交替使用较单用激素具有更高的缓解率及较低的复发率。LN膜性肾病的预后可有不同,大多数此型病人可在5年内维持正常或接近正常的血肌酐水平。而那些伴严重肾病综合征或肾功能损害的患者,通常亦对免疫抑制药反应良好,肾脏10年生存率可高达93%,但亦可发生肾功能恶化。
(4)弥漫增生型LN:一般认为对于轻度的本型患者,可予以口服激素1mg/(kg·d)诱导,若8周内完全缓解,可逐渐减量至隔天0.25mg/(kg·d)维持,并监测有无LN的复发。若不完全缓解或对治疗无反应及肾功能进一步恶化时,则可予以静脉环磷酰胺(CTX)脉冲1次,随之遵行以下重症者的治疗方案。对较重的患者,则开始即予口服泼尼松1mg/(kg·d)同环磷酰胺(CTX)脉冲每月1次(0.75~1g/m2)联合治疗。通常此型LN在6个月内不会完全缓解,所以环磷酰胺(CTX)的脉冲可按每月1次,半年后3个月1次,直至病情缓解后1年。但此药应用过程中所引起的副作用(严重骨髓抑制、出血性膀胱炎、膀胱移行上皮细胞癌)需十分小心。泼尼松则应逐渐减至维持量[0.25mg/(kg·d)]至少维持至LN缓解后3年。亦有采用激素脉冲[甲泼尼龙1g/(m2·d)共3天,每月重复1次直至6~12个月]加口服维持来治疗此型LN,但以激素加环磷酰胺(CTX)脉冲的治疗方案最常用,疗效亦较为肯定。总之,凡有此型的存在,就有强化治疗的指征。尽管如此,仍有一些病人最终会发展成肾功能不全。
(5)LN伴溶血性尿毒症、血栓性血小板减少或伴血清抗磷脂抗体阳性的血栓性微血管病变时,可考虑在泼尼松与细胞毒药物治疗的基础上加用抗凝药物或小剂量阿司匹林以减少血栓栓塞性并发症。如静脉注射肝素,剂量为75~100mg/d,一般2周为一疗程,也可予口服华法林等。双嘧达莫(潘生丁)为抗血小板聚集药,可长期配合应用,剂量为50~75mg/d。
(6)对于肾功能急剧恶化、严重高血容量、顽固性心衰病例则应采用紧急血液透析或腹膜透析等治疗,使病人渡过危险期,为其他治疗创造条件。对于病情呈慢性过程,病理改变亦以慢性为主者,一般不宜盲目地长期使用泼尼松及细胞毒药物,以防产生严重的致死性副作用。
对于一些临床难治性的LN(通常为Ⅳ型),除了通常所采用的激素、环磷酰胺(CTX)及硫唑嘌呤外,尚可采用其他的治疗方案如血浆置换,静注(Ⅳ)IgG、环孢素、霉酚酸酯(MMF)、及全身淋巴结照射等,但这些治疗各有局限,且远期疗效不明,有的尚处于探索阶段,采用时需根据实际情况慎重考虑。
中草药配合激素治疗,具有减少激素副作用、改善自觉症状、调节机体免疫功能的特点,并可减轻病人惧怕长期应用激素的心理因素,可作为其他治疗取得疗效后长期维持巩固的方法。
(7)LN出现肾功能衰竭的治疗:LN患者出现肾功能衰竭,并不一定是由于肾小球硬化、肾单位废用等解剖学病变所致,而可能是由于LN发作时的活动性炎症,以及炎症引起的肾内血管收缩等因素,引起肾功能恶化,故经妥善治疗后,肾功能有可能好转而停止透析。对在下列情况下的LN应考虑予以积极治疗:
①短期内进展至肾功能衰竭的患者。
②影像学显示肾脏未缩小者;多数肾小球硬化,间质纤维化。
③LN病史未超过2年者。
④有明显活动性病变的LN透析患者。
有条件的应对上述患者行肾穿刺活检,如有明显狼疮活动的组织学改变,则是予以积极治疗的强烈指征。对这样的患者,在透析治疗的支持下,予以标准激素按疗程治疗,配合环磷酰胺(CTX)和中药治疗,肾功能可得到明显改善,约84%的病人能脱离透析,其中半数病人能恢复正常工作。因此,临床上应提醒每位医生对这部分患者的治疗,以免丧失良机。当病情活动完全静止后(一般建议透析1年以上),可做肾移植,持续缓解的SLE病人中,移植后移植肾LN复发十分少见。
(二)预后
目前,随着对LN诊断和治疗的进步,LN的预后已大为改观,局灶增生型肾损害者5年存活率可达75%~80%,膜性肾病者,5年存活率约85%,弥漫增生型LN预后较差,特别是伴有高血压和氮质血症者,在20世纪70年代,5年生存率仅约25%,近年来由于激素和细胞毒药物的联合应用以及良好的活动性监测,多个医疗中心报告5年存活率超过80%,10年存活率超过60%。LN的主要死因是肾功能衰竭、狼疮性脑病及合并感染。LN的预后与下列因素有关:
1.年轻男性发生肾衰的危险性高。
2.氮质血症缓慢进展预示慢性不可逆肾衰的来临。肾功能急剧下降表示存在活动性、可治性或潜在可逆性。
3.持续性低补体血症预示LN易发展至肾功衰竭。
4.及时控制LN活动可明显改善其预后。
5.肾活检慢性指数与慢性肾衰的发生呈正相关。

‘陆’ 小儿狼疮肾炎有哪些症状

小儿红斑狼疮症状主要表示以青春期以前发病为多,男性儿童发病率显着高于成年人。儿童红斑狼疮起病急剧,症状凶险,初发症状虽不尽相同,但不同脏器受累的表示变化多端。指导意见您好,狼疮性肾炎多见于中、青年女性,轻者为无症状蛋白尿或血尿,无水肿、高血压;多数病例可有蛋白尿、红白细胞尿、管型尿或呈肾病综合征表现,伴有浮肿、高血压或肾功能减退,夜尿增多较常见

‘柒’ 10岁男孩得了红斑狼疮肾炎能活多久

这个病需要看治疗的状况和患者自身的情况了,无法笼统地判断。通常来说,这是一个比较凶险的继发性肾病,大多以肾病综合征起病,在治疗方面,一定要从清理免疫复合物和阻止肾细胞继续坏死入手,然后是适量激素的配合,才能起到真正的治疗作用。对于狼疮肾炎患者极为重要的是,要对狼疮不恐惧,不回避,保持心情愉快,随时保持和医生的沟通与交流,及时调整用药,完全可以达到病情的长期稳定,像没病时一样生活、学习和工作。红斑狼疮肾炎是一种严重的肾脏的疾病,会引起全身各个系统的病变。

‘捌’ 一个小朋友患了红斑狼疮

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。 结婚生子没问题,因为疾病本身没有传染性,但可能有一定的遗传,几率极其小,而且现在医学还没有研究出发病原因,也没有根治方法.女性发病远多于男性,青年人得这病最多. 我亲戚得这病后,吃了很多激素药,导致高血压和心血管毛病,最后肺积水过世了. 所以副作用的药物能少吃就少吃(本身影响健康),食疗很重要,关键是人不要劳累,保持心情愉快. 红斑狼疮的发病现象有很多,我只知道这些了,不劳累就对免疫性疾病来说就等于降低发病率,坚持”正规”治疗,能和正常人寿命查不多. 希望你朋友开心过每一天.

‘玖’ 狼疮肾怎么治

系统性红斑狼疮有哪些主要表现 1、不明原因发热,关节痛、关节炎、不伴关节畸型 2、面部蝶形红斑,日晒后加重 3、口腔溃疡 4、肌肉疼痛、肌无力 5、指(趾)端发青紫,冬天明显 6、脱发 7、淋巴结肿大 8、癫痫或精神症状 9、溶血性贫血、蛋白尿或管形尿 若发现自己有上述表现,须速到皮肤专科就诊作进一步的检查,明确诊断,以免耽误病情,错过诊治时机,因为本病早期治疗是十分重要的。

系统性红斑狼疮现代医学治疗进展2001-09-0514:53北方网摘编
目前现代医学主要采用激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆置换等方法治疗系统性红斑狼疮。
1、肾上腺皮质激素:具有较快抑制免疫反应和较强的抗炎作用。是最常用的治疗药物。近年采用的激素冲击疗法提高了危重症的缓解率,但是激素也有不少副作用,导致肥胖、多毛、各种感染、高血压、青光眼、糖尿病、消化道溃疡、出血、精神症状、骨质疏松、股骨头坏死等。
2、免疫抑制剂:通过抑制免疫反应使自身抗体生成减少,用于大剂量激素治疗效果不佳或激素减量,病情复发或有心、肾、脑等重要器官受损的重症患者。近年,环磷酰胺冲击疗法或与甲基强的松龙配合的双冲击疗法、氨甲喋呤鞘内注射以及环胞霉素A、霉酚酸酯等药物的应用,使顽重症疗效有所提高,但毒副作用较多,可导致脱发、胃肠道反应、贫血、白细胞减少、血小板减少,肝肾功能损伤、月经紊乱或闭经、并发各种感染等。另外环胞霉素A、霉酚酸酯价格昂贵应用受到一定限制。
3、丙种球蛋白:大剂量球蛋白静脉注射通过抗体封闭作用治疗用激素和免疫抑制剂不能控制的难治性患者、国内外均有成功经验。但此法对不同的病人疗效差异很大,也有一定副作用。价格昂贵应用受限。
4、血浆置换、双重滤过、血浆吸附:能迅速减少血液中的抗体和免疫复合物较快改善病情,但仍属短期缓解病情的权宜疗法,需和激素及免疫抑制剂配合应用。也有并发感染、凝血障碍、水和电解质失平衡等副作用。而且价格昂贵。
5、骨髓移植、基因疗法:尚在初步研究中。

系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是最典型的自身免疫病,可以伤害皮肤、粘膜、浆膜、血管、关节、心、肾、肝、脾、肺、胃肠、血液、淋巴等全身各个组织和器官,病情复杂而凶险,治疗困难。目前认为该病是因遗传、内分泌和环境因素等综合作用引起免疫功能紊乱产生过量的自身抗体而发病。激素与免疫抑制剂等西医药在于抑制亢进的免疫反应,而中药则侧重于通过整体性调节重建免疫功能自稳状态。因此激素和免疫抑制剂治标重于治本,在缓解病情方面有较强优势,对于发病初期和活动期特别是单用中药短期难以阻断病情发展的急危重症具有重要的治疗意义。但是,红斑狼疮又是一种慢性而且容易复发的疑难病症,从长远观点看,中药治疗的整体调节和辩证论治,治本多于治标,在增强疗效减少激素的副作用,预防感染减撤激素稳定病情防止复发,保持长期缓解纠正易患体质,实现整体康复等多方面具有优势。大量临床实践与实验研究已证明中西医结合扬长避短优势互补的治疗效果,明显优于单纯西药或用单纯中药治疗。是目前使狼疮患者康复的最佳疗法。

红斑狼疮的发热特点是什么?�
系统性红斑狼疮属自身免疫性疾病,常累及许多系统和脏器。小儿多发于女性学龄儿童,临床常伴见发热等症,现将本病发热特点及处理原则介绍如下。
临床若见学龄女性儿童出现不明原因的不规则发热,体温呈低热或高热,经抗菌素治疗无效,且伴见下列症状时,当高度警惕此病。其主要临床表现为蝶形或盘状的红斑,关节痛伴多脏器损害,脱发,口腔溃疡,血管炎等。此时应进一步做有关化验检查,若血沉明显增快,抗DNA及ENA抗体阳性,抗核体阳性且滴定度高,狼疮细胞阳性,补体C3降低等,则可诊断本病。
本病发热与幼年型类风湿病发热均可伴见皮疹、关节痛等证,临床应注意鉴别。通常幼年型类风湿病不侵犯肾脏,而系统性红斑狼疮则最易累及肾脏且往往出现较严重的损害。此外幼年型类风湿病检查补体C�3不降低,抗DNA抗体则呈阴性。
对于系统性红斑狼疮引起的发热,除身热较高,需对症降温处理外,目前西药主要采用强的松、甲基强的松龙、环磷酰胺等药治疗本病,随整个病情的好转,身热亦会渐趋缓解。因该病属慢性疾患,治疗可能需要维持数年,临床应鼓励患儿积极配合治疗。
中医认为本病多由感芡庑埃�丈够鸲荆�靡┎坏钡戎虏。�浞⑷然蛟涤谌榷境闶ⅲ�蛞蛴谝跣榛鹜��僦びτ杳鞑椤?
因热毒炽盛所致发热,通常体温较高,同时伴见烦渴,皮疹色鲜红等症,临床可予犀角地黄汤加减治疗。因阴虚火旺所致发热,一般多呈低热,同时伴见口干咽燥,斑疹色暗红等表现,临床可予六味地黄丸加减治疗。
此外临床尚可选用中成药如犀角地黄丸、犀角化毒丹、狼疮丸、紫草丸等药,以清热解毒凉血,对退热降温有一定功效。 红斑狼疮的早期表现 系统性红斑狼疮是一种累及皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害的严重的结缔组织疾病,晚期往往发生尿毒症而危及生命。早期红斑狼疮有较理想的治疗方法,甚至能治愈,所以早期发现、早期诊断是治愈该病的关键。 系统性红斑狼疮的早期表现往往不具特征性。系统性红斑狼疮虽然好发于青年和中年女性,但近来老年人的患病率也有增多趋势。系统性红斑狼疮起病大多在春季,大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹,范围局限于两侧面颊部、鼻梁部,边缘清楚,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑。这种皮疹还有光敏性表现,在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深,水肿加重。用手触摸红斑的边缘,有一种柔硬感,患者往往没有瘙痒感。这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似,如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。但化妆品 皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现,但红斑往往不累及鼻梁部,触摸红斑的边缘,没有柔硬感,且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。 另外,早期的红斑狼疮患者,两手背往往有冻疮样皮肤病表现。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称分布,一般不发生溃烂,不痒,有灼痛,称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常发生溃烂,有明显瘙痒。 更重要的是,早期的红斑狼疮往往伴有许多不引人注意的全身症状。如周身大小关节酸痛、低热、乏力、贫血等。因为早期红斑狼疮患者血液里存在一种疾病因子———红斑狼疮因子,该疾病因子可破坏人体的血细胞、关节腔、肝脏、肾脏、心脏、脑组织等。这时候作血液化验,就有如下实验室改变:红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板明显减少,血沉增快,再作免疫方面的化验,还有如下实验室指标出现:抗核细胞抗体阳性,类风湿因子阳性,血液中能找到狼疮细胞。 青年和中老年女性,如有早期红斑狼疮的皮疹表现,同时伴有如上全身症状,须及时到医院就诊,作有关实验室方面的检查。 (摘自健康报,作者曹来安) 2004-1-13

http://www.zgxl.net/sljk/pfk/xtxhblc.htm