❶ 小腦髓母細胞瘤有哪些基本特點，有哪些亞
髓母細胞瘤是兒清棚童常見的顱內腫瘤，其次見於青年人，是小 腦神經外胚層的未分化小細胞腫瘤，主要發生於小腦蚓部，沿第 四腦室頂，可向第四腦室突出，導致腦脊液循環障礙；小腦半球 較少發生。以往爭論幕上是否有髓母細胞瘤，近年來主張將髓母 細胞瘤歸在原始神經外胚層腫瘤類（PNETs)，因此小腦幕以上 的同類型腫瘤可以診斷為PNET。典型或未分化型的髓母細胞瘤 由小類圓形、卵圓形或胡蘿卜型細胞組成，細胞排列雜亂，核深 染，不見核仁，核分裂多見。有時部分腫瘤細胞有向答察則神經元或膠 質細胞分化的傾向，如胞質稍多，核染色質稍疏鬆，可見核仁， 或細胞有突起，形成對診斷有意義的纖維心菊形團（菊形團的縱 切面為胞質突起面對面的成行排列），瘤細胞NSE陽性等表現。 但腫瘤內很少膠質纖維或網狀纖維，間質量少，血管壁薄，無血 管反應。腫瘤很少有大片的壞死，但常見單個細胞的固縮和碎裂 (可能是細胞凋亡的表現)。腫瘤呈浸潤性生長，可沿血管周圍、 蛛網膜下腔和腦室壁蔓延，並易發生腦室系統和蛛網膜下腔種植 轉移，轉移瘤甚至大於原發瘤；亦有罕見的顱外轉移。
髓母細胞瘤除上述常見的典型形態外，尚有幾種具有特點的 亞型：
促纖維增生型髓母細胞瘤（desmoplastic mello
las toma): 此型腫瘤多發生於小腦半球的近表面部位，早期即可侵 犯軟腦膜。腫瘤內有較多的纖維組織（網狀纖維染色陽性）和來 自軟腦膜的成纖維細胞。肉眼上腫瘤界限較清楚但無包膜，質稍 硬韌。腫瘤細胞與典型髓母細胞瘤相似，但形態較多樣，小的圓 形，長形或梭形細胞，有的胞質較多似少突細胞瘤或中樞神經細 胞瘤細胞
(1) ;腫瘤組織較特殊的形態有：①瘤細胞成串 排列在纖維之間，形成與纖維平行的流水樣圖形；②瘤細胞聚集 呈結節狀或球叢狀;結節色較淺淡，是因其中的細胞排列較稀
松，有的細胞似少突膠質瘤細胞，而結節周圍細胞較密集，因此 低倍鏡下看似淋巴濾泡樣結構（或形容為「白島」）。球叢狀則是 指瘤細胞緻密區略呈旋渦狀排列，形成不完全的結節樣結構。
髓母肌母細胞瘤（mellomyo
lastoma):是在髓母細胞 瘤中出現胞漿嗜酸性染、形態多樣、分化欠成熟的肌母細胞，該 種細胞免疫組化desmin和myoglo
in陽性。
(2) 黑素細胞型髓母細胞瘤（melanocytic mello
lastoma): 典型髓母細胞瘤中出現多少不一的黑色素細胞，常呈腺泡狀排 列。
以上各型髓母細胞瘤均為沒跡高度惡性腫瘤。