『壹』 腦髓鞘發育不良兒童能活多久
腦髓鞘發育不良疾病又稱做是白質營養不良，是由於大腦白質髓鞘本身沒有能正常發育而發病。因此大多數是在發生在嬰兒，兒童或者是少年時期，而且往往是有遺傳因素的存在。往往白質營養不良有以下幾種最常見的。一種叫做腎上腺腦白質營養不良，是一種伴x染色體遺傳病。多發生在男孩多重視力和聽力受損開始，平時大腦後半部疾病臨床症狀基本上左右對稱。而且還可有腎上腺受損的跡象，比如皮膚變黑，血壓下降等。和核磁共振片上可見到有大片融合性病損，而且多在後腦部，在血漿中能檢測出長鏈脂肪酸增高，具體有明確的診斷價值。其次又被稱為是易燃性白質營養不良，大多發生在嬰幼兒兒童的隱性遺傳病。
多數病人在一歲以內可有某些發育的進步，但以後發育會倒退，進行性的痙攣性癱瘓、眼震、共濟失調，以及聽覺和視覺障礙，有的可見腎上腺功能不全的症狀。主要腦髓鞘發育不良是常染色體隱性遺傳病，嬰兒肝細胞過氧化物酶體的數目和體積減少，病理改變嚴重，腦白質廣泛脫髓鞘，灰質也有輕度的變性，可見脂類的巨噬細胞浸潤、腎上腺皮質萎縮，胞漿內有板層狀包涵體、肝大、膽道發育不良等等。
髓鞘其實就是保護大腦中樞神經的外殼，如果髓鞘發育不良，那就是保護大腦中樞神經的外殼發育存在畸形。這種疾病會逐步的進展，早期的時候並沒有明顯的症狀。隨著病情的進展，患者會出現肌張力異常、語言功能異常等症狀。
針對這種疾病的患者，一定要盡早做治療，如果治療不及時病症會伴隨患者一生。不過具體的治療方法要根據發病原因來決定，營養神經的葯物是必不可少的，同時還要結合康復訓練，才能讓患者維持正常的生活能力。
『貳』 我兒子得異染性腦白質不良的病已經六年了，現在不知道出來冶療方案沒有
問題分析：
你好，根據你敘述的情況，此病應該是由於芳基硫酸脂酶A引起的大腦白質中樞神經系統髓鞘脫失而神經細胞、神經膠質細胞和巨噬細胞中有紅黃色的異染物質沉積的疾病，本病臨床上有晚期嬰兒型、少年型和成年型等，考慮你的孩子6年病史，應該是嬰兒型，其臨床症狀一般出現肌張力降低，步態蹣跚，維持姿勢困難，不能獨立站、坐，甚至抬頭困難等中樞神經系統功能障礙。
意見建議：
建議，根據文獻資料看此病目前還沒有特殊治療方案，隨著醫學進步與發展，此病應該可以治療，你平時可以多做相關咨詢，及注意保證孩子營養平衡，為治療積極准備。
『叄』 解析有關巨腦回畸形的幾大常見問題
概述:
巨腦回畸形為不完全性腦回缺如，只表現為參與腦回減少，體積增大。巨腦回畸形首先是腦回減少，嚴重者可僅有主要腦回，巨腦回畸形常常合並無腦回畸形。巨腦回畸形是大腦發育停留在原始階段所致，即胚芽層。在胚胎2個月以前發生發育障礙。顯微鏡下手術發現仍保留原始皮層的4層細胞結構，皮層結構不完全，神經細胞分化不成熟。由於神經母細胞向周圍移位發生障礙，常在白質中發現異位的神經細胞，有時集團存在呈結節狀。在半卵圓中心、小腦白質、腦乾等處均可見有異位的灰質團塊。嚴重者表現為智力遲鈍，甚至生後不能存活，存活者常有智力低下，伴發癲癇，預後也不良。
病因：
巨腦回畸形是大腦發育停留在原始階段所致，即胚芽層在胚胎2個月以前發生發育障礙。顯微鏡下發現仍保留原始皮層的4層細胞結構，皮層結構不完全，神經細胞分化不成熟。由於神經母細胞向周圍移位發生障礙，常在白質中發現碩導異位的神經細胞，有時集團存在呈結節狀。在半卵圓中心、小腦白質、腦乾等處均可見有異位的灰質團塊。
檢查：
巨腦回畸形，CT影像提出特徵的表現大腦半球腦回增寬，腦皮質增厚，皮層內表面光滑，白質變薄。以保守治療為主，加強日常的鍛煉。