① 小兒腎病綜合征
小兒腎病綜合征的發病歲數多見於3-6歲的幼兒,且男孩多於女孩,其病因不詳,易復發和拖延,病程長。可導致甲狀腺功用阻礙、易組成血栓高危形狀和導致心血管的病變,這三種危害對於身體的影響很大,嚴重的甚至會導致兒童死亡。
小兒腎病綜合征能治癒嗎
由於導致腎病綜合征的病因目前還不完全清楚,且包含多種病理變化,因此, 無法單純的判斷腎病綜合征能否治癒,兒童腎病常見病理類型為微小病變型,愈後較好。 部分患童(病理改變為微小病變)可以達到完全緩解,並且可以不再服用免疫抑制劑。但部分患童,長期的蛋白尿,多種免疫抑制劑聯合治療療效不好,預後較差。因此腎病綜合征的預後差別較大,在起病時很難判斷預後。
腎病綜合征會遺傳嗎?
腎病綜合征是由不同類型的病因引起的,極小部分患童由於基因突變造成的腎病綜合征,可能會遺傳到下一代,但是絕大部分的腎病綜合征患童是屬於特發性的腎病綜合征,不會遺傳至下一代。
腎病綜合征患者多長時間隨訪一次合適?
腎病綜合征的隨訪時間個體差異較大,早期發病時,應增加隨訪次數,一般在 2 個月內應隨訪一次,因為這個階段要根據患童對激素的敏感性調整治療,此階段是治療的關鍵。一般認為各項指標正常後 2 年左右,可以每年查一次尿檢,以後隨訪的間隔可以適當延長。
腎病綜合征會不會發展成尿毒症?
腎病綜合征只是一種臨床表現,導致腎病綜合征的病因是多樣的,因此預後也差別較大,一般來說對激素敏感的患童,預後較好,如微小病變型;有的類型對激素及多種免疫抑制劑的治療不佳,長期的大量蛋白尿可能會進展至尿毒症,所以腎病綜合征不一定會發展成尿毒症的,還要看病理類型和治療的情況。
什麼是小兒腎病綜合征
腎病綜合征(nephrotic syndrome,NS)即腎病綜合症,它不是一獨立性疾病,而是腎小球疾病中的一組臨床癥候群。其臨床表現為高度浮腫、高脂血症、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血症四大徵象。
腎病綜合征發病年齡多見於 3-6歲 的幼兒,且男孩多於女孩,其病因不詳,易復發和遷延,病程長。該病是常見的兒童泌尿系統疾病之一。根據中華兒科學會統計兒童腎病綜合征佔住院數第二位。
小兒時期絕大多數為原發性腎病,患有該病的幼兒在康復之前嚴禁上幼兒園,因治療過程中患童機體免疫功能較低,很容易因勞累或其他小朋友帶病上課而傳染上病毒或細菌,導致病情復發。
小兒腎病綜合征病因
腎病綜合征分為原發性和繼發性,原發性腎病綜合征是腎小球疾病引起的,一般認為原發性腎病綜合征可能是由於體內的免疫功能的紊亂,造成了機體對腎臟的自我攻擊(自我攻擊),或者是由於某種誘因(如感冒、腹瀉等)誘導機體產生了某種物質損傷了腎小球,從而引起腎小球的濾過屏障的破壞。
而繼發性腎病綜合征的常見病因有感染、葯物或中毒及過敏、腫瘤、系統性疾病、代謝性疾病、遺傳性疾病等。
1、 免疫性疾病 :由過敏性紫癜和系統性紅斑狼瘡引起的腎綜占繼發性腎病綜合症中的一大部分。還有一些如結節性動脈炎、系統性硬皮病、皮肌炎等也是造成腎病綜合症的原因。
2、 感染 :一些感染也有可能導致該病的發作,常見的如細菌感染中的有細菌性心內膜炎、骨髓炎、斑疹傷寒、傷寒、敗血症、結核或麻風等,病毒感染中的乙型肝炎、丙型肝炎,寄生蟲感染中的瘧疾、血吸蟲病、絲蟲病等。
3、 全身性疾病 :這也是造成腎病綜合症的原因之一,常見的如糖尿病腎病、腎澱粉樣變性、腎硬化、粘液性水腫等,這在腎病綜合症的常見病因中也是比較普遍的一種。
4、 遺傳性疾病 :一些先天性腎病綜合症、鐮狀細胞貧血、家族性腎綜、脂肪營養不良等,都是形成腎病綜合症的原因,而也有些腎病綜合症是沒有原因的,不過此類情況比較少見。此外,等。
5、 腫瘤 :造成腎病綜合症的常見病因還有一些腫瘤,如肺、胃、結腸、乳腺、卵巢、甲狀腺等腫瘤,白血病及淋巴瘤等。
6、 葯物中毒 :可引起腎病綜合征的葯物有青黴胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎葯、三甲雙酮等葯物;中毒因素有蜂蟄、蛇毒等;花粉、疫苗、抗毒素等過敏也可引起腎病綜合征
小兒腎病綜合征表現症狀
腎病綜合征的臨床表現為高度浮腫、高脂血症、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血症四大徵象。除上述四大症狀外,尚有部分病例伴有高血壓、血尿或氮質血症,如無上述三者症狀為「單純性腎病」,若三種中有一項則稱之為「腎炎型腎病」。
1、 低蛋白血症 :主要是血漿蛋白下降,其程度與蛋白尿的程度有明顯關系。
2、 高血壓 :是腎病綜合症症狀的表現,非腎病綜合症症狀的重要臨床表現,但有水、鈉瀦溜、血容量增多,可出現一時性高血壓。而Ⅱ型原發性腎病綜合征可伴有高血壓。
3、 蛋白尿 :初期患童只出現間斷性蛋白尿,隨著病情的發展會慢慢轉為持續性蛋白尿。患童早期屬於選擇性蛋白尿,後期則變成非選擇蛋白尿。
4、 浮腫 :患童的浮腫程度輕重不一,雙下肢可有明顯凹性浮腫。浮腫因重力作用而改變,長時間卧床或清晨以眼瞼、後頭部、骶部浮腫最為明顯,活動後下肢浮腫明顯。
水腫是兒童腎病綜合征患病過程中某一階段的顯著症狀,部分患童經數月或1-2年可自行消退。水腫程度往往與鈉鹽攝入量有關,伴有尿量減少。
5、 貧血 :兒童腎病綜合征最明顯的早期症狀是貧血。氮質血症明顯的糖尿病腎病患童,可發生輕度到中度的貧血。貧血在造成人體免疫力下降的同時還可誘發兒童腎病綜合征的各種並發症。需要注意的是,這種貧血是紅細胞生成障礙所致,因此用鐵劑治療無效。
吻戲提醒:單純性腎病的發病年齡多為2-7歲。男女之比為2:1。腎炎性腎病的發病年齡多在學齡期。而先天性腎病則較少見,多為隱性遺傳性疾病,多見於新生兒期及生後三個月內發病,表現與單純腎病相似。
小兒腎病綜合征的檢查
腎病綜合症是腎病的一種,那麼對該病的實驗室檢查項目有:
1、 血液流變學檢查 :腎病綜合征患童血液經常處於高凝狀態,血液粘稠度增加。此項檢查有助於對該情況的了解。
2、 可選用其他檢查 :以下檢查項目可根據需要被選用,包括血清補體、血清免疫球蛋白、選擇性蛋白尿指數、尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳、尿C3、尿纖維蛋白降解產物(FDP)、尿酶、血清抗腎抗體及腎穿刺活組織檢查等。
3、 腎功能檢查 :常做的項目為尿素氮(BUN)、肌酐(Scr),此為常做的項目之一,用來了解腎功能是否受損及其程度。
4、 CO2結合力和電解質的測定 :用來了解是否有酸鹼平衡失調和電解質紊亂的情況,便於及時的進行糾正。
腎病綜合征有必要行腎活檢嗎
因為腎病綜合征僅僅是臨床表現,病因多樣,原發性腎病綜合征包括膜性腎病、微小病變、局灶節段性腎小球硬化、以及大量蛋白尿型的 IgA 腎病等;繼發性腎病綜合征,比如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎以及腎臟澱粉樣變性等。由於這幾種不同的病因造成的腎病綜合征其治療是不一致的,因此,對於不明原因的腎病綜合征建議行腎活檢明確其病理改變。
小兒腎病綜合征的治療
治癒腎病綜合症的方法有很多,但是患者一定要選擇適合自己的最佳方法來進行治療。腎病綜合征是由病理和臨床疾病所引起的一組綜合征,早期可予非葯物治療,保持良好的情緒、適當的體育鍛煉等。在治療腎病綜合征的同時,還應注意防治感染。
1、 一般治療 :有嚴重浮腫及低蛋白血症者應卧床休息,低鹽(2-3g/日)飲食,控制入水量;並給予高蛋白飲食,成人每日60-80g。
2、 利尿消腫 :一般情況下,在應用腎上腺皮質激素治療1周後,尿量會迅速增加,可不用利尿劑。對激素效應差、浮腫不能消退或尿量減少者,可給雙氫克尿塞25-50mg,每日3次,加安體舒通20-40mg,每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg,每日3次,效果不顯時改用速尿或利尿酸鈉同時加用保鉀利尿葯,用量可先用常規量開始。對頑固性腎性水腫,用多巴胺20mg,酚妥拉明10mg加於10%葡萄糖溶液250ml中,或低分子右旋糖酐500ml,靜滴,配合速尿40-60mg,靜注,每日1次,共2-5次,常可獲得良好效果。
3、 皮質激素 :常用激素有強的松、強的松龍、氟氫強的松龍、地塞米松等。劑量由小到大,用量、療程和停葯指征頗不一致。Ⅰ型原發性腎病綜合征,有一部分可獲自然緩解;而Ⅱ型療效往往不理想。長療程激素治療,要注意激素的副作用。間歇療法副作用較小,可作長期維持治療。應用激素治療時發生感染機會較多,應適當地加強抗感染治療。
4、 免疫抑制劑 :免疫抑制劑毒副作用較大,一般只在腎上腺皮質激素無效時應用。常用葯物有氮芥、環磷醯胺、瘤可寧、硫唑嘌呤。
5、 聯合療法 :對難治性原發性腎病綜合征治療,目前多採用聯合療法,即腎上腺皮質激素、環磷醯胺、肝素、潘生丁四聯療法。亦可試用環孢黴素A,劑量每日3-6mg/kg,療程2個月,對消除蛋白尿有良好效果。
腎病綜合征的並發症
1、 感染 :由於大量免疫球蛋白自尿中丟失,血漿蛋白降低,影響抗體形成。腎上腺皮質激素及細胞毒葯物的應用,使患童全身抵抗力下降,極易發生感染,如皮膚感染、原發性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染,甚至誘發敗血症。
2、 冠心病 :腎病綜合征患童常有高脂血症及血液高凝狀態,因此容易發生冠心病。有人報告腎病綜合征患童的心肌梗塞發生率比正常人高8倍。冠心病已成為腎病綜合征死亡原因的第三因素(僅次於感染和腎功能衰竭)。
3、 血栓形成 :腎病綜合征患童容易發生血栓,尤其是膜性腎病發生率可達25%-40%。形成血栓的原因有水腫、患童活動少、 靜脈淤滯、高血脂、血液濃縮使粘滯度增加、纖維蛋白。
4、 急性腎功能衰竭 :腎病綜合征患童因大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症,體內常處在低血容量及高凝狀態¨區吐、腹瀉、使用抗高血壓葯及利尿劑大量利尿時,都可使腎病血灌注量驟然減少,進而使腎小球濾過率降低,導致急性腎功能衰竭。此外,腎病綜合征時腎間質水腫,蛋白濃縮形成管型堵塞腎小管等因素,也可誘發急性腎功能衰竭。
5、 電解質及代謝紊亂 :反復使用利尿劑或長期不合理地禁鹽,都可使腎病綜合征患童繼發低鈉血症;使用腎上腺皮質激素及大量利尿劑導致大量排尿,若不及時補鉀,容易出現低鉀血症。
溫馨提示:在治療期間,如有感冒、發燒、感染、等情況出現,應急時與專科醫生聯系,以便及時治療,避免並發症加重。
小兒腎病綜合征護理
1、 衣服不宜久穿不換
感染常是誘使腎病復發的原因。在日常生活中要注意衛生,經常洗澡換衣,保持皮膚清潔,可防止皮膚感染。特別是在夏秋季節,要防止蚊蟲叮咬及皮膚感染,平日勤換衣服、勤洗澡。
2、 不宜去公共場所
要保持室內空氣新鮮,盡量不帶小兒去商店、影院等公共場所。注意根據氣候變化增減衣服,預防感冒。
3、 不宜隨便減量或停葯
治療腎病,大都需要服用激素類葯物。服用激素的病孩,一定要在醫生的指導下,隨病情好轉,逐漸減量直至停葯。家長要督促小兒按時按量服葯,切不可隨意減量和停葯,以免造成病情反復。
4、 應合理飲食
不要暴飲暴食,不食用不潔食物。當腎臟功能下降時,要適當減少蛋白入量,以既滿足人體代謝營養需要,又不增加腎臟負擔為原則。在腎臟病並不嚴重而不敢吃蛋白,或病情需限蛋白時而不在乎都是不正確的。
5、 患童可以吃鹽嗎
這個問題一直以來會得到患者的誤解,醫生一般建議,存在水腫以及蛋白尿時應該限制鹽以及水的攝入,因為這會加重水腫。但是對於那些尿檢已經轉陰,而且也不水腫的患者,應該攝入一定的鹽(正常人一樣,根據中國居民膳食指南,建議一天少於 6 克),否則容易引起低鈉、鉀血症,容易引起乏力等症狀。
6、 患童喝多少水合適
腎病綜合征患者水腫期間應該限制水鈉的攝入,根據水腫程度選擇每日飲水量,一般是飲水小於 1000ml/ 天。若浮腫已經消退,肌酐在正常范圍內,可以正常飲水。
7、 患童感冒時如何吃葯
部分腎病綜合征患者由於長期的使用免疫抑制劑和低蛋白血症等因素可能更容易感冒,而感冒又有可能加重腎病綜合征病情,因此,對於感冒,一定不要掉以輕心,一旦感冒了,應該到醫院進行常規檢查,遵醫囑進行積極的感冒治療。有一些腎病綜合征患者會在感冒的時候自行服用一些感冒葯物,可能暫時會起到作用,但是從長遠上講,這樣的行為卻存在相當大的弊端。在選擇感冒葯上面,一些經過腎臟代謝的葯物需要慎重使用。
小兒腎病綜合征飲食
腎病綜合征為腎內科最常見的類型之一,患童病情容易反復發作,合理飲食對腎病綜合征的康復起著很重要的作用,患童要根據疾病的種類、病情的輕重製定每個人的方案。同時,患童的飲食習慣也是不能忽視,就算用葯正確,飲食不當的話,腎病綜合症還是會復發的。腎病綜合症患童要重視飲食習慣,方能根治。
1、 限制食鹽 :應根據患童水腫程度而定,高度水腫者忌鹽,水腫減輕而未盡者低鹽(食鹽量每日2-3克左右),至水腫退盡、血漿蛋白恢復接近正常時,可以給普通飲食。
2、 蛋白質攝人量 :腎病綜合征有大量蛋白尿排出,低蛋白血症常使膠體滲透壓下降,從而使水腫頑固難消,機體抵抗力也隨之下降,故在腎病綜合徵得早期,無腎功能衰竭得情況下,應保證成人每人每日約0.7—1.0克/kg體重蛋白質攝入,有助於緩解低蛋白血症及隨之引起得並發症。
3、 脂肪 :腎病綜合征患童常有高脂血症。輕微病變型患童因短期內病情就可好轉,故脂肪攝人不受限制;對膜性腎病等難治性腎病綜合征患童,長期高脂血症可引起動脈硬化,因此,應限制蹄髓、肥肉及富含動物脂肪得食物。
4、 維生素、鈣及微量元素得攝入 :在腎病綜合征患童中,由於腎小球基膜通透性增加,其尿中除丟失白蛋白以外,同時可丟失與蛋白結合得某些元素及激素,可間接造成缺鈣、鎂、鋅等,對此可用葯物或食物補給。
小兒腎病綜合征預後
小兒腎病治癒後對小兒正常生活影響較小。小兒腎臟疾病是一大類疾病,它包括如腎炎、腎病綜合征、紫癜性腎炎、血尿等等,它們的愈後不一樣,腎炎一般3-6個月大部分患童都能順利康復。
而腎病綜合征,即俗稱「腎病」愈後時間較長。 腎病的愈後個體差異較大,多與其病理類型、反復感染、頻復發等因素有關 , 兒童腎病常見病理類型為微小病變型,愈後較好。 經治療後病情完全緩解,並停止服用激素治療3年以後無復發為臨床治癒,達到臨床治癒後對小兒的正常生活影響較小。只有少數難治性腎病治療時間長,對小兒的生長發育影響較大。
小兒小管間質性腎病
腎可以幫助人體排毒,一旦出問題是很麻煩的,其中小兒小管間質性腎病就是腎出問題了,那麼小兒小管間質性腎病的症狀是什麼呢?
小兒小管間質性腎病多以少尿開始,或逐漸少尿,甚至無尿。可同時伴有肉眼血尿,持續時間不等,但鏡下血尿持續存在,尿常規變化與急性腎小球腎炎基本相同。約半數小兒在開始少尿時出現水腫,以面部及下肢為重。水腫一旦出現難以消退。
通常小兒急性腎炎簡稱小兒腎炎。兒童最常見的原因主要是鏈球菌感染後急性腎小球腎炎,症狀一般是發病之前2到3周有皮膚感染或呼吸道感染病史,發病比較急。發病時主要表現一個是水腫,水腫開始是以眼瞼浮腫為主,逐漸隨著病情加重可以蔓延全身。另外一個尿少、尿色加深,尿的顏色一般有半數的孩子可以出現肉眼血尿。肉眼血尿看起來是洗肉水樣的顏色或者是棕色等。