A. 霍奇金淋巴瘤是什麼病
霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一種獨特類型,為青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病初發生於一組淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結常見,然後擴散到其他淋巴結,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。經典霍奇金淋巴瘤可分為4種組織學類型:淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞耗竭型。近年來WHO分型中增加了一種結節性淋巴細胞為主型。我國最常見為混合細胞型。各型之間可以互相轉化。組織學亞型是決定患者臨床表現、預後和治療的主要因素。
B. 什麼是經典霍奇金淋巴癌
霍奇金淋巴瘤(HL)
是惡性淋巴瘤的一個獨特類型,是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病變主要發生在淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見,其次是縱隔、腹膜後、主動脈旁淋巴結。病變從一個或一組淋巴結開始,很少開始就是多發性,逐漸由臨近的淋巴結向遠處擴散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等處。霍奇金淋巴瘤與其他惡性淋巴瘤不同,具有以下特點:
1)病變往往從一個或一組淋巴結開始,逐漸由臨近的淋巴結向遠處擴散;原發於淋巴結外的霍奇金淋巴瘤少見。
2)瘤組織成分多種多樣,含有一種獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞(R-S細胞)。瘤組織中常有多種炎症細胞浸潤和纖維化。
病理變化:
肉眼觀:霍奇金淋巴瘤累及的淋巴結腫大,早期無粘連,可活動,如侵入鄰近組織則不易推動。淋巴結互相粘連,形成結節狀巨大腫塊。切面呈發白色魚肉狀,可有黃色的小灶性壞死。
鏡下觀:淋巴結的正常結構被破壞消失,由瘤組織取代,瘤組織內細胞成分多樣由腫瘤性成分和反應性成分組成,腫瘤性成分主要是R-S細胞,反應性成分由炎細胞及間質組成,應重點掌握R-S細胞,它具有診斷性意義。典型的Reed-Sternberg細胞是一種雙核或多核瘤巨細胞,體積大,直徑20~50μm或更大,雙核或多核,細胞核圓或橢圓形,因為核大,可以為雙葉或多葉狀,染色質常圍繞核膜聚集成堆,核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁,直徑約3~4μm,周圍有一透明暈,最典型的R-S細胞的雙核面對面的排列,都有嗜酸性核仁,形似鏡中之影,形成所謂的鏡影細胞,這種細胞在診斷此病上具有重要意義,故稱為診斷性R-S細胞。
霍奇金淋巴瘤的腫瘤細胞除了典型的R-S細胞外,還有一些瘤細胞,形態與R-S細胞相似,但只有一個核,內有大形核仁,稱為單核R-S細胞或者霍奇金細胞,這種細胞可能是R-S細胞的變異型。單有這種細胞不足以作為診斷霍奇金淋巴瘤的依據。其他變異的R-S細胞常見於本病的一些特殊亞型:①陷窩細胞,主要見於結節硬化型。細胞體積大,胞漿豐富,染色淡或清亮透明,核大呈分葉狀,常有多個小核仁。用福爾馬林固定的組織,細胞漿收縮與周圍的細胞之間形成透明的空隙,好似細胞位於陷窩內,遂取名為陷窩細胞。②「爆米花」細胞,見於淋巴細胞為主型,因核形如爆米花而得名。這些細胞體積較大,胞漿淡染,核大,常扭曲,呈折疊狀或分葉狀,核膜薄,染色質細,核仁小,可有多個小核仁。③多形性或未分化的R-S細胞,見於淋巴細胞消減型霍奇金病。瘤細胞體積大,大小形態不規則,有明顯的多形性,核大,形狀不規則,核膜厚,染色質粗,常有明顯的大形核仁,核分裂像多見,並常能見到多極核分裂。
結節硬化型是最好治療和最穩定型!!!
C. 霍奇金淋巴病的簡介
在過去幾十年中,隨著新的免疫學和分子生物學資料的獲得對霍奇金病(Hodgkin』s DiSease HD)認識進一步深入2種不同的淋巴瘤亞型被證實屬於這個范疇即經典型和結節性淋巴細胞為主型。大多數學者證實霍奇金病中腫瘤細胞(RS細胞)起自B淋巴細胞因此部分學者提出應將霍奇金病修正其名,稱為「霍奇金淋巴瘤」(Hodgkin』s lymphomaHL)。霍奇金淋巴瘤的定義為:霍奇金淋巴瘤是一種惡性淋巴瘤它在非腫瘤細胞的背景下含有特徵性RS細胞;並根據RS細胞的形態學和免疫表型及細胞背景的成分而區分亞型。1994年,國際淋巴瘤研究組由此提出了新的分型法作為修訂的歐美淋巴瘤分類法(REAL)的一部分;這些概念被歸入了WHO 2001年的淋巴細胞腫瘤的分型中。WHO分型中HL包括經典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin』s lymphoma)和結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤(Nolar lymphocytic predominance Hodgkin』s lymphoma)經典型霍奇金淋巴瘤又包括:結節硬化型(Nolar sclerosis)混合細胞型(mixed cellularity)、淋巴細胞削減型(lymphocytic depiction)和富於淋巴細胞的經典霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical Hodgkin』s lymphoma)4種。
霍奇金淋巴瘤獨特的細胞組成和大多數其他的惡性腫瘤不同,它具有少量腫瘤細胞(Reed-Sternberg細胞和其變異型)及其典型的炎症背景由於惡性細胞即RS細胞和他們的變異型細胞通常占所有細胞的1%不到,這對研究帶來一定困難因此他們的性質一直是一個謎很多不同類型的細胞被假定為RS細胞的來源Reed在他原始的文獻中描述了RS細胞並推測RS細胞來源於「增生的(竇狀隙樣)內皮細胞」。最近應用顯微解剖分離單個的惡性細胞分子技術放大並分析他們的基因細胞的特性日益明確幾乎所有經典型霍奇金淋巴瘤和結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤患者的惡性細胞都顯示了單克隆B細胞起源。Stein、Hummel和Chen概括了實驗室資料證實,RS細胞和淋巴細胞和(或)組織細胞均與生發中心B細胞有關系在經典型霍奇金淋巴瘤,RS細胞可能由於重排的免疫球蛋白基因非翻譯區發生體細胞突變而不能合成免疫球蛋白在結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤免疫球蛋白的基因編碼區既完整並具有潛在的功能。
Peters於1950年制訂了本病的臨床分期方法,強調了解剖學對疾病的診斷性評估作用1952年,Kinmouth介紹了淋巴造影術,便於檢測盆腔和腹膜後淋巴結的病變在Stanford大學通過對65例病人剖腹和脾臟切除,對脾門主動脈旁和腸系膜淋巴結及肝臟活檢發現許多患者的脾臟頻繁受累這些診斷性操作提高了對疾病播散情況的了解以及與預後的關系有關內容被歸入1965年的Rye會議制訂的分期中,其進一步的修改是1971年Ann Arbor霍奇金病分期這一分期方法得到了廣泛的應用。此後,1989年和1993年又有了Cotswa分期和AJCC臨床分期,但均不及Ann Arbor普及。
Pusey(1902)和Senn(1903)率先應用Roentgen在1896年發現的X線檢查手段,報道了淋巴結病治療後的消退。鑒於幾乎所有的未治療區域都存在潛在的復發風險,1932年Gilbert建議淋巴瘤累及區和未累及區都應進行全身性治療Peters(1950)最早證實放射治療具有治癒性的療效。超高壓放射治療的發展, (Kalplan1962)使殺腫瘤的放射劑量(正常組織耐受范圍內)完全到達淋巴區域。目前在早期HL中單一放療的效果肯定也可與化療聯合。
HL的化療起源於戰爭時期芥氣工作的副產品。隨著對氮芥研究的進展一系列抗代謝葯物合成以及大量烷化劑和抗體從各種植物、真菌和微生物中提取出來DeVita和他的同事們率先應用高效聯合化療:「MOPP」(氮芥、長春新鹼丙卡巴肼潑尼松)方案,通過實驗性研究證實這些葯物無交叉毒性。之後米蘭研究所提出的ABVD方案被廣泛證明其療效優於MOPP方案從而取代MOPP方案成為晚期HL的金標准治療方案。聯合化療使進展期HL成為可治癒的疾病。
D. 經典型霍奇金淋巴瘤有哪幾種
經典型霍奇金淋巴瘤的分型:
1、結節硬化型
第一個霍奇金淋巴瘤的分型叫做結節硬化型,它的一個組織學特點是裡面至少存在一個膠原纖維包繞的結節和H/R-S細胞,這種類型的霍奇金淋巴瘤在歐美國家非常常見,占據的比例高達70%,在國內只有30%的霍奇金淋巴瘤患者是這種類型的,只有歐美國家的一般。結節硬化型無論到什麼時候都不會轉變為其他類型。
2、富於淋巴細胞的經典型
富於淋巴細胞的經典型的霍奇金淋巴瘤患者身體內全部都是一些體積非常小的淋巴腫瘤細胞,這些淋巴細胞做病理後發現裡面是沒有嗜中性粒細胞的,這種類型的患者就更稀少了只有5%的比例,不過它隨著病情的發展很有可能會轉變為混合細胞型。
3、混合細胞型
混合細胞型霍奇金淋巴瘤主要特別是無結節性的硬化和纖維化,這種類型的霍奇金淋巴瘤主要發生在中國,大多數都是中年人,好在這種類型的霍奇金淋巴瘤治療後的效果還是非常不錯的,後面有可能會轉變為淋巴細胞減少型霍奇金淋巴瘤。
4、淋巴細胞減少型
淋巴細胞減少型患者會出現H/R-S細胞彌漫性增多的現象,發病的患者大多數都是30多歲的,一大半患者性別是男性,常伴有HIV感染,更多見於發展中國家。預後是四種類型中最差的。
E. 淋巴瘤的病理類型
淋巴瘤是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金病(簡稱HD)和非霍奇金淋巴瘤(簡稱NHL)兩大類,組織學可見淋巴細胞和(或)組織細胞的腫瘤性增生,臨床以無痛性淋巴結腫大最為典型,肝脾常腫大,晚期有惡病質、發熱及貧血。
2001年WHO淋巴瘤分類
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
B細胞淋巴瘤
1、前驅B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)
2、B-慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL)
3、B-前淋巴細胞白血病(B-PLL)
4、淋巴漿細胞淋巴瘤(LPL)
5、脾邊緣區B細胞淋巴瘤,+/-絨毛狀淋巴細胞(SMZL)
6、毛細胞白血病(HCL)
7、漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤(PCM/PCL)
8、MALT型節外邊緣區B細胞淋巴瘤(MALT-MZL)
9、淋巴結邊緣區B細胞淋巴瘤,+/-單核細胞樣B細胞(MZL)
10、濾泡淋巴瘤(FL)
11、套細胞淋巴瘤(MCL)
12、彌漫性大細胞淋巴瘤(DLBCL)
13、伯基特淋巴瘤(BL)
T/NK細胞淋巴瘤
1、前驅T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)
2、母細胞性NK細胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴細胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
4、顆粒淋巴細胞白血病(T-LGL)
5、侵襲性NK細胞白血病(ANKCL)
6、成人T細胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
7、節外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)
8、腸病型T細胞淋巴瘤(ITCL)
9、肝脾γδT細胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
11、菌樣黴菌病/賽塞里(Sezary)綜合征(MF/SS)
12、間變性大細胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B細胞,原發性皮膚型
13、周圍T細胞淋巴瘤(PTL)
14、血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤(AITCL)
15、間變性大細胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B細胞,原發性全身型
霍奇金淋巴瘤(HL)
1、結節性淋巴細胞為主HL
2、經典型霍奇金淋巴瘤
(1)、淋巴細胞為主型(LP)
(2)、結節硬化型(NS)
(3)、混合細胞型(MC)
(4)、淋巴細胞消減型(LD)
F. 霍奇金淋巴瘤有哪些組織學類型
霍奇金淋巴瘤分為經典型和結節性淋巴細胞為主型兩類,經典霍奇金淋巴瘤又可分為4種組織學類型:淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞減少型。
G. 經典型霍奇金淋巴瘤
經典型霍奇金淋巴瘤免疫組化 請提供 年齡 性別 症狀
H. 經典型霍奇金淋巴瘤3期b型,治癒率高嗎
高。
霍奇金淋巴瘤B型是霍奇金淋巴瘤中最常見的一種亞型,病變通常累及周圍淋巴結。初診時,多為早期局限性病變,約80%,屬一、二期,自然病程緩慢,預後較好,治療完全緩解率可達90%,十年生存率約90%,但晚期,患者預後較差。
經典型霍奇金淋巴瘤中富於淋巴細胞型約佔6%,平均年齡較大,男性多見。臨床特徵介於結節性淋巴細胞為主型,與經典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現為早期局限性病變,預後較好,但生存率較低。
經典型霍奇金淋巴瘤3期b型注意事項
經典霍奇金淋巴瘤三期化療以ABVD化療方案為主,現階段6~8周期ABVD方案已經成為晚期霍奇金淋巴瘤的標准化療方案,年齡小於65歲病人,可選擇6周期BEACOPP加強方案化療。
高劑量化療和自體幹細胞移植或骨髓移植不是晚期霍奇金淋巴瘤的首程治療方案,通常做為晚期常規化療後早期復發或進展的挽救性治療手段。