A. 原發性脊髓栓系綜合征
臨床表現
原發性脊髓拴系綜合征臨床表現明顯者通常為嬰幼兒，臨床易發現，當有不明原因的大小便失禁．排便、排尿困難或伴有下肢功能障礙，應進行MRI檢查：而臨床表現不明顯者通常為大齡兒童及成人，易漏診。其主要臨床表現有：(1)疼痛：為早發症狀．疼痛部位可在肛門直腸深部、臀中部、會陰區、腰背部和下肢。下肢疼痛自腹股溝開始．分布范圍廣泛，超過單一神經支配區域：個別單側下肢放射痛可與椎間盤突出混淆， 但下肢痛往往不能用一般常見病來釋．疼痛常因久坐或長時間身體屈曲而加重，很少因咳嗽或扭傷而加重直腿抬高試驗可陽性。(2)運動和感覺障礙由於圓錐局部或其發出的脊神經根受累，因此，
在臨床上可出現上神經元受損所引起的下肢肌肉痙攣、肌張力增高、腱反射亢進及痙攣性步態，也可表現為下神經元受損所引起的下肢肌肉鬆弛、肌張力下、腱反射減弱或消失，可以是單側或雙側感覺運動功能障礙是因脊髓和神經根損傷引起，多由遠端開始，出現雙下肢廣泛的進行性的感覺缺失和運動障礙，表現為鞍區、雙下肢麻木或感覺缺失。晚期因肌肉萎縮．肌力不平衡可出現骨性畸形，如馬蹄內翻足、連枷足，甚至肢體不等長和脊柱側凸畸形等。(3)膀胱和直腸症狀膀胱功能障礙可表現為上神經元受損的尿頻、尿急和遺尿及壓力性尿失禁，同時常合並肛門括約肌鬆弛、便秘和／或失禁。也可出現下神經元受損之排便失禁和滴流性尿失禁。(4)其它表現。下腰部皮膚可有脂肪瘤、多毛、色素痣或血管瘤樣的改變等：伴有肛門直腸等發育畸形，如膀胱小腸瘺、膀胱直腸瘺等；多椎節發育畸形等。
B. 脊髓栓系綜合征的症狀有哪些
脊髓栓系綜合征的臨床表現較復雜。由於脊髓栓系綜合征病人出現症狀的時間不同、各種症狀的組合不同以及合並的先天畸形不同，使得其臨床表現復雜，但這些臨床表現都可歸結為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受到牽拉的時間和程度不同而出現的不同神經功能障礙。常見臨床症狀和體征有：
1.疼痛是最常見的症狀。表現為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節段分布特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位於腰骶區，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位於肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。
2.運動障礙主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側或雙側，但以後者多見。有時病人主訴單側受累，但檢查發現雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經元和下運動神經元損傷表現，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童患者早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現症狀，且進行性加重，可表現為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。
3.感覺障礙主要是鞍區皮膚感覺麻木或感覺減退。
4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿瀦留，後者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合並痙攣步態、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，繫上運動神經元受損的表現;後者表現為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經元受損的表現。
5.腰骶部皮膚異常兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側生長，另一側為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大，因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數。
6.促發和加重因素①兒童的生長發育期;②成人見於突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。
根據典型病史、臨床表現和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征並不困難。由於本病早期常無症狀或症狀發展隱匿，少數病人急性發病，雖經治療亦不能改善神經功能障礙。因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關重要。對有下列臨床表現者，特別是兒童，應警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊;②足和腿不對稱、無力;③隱性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反復尿路感染。
脊髓栓系綜合征的診斷依據：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經損害來解釋;②成人在出現症狀前有明顯的誘因;③膀胱和直腸功能障礙，經常出現尿路感染;④感覺運動障礙進行性加重;⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術史;⑥MRI和(或)CT椎管造影發現脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。
C. 脊髓栓系綜合征的概述及其臨床表現
脊髓栓系綜合征是指脊髓或圓錐受牽拉，產生了一系列神經功能障礙和畸形的綜合征。
脊髓栓系綜合征的發病原因有先天和後天兩種：先天性原因有神經管閉合不全、脊膜膨出、膽脂瘤、終絲緊張等;後天性原因多為外傷性的感染。患有脊髓栓系綜合征後，患者主要症狀表現為：疼痛、大小便功能障礙、下肢力量減弱等。
脊髓栓系綜合征可發生於任何年齡段，而且依據臨床統計，近年來，脊髓栓系綜合征的發病率也呈現上升趨勢，尤其是骨骼快速發育期的嬰幼兒比較多見。到了成人階段，症狀停止發展，但有可能出現並發症。
脊髓栓系綜合征的臨床表現有：
1、腰骶部皮膚異常，由於神經失營養會造成患者皮膚乾燥、皮膚粗糙、皮膚顏色灰暗;
2、疼痛，尤其是成人患者表現更為明顯，特點是後背痛，並向單側或雙下肢放射性疼痛;
3、膀胱或直腸功能障礙，主要表現就是尿失禁、尿瀦留和便秘、大便失禁等;
4、感覺和運動功能障礙，腰骶部以下、腿、足部表現會比較嚴重，甚至到了後期會完全喪失感覺;
5、肌肉骨骼畸形，最常見的就是足畸形，如雙足不對稱、高弓內翻足、鷹爪趾等，部分會出現脊柱側彎。
D. 脊髓栓系綜合征有哪些表現
脊髓栓系綜合征的臨床表現主要有腰骶部皮膚改變、腰骶部皮膚隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊，下肢的運動障礙、下肢的感覺障礙、大小便功能障礙。
E. 脊髓栓系綜合症知識
脊髓栓系綜合症是指先天或後天原因導致增粗的終絲牽拉脊髓圓錐，使脊髓圓錐異常低位，而引起的一系列相關神經系統損害的綜合症。根據臨床表現分為兒童型和成人型。兒童型多表現為腰骶部皮膚異常，足外翻，遺尿和尿失禁。成人型多為下肢痛，便秘和尿頻，尿急。膀胱和直腸功能障礙和兒童一樣常見。
胚胎學
在妊娠的第八周，脊髓向下延伸到了脊柱腔的尾端。在這個階段，終絲纖維開始出現，在發育完成後，終絲位於脊髓末端到第二尾椎水平。脊髓和椎管縱向生長，椎管生長的速度比脊髓快，相互差異的生長速度決定了脊髓上升到與其相應的椎體平面。出生以後脊髓圓錐基本介於第十二胸椎和第三腰椎之間。在和脊髓平行發展的同時，終絲也因為內在的發育而不斷增粗。在妊娠的第八到二十五周，如果失去彈性的終絲緊緊地牽拉脊髓圓錐，使之停止繼續上升，那麼正常的脊髓上升也將停止，從而使脊髓圓錐處於異常低位。
發病機制
yamada等在對成年貓脊髓遠端進行機械牽拉的系列實驗中所得出的結論擴展
人們對脊髓栓系綜合症發病機制的了解。在使用重力牽拉過程中，貓的脊髓和終絲被顯著的拉長，而一旦撤除重力，脊髓和圓錐又恢復了原來的形狀和長度。外在拉力與齒狀韌帶的相互作用形成了對脊髓的牽拉，從而使脊髓伸展，這種牽拉對骶尾部的影響最明顯，在胸部最小，而對頸部則幾乎沒有影響。這種機械牽拉不僅會造成脊髓解剖形態的變化，而且會影響脊髓的血液供應，導致脊髓發生缺血性病理改變，從而產生一系列神經功能障礙的綜合症。在亞細胞水平，牽拉脊髓時線粒體中細胞色素a1a3的氧化作用降低，還原型細胞色素a1a3增加，去除牽拉氧化型細胞色素a1a3增加，細胞代謝紊亂逆轉。這一觀點在人和動物的身上都得到了印證。由此可見脊髓栓系不僅引發了脊髓解剖形態的變化，而且導致細胞代謝的異常，從而產生了一系列神經功能損害的症狀
。
成年型手術適應症：1
進行性感覺、運動障礙，排尿困難進行性加重。2
腰背部下肢疼痛逐漸加重
3
肢體畸形進行性加重
4
粗大的終絲
5
終絲缺少彈性，如脂肪性終絲
6
脊髓被拉伸
7
脊髓圓錐向後移位並且終絲緊靠軟膜。8骶管內蛛網膜下腔擴張。
手術
不要使用金屬夾，避免術後復查mri受到影響。
將終絲切斷後，終絲的末端在椎管內經常會向頭側移動約兩厘米。在一些患者的脊髓栓系是脊髓直接栓繫到硬膜囊的底部，沒有看到明顯
的終絲，對這些患者分離與硬脊膜的底部相連的脊髓圓錐即達到了解除脊髓栓系的目的。
手術注意：1
採用微創顯微技術，避免神經損傷和出血。2
當有脊髓神經粘連，尤其是合並囊性膨出，脂肪瘤時，應從上方正常硬膜囊處剪開，仔細辨認，銳性分離，充分分解粘連的脊髓神經
。3
應先處理合並病變，後切除終絲。4終絲切斷時，應正確區分終絲和馬尾神經，切勿誤切。5
脂肪瘤不強求全切，以免損傷脊髓神經
6
縫合硬膜時應使其內膜外翻，避免異位的脂肪組織捲入椎管內。7
硬脊膜和脊椎缺損處用自體組織膜或人工材料嚴密i修補，防止腦脊液漏及再栓系。8縫合硬脊膜後予以錐板復位成形，以防局部粘連，瘢痕壓迫。
F. 脊髓栓系綜合征症狀有哪些表現 脊髓栓系綜合征是什麼
▍概述
脊髓位於脊椎管中，人在生長發育過程中，脊椎管的生長速度大於脊髓，因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見於新生兒和兒童，成人少見，女性多於男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位於腰骶區，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位於肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿瀦留，後者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。
G. 原發性脊髓栓系綜合征有哪些症狀
原發性脊髓拴系綜合征臨床表現明顯者通常為嬰幼兒，臨床易發現，當有不明原因的大小便失禁.排便、排尿困難或伴有下肢功能障礙，應進行MRI檢查：而臨床表現不明顯者通常為大齡兒童及成人，易漏診。
其主要臨床表現有：
(1)疼痛：為早發症狀.疼痛部位可在肛門直腸深部、臀中部、會陰區、腰背部和下肢。下肢疼痛自腹股溝開始.分布范圍廣泛，超過單一神經支配區域：個別單側下肢放射痛可與椎間盤突出混淆，
但下肢痛往往不能用一般常見病來釋.疼痛常因久坐或長時間身體屈曲而加重，很少因咳嗽或扭傷而加重直腿抬高試驗可陽性。
(2)運動和感覺障礙由於圓錐局部或其發出的脊神經根受累，因此，
在臨床上可出現上神經元受損所引起的下肢肌肉痙攣、肌張力增高、腱反射亢進及痙攣性步態，也可表現為下神經元受損所引起的下肢肌肉鬆弛、肌張力下、腱反射減弱或消失，可以是單側或雙側感覺運動功能障礙是因脊髓和神經根損傷引起，多由遠端開始，出現雙下肢廣泛的進行性的感覺缺失和運動障礙，表現為鞍區、雙下肢麻木或感覺缺失。晚期因肌肉萎縮.肌力不平衡可出現骨性畸形，如馬蹄內翻足、連枷足，甚至肢體不等長和脊柱側凸畸形等。
(3)膀胱和直腸症狀膀胱功能障礙可表現為上神經元受損的尿頻、尿急和遺尿及壓力性尿失禁，同時常合並肛門括約肌鬆弛、便秘或失禁。也可出現下神經元受損之排便失禁和滴流性尿失禁。
(4)其它表現。下腰部皮膚可有脂肪瘤、多毛、色素痣或血管瘤樣的改變等：伴有肛門直腸等發育畸形，如膀胱小腸瘺、膀胱直腸瘺等;多椎節發育畸形等。
H. 脊髓栓系綜合征怎麼治療
脊髓栓系綜合征是一種多發於新生兒和兒童的疾病，一般成年人是很少發病的，發病以後主要的症狀反應就是感覺到腰背部、下肢、臀部等多處疼痛的情況，疼痛多是為擴散性的疼痛，而且非常的明顯，同時直腸的功能也容易出現障礙，現在主要的治療方式就是通過葯物來控制病情的發展，還可以根據患者的神經狀態，採取手術的方式改善和緩解脊髓栓系的情況。
I. 脊髓栓系屬於大病嗎
脊髓栓系綜合征屬於重大疾病。 脊髓栓系綜合征是由先天和後天原因引起的。先天性脊髓栓系綜合征常見於新生兒和兒童。主要由各種先天性脊柱發育不良、毛竇、脊髓縱裂等疾病引起的神經根粘連引起。獲得性疾病主要由感染、創傷等因素引起。大多數脊髓栓系綜合征患者有運動感覺障礙、下肢進行性無力、行走困難、皮膚麻木或感覺減退。重症患者有尿頻、尿急、尿失禁、尿瀦留等症狀。可在醫生指導下進行手術治療。通過手術，可以去除脊髓栓系，恢復局部血液供應功能
J. 脊髓栓系綜合症症狀有哪些
脊髓栓系綜合症常見症狀包括，雙下肢發育左右不對稱，雙側下肢長短、直徑不一；下肢感覺障礙，無力；小便頻數，失禁；大便乾燥，失禁；重者下肢末端破潰，慢性感染，經久不愈。