❶ 天津血液病研究所我家孩子是急性淋巴細胞白血病，急淋b，快90天了，還沒有完全緩解，怎麼辦
幹細胞移植前應達到完全緩解且至少鞏固3周期以上，否則大部分將復發。是否做幹細胞移植取決於是否高危，僅高危患者首選幹細胞移植，可以先檢查染色體和融合基因。建議嘗試標准兒童急淋方案。
（常乃柏大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到在醫生指導下進行！）
❷ 急性淋巴B細胞白血病中西醫結合治療的化療周期是幾天
急性淋巴細胞白血病B就是指來源於B淋巴細胞的急性淋巴細胞性白血病，是最常見的急性淋巴細胞性白血病類型。根據患者的年齡不同，臨床上又分為兒童型急性淋巴細胞性白血病B，以及成年人急性淋巴細胞性白血病B，每種類型的急淋又根據各種檢查，分別分為低危組、中危組和高危組，它們的治癒率有著明顯的不同。對於兒童型急性淋巴細胞性白血病，低危組和中危組的患者經過正規化療以後，患兒的治癒率達到90%左右，高危組的患兒治癒率在50%左右。但是成年人治癒率要明顯降低，對於低危組和中危組的急性淋巴細胞性白血病，成年人一般治癒率不超過50%，對於高危組急性淋巴細胞性白血病，治癒率不超過10%-20%。
❸ 中醫治療B急淋白血病應在什麼時候開始介入，基本方案如何
你好
急性淋巴細胞白血病是骨髓造血功能衰竭性疾病。其治療效果最好的是中西醫結合治療。中醫中葯的介入應該是越早越好。主要分三步治療，第一步應用涼血解毒的中葯配合化療取得完全緩解；第二步應用扶正祛邪的中葯配合化療取得分子生物學的緩解；第三步應用解毒祛邪的中葯配合細胞免疫療法取得臨床治癒。
所以，患者的現在的情況僅以盡快積極的中西醫結合治療。
❹ 我的10歲的外甥女得了急性淋巴白血病，能否治好
急性白血病
【概述】
急性白血病是一種或多種造血幹細胞及祖細胞惡變，失去正常的增殖、分化及成熟能力，無控制的持續增殖，逐步取代骨髓並經血液侵潤至全身組織及器官。
【診斷】
一、病史及症狀
⑴病史提問：注意：①起病情況。②是否接觸放射線、化學物質：如苯及其衍生物。③是否應用過瘤可寧、馬法蘭、氮芥等烷化劑。④是否患有Bloom綜合征、Fanconi貧血及Down綜合征等疾病。
⑵臨床症狀：一般貧血症狀，鼻衄、牙齦出血或消化道出血，發熱，骨痛、關節痛，中樞神經系統受累可出現頭疼、惡心、嘔吐、抽搐、大小便失盡，甚至昏迷。
二、體檢發現
貧血外貌，皮膚可見瘀點、瘀斑，牙齦滲血或伴牙齦增生，淋巴結腫大，胸骨中下段壓痛，肝脾輕、中度腫大。
三、輔助檢查
血象：血紅蛋白、血小板進行性減少，白細胞計數可增高或減少，分類可見原始或幼稚細胞。
骨髓象：增生活躍至極度活躍，可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細胞的系列不同，分為急性非淋巴細胞白血病（ANLL）及急性淋巴細胞白血病（ALL）。其骨髓特點如下：
⑴ ANLL ： ① M1型（急性粒細胞白血病未分化型）：原粒細胞≥90％（非紅系細胞），早幼粒細胞少見，中幼粒細胞以下階段不見或罕見；可見Auer小體。紅系、巨核細胞系增生受抑。
② M2型（急性粒細胞白血病部分分化型）：粒系明顯增生，可見Auer小體；紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為：M2a型：原粒細胞30％～90％（非紅系細胞），單核細胞＜20％，早幼粒細胞以下階段>10％。 M2b型：原始及早幼粒細胞明顯增多，但以異常的中性中幼粒細胞增生為主，其胞核常有核仁，核漿發育明顯不平衡，此類細胞>30％。
③ M3型（急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病）：以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，此類細胞>30％（非紅系細胞）；易見Auer小體；紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為：M3a型（粗顆粒型）：嗜苯胺藍顆粒粗大，密集或融合。M3b型（細顆粒型）：嗜苯胺藍顆粒密集而細小。
④ M4型（急性粒－單核細胞白血病）：粒系、單核細胞系增生，紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒系、單核細胞系形態不同，又分四種類型：M4a：原始和早幼粒細胞增生為主，單核細胞系≥20％（非紅系細胞）。M4b：原、幼單核細胞增生為主，原粒和早幼粒細胞>20％（非紅系細胞）。M4c：原始細胞即具粒細胞系，又具單核細胞系形態特徵者>30％（非紅系細胞）。M4Eo：除具上述特點外，還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜鹼顆粒，佔5％～30％（非紅系細胞）。
⑤M5型（急性單核細胞白血病）：單核細胞系增生，可見細小Auer小體；紅系、粒系及巨核細胞系增生受抑。根據單核細胞分化程度不同又分為：M5a型（未分化型）：原始單核細胞≥80％（非紅系細胞）。M5b型（部分分化型）：原始、幼稚>30％，原始單核細胞＜80％（非紅系細胞）。
⑥M6型（紅白血病）：紅細胞系>50％，且有形態學異常，非紅細胞系原粒細胞（或原始＋幼稚單核細胞>30％（非紅系細胞）；若血片中原粒細胞或原單核細胞>5％，骨髓非紅系細胞中原粒細胞或原始＋幼稚單核細胞>20％。巨核細胞減少。
⑦M7型（急性巨核細胞白血病）：原巨核細胞>30％。紅系、粒系增生相對抑制。
⑵ALL ： ① L1型：原始和幼稚淋巴細胞明顯增生，比例增高，以小淋巴細胞為主；核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質較粗，結構較一致核仁少，不清楚；胞漿少，輕或中度嗜鹼。
②L2型：原始和幼稚淋巴細胞明顯增生，比例增高，淋巴細胞大小不一，以大細胞為主；核形不規則，凹陷與折疊易見，染色質較疏鬆，結構不一致，核仁較清楚，一個或多個；胞漿量較多，輕或中度嗜鹼。
③L3型：原始和幼稚淋巴細胞明顯增生，比例增高，但細胞大小較一致，以大細胞為主；核形較規則，染色質呈均勻細點狀，核仁一個或多個，較明顯，呈小泡狀；胞漿量多，深藍色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。
細胞化學染色：
⑴過氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細胞呈陰性（陽性＜3％）；急粒細胞呈強陽性；急單細胞呈陽性或弱陽性。
⑵糖原染色：急淋細胞呈陽性（粗顆粒或粗塊狀，常集於胞漿一側）；急粒、急單細胞呈弱陽性（彌散性細顆粒狀）；紅白血病：幼紅細胞呈強陽性。
⑶非特異性酯酶染色：急單細胞呈強陽性，能被氟化鈉明顯抑制（>50％）；急粒細胞呈陽性或弱陽性，氟化鈉輕度抑制（＜50％）；急淋細胞一般呈陰性。
⑷中性粒細胞鹼性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常；急粒白血病明顯減低；急單白血病可增高或減低。
有條件應做免疫學、細胞遺傳學及基因分型。
四、鑒別診斷
應與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、傳染性單核細胞增多症、原發性血小板減少性紫癜及類白血病反應等病鑒別。
【治療措施】
1.治療原則：總的治療原則是消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生，解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。
2.支持治療
（1）注意休息：高熱、嚴重貧血或有明顯出血時，應卧床休息。進食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質平衡。
（2）感染的防治：嚴重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區中應設置「無菌」病室或區域，以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛生，防止粘膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現要及時地對症處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、粘菌素和抗黴菌如制黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者，治療前作細菌培養及葯敏試驗，以便選擇有效抗生素治療。一般說來，真菌感染可用制黴菌素、克霉唑、咪康唑等；病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時可給予白細胞、血漿靜脈輸入以對症治療。
(3)糾正貧血：顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血；自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
(4)控制出血：對白血病採取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發生血小板減少而出血，可口服安絡血預防之。有嚴重的出血時可用腎上腺皮質激素，輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易並發DIC，一經確診要迅速用肝素治療，當DIC合並纖維蛋白溶解時，在肝素治療的同時，給予抗纖維蛋白溶解葯(如對羧基苄胺、止血芳酸等)。必要時可輸注新鮮血或血漿。
(5)高尿酸血症的防治：對白細胞計數很高的病人在進行化療時，可因大量白細胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結石所梗阻，所以要特別注意尿量，並查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵病人多飲水外，要給予嘌呤醇10mg／kg·d，分三次口服，連續5～6天；當血尿酸＞59um01／L時需要大量輸液和鹼化尿液。
3.化學治療：化療是治療急性白血病的主要手段，可分為緩解誘導和維持治療兩個階段，其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。緩解誘導是大劑量多種葯物聯用的強烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細胞，控制病情，達到完全緩解，為以後的治療打好基礎。所謂完全緩解，是指白血病的症狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復正常，急性白血病末治療時，體內白血病細胞的數量估計為5×1010～13；，經治療而達到緩解標准時體內仍有相當數量的白血病細胞，估計在108～109以下，且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細胞的浸潤。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進行較長時間的延續治療，目的在於鞏固由緩解誘導所獲得的完全緩解，並使病人長期地維持這種「無病」狀態而生存，最後達到治癒。鞏固治療是在維持治療以後。維持治療以前，在病人許可的情況，再重復緩解誘導方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重復原緩解誘導的方案。中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行，以避免和減少中樞神經系統白血病發生，一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。
(1)急性淋巴細胞白血病的治療
①緩解誘導治療：治療ALL常用的化療方案是VP方案，以VP方案為基礎再與DRN(柔紅黴素)，ADM(阿黴素)，Ara-c，L-ASP(左旋門冬醯胺酶)和6-MP等葯物組成許多有效的多葯聯用方案。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達90％～95％；成人亦可達80％～90％。多葯聯用方案主要用於難治和復發病例的治療，常用方案見表。
表 急性淋巴細胞白血病的緩解誘導方案
化療方案 劑量 用葯方法
VP方案 VCR 2mg 靜注，第1天 每周一次
PDN 60mg 分次口服，第1－7天
DVP方案 DRN 1mg/kg 靜注，第1天，每周1次 4～6周為一療程
VCR 1.5mg/m2 靜注，第1天，每周一次
PDN 40mg/m2 口服，第1～8天
POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天為一療程
VCR 2mg 靜注，第1天
MTX 30mg 靜注，第2、5天
6-MP 100mg 口服
VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 靜注，第1、2、3、15、16、17天 三周為一療程
VCR 2mg 靜注，第1、8、15、21天
CTX 0.4-0.8/m2 靜注，第1、15天
PDN 40-60mg/m2·d 口服，第1－14天後，減量
DVP+ASP方案 VCR 2mg 靜注，第1天，每周1次 第15天作骨髓檢查，如仍有白血病細胞再用DRN50mg/m2，4周為一療程
DRN 50mg/m2 靜注，第1、2、3天
PDN 60mg/m2 分次口服，第1－28天
L-ASP 600u/m2 靜注，第17－28天
註：VP、DVP方案適用於兒童病例。
②維持治療：凡用上述方案達到CR後，應繼續用原方案鞏固療效。用VP和VDP方案者，應再繼續2～3周；用POMP方案者可再用兩個療程。緩解期間用6-MPl00mg／d，連續口服7天，繼之給CTX400mg靜注；間歇7天再給MTXl5mg，靜注或口服，第1、5、9天；間歇3天後依次重復上述治療。
③復發的治療：可繼續使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次靜注，共4次，或DRNlmg／kg·d，靜注，共4天。
(2)急性非淋巴細胞性白血病的治療
①緩解誘導：治療方案見表30-3。
化療方案 劑量 用葯方法
DA方案 DRN 30～40mg/M2·d 靜注，第1～3天 間隔1～2周重復
Arc-c 100～160mg/M2 分次口服，第1～7天
VPP方案 VCR 2mg 靜注，第1天 間隔1～2周重復治療
Ara-C 100～150mg 靜注，第1、5天
DRN 30mg 靜注，第1、2天
COAP方案 CTX 200mg 靜注，第1、3、5天 每隔1周重復治療
VCR 2mg 靜注，第1天
Ara-c 100～150mg 靜滴，共4天
PDN 200mg/d 分次口服
HOP方案 VCR 2mg 靜注，第1天 間隔1～2周重復
HRT 2～4mg 靜滴，3小時滴完；第2、7天
PDN 40mg/d 分次口服，第1～8天
註：VPP方案可以ADM代之DRN，劑量為20mg同，靜注，第1、2天
②維持治療：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg／d，CTX200mg／m2口服，每周1次，長期維持，並在維持治療開始後的l／2、1、2、4、7、16個月加用原誘導方案鞏固、強化，16個月後每半年1次，至少2～4年。
(3)小兒ALL治療方案
①緩解誘導：(VP方案及變換) 1)VCR2．0mg／m2／周，連用4周。2)PDN60mg／m2／日。3)或者加ADM20mg／m2，第14、15天。
②中樞神經系統白血病預防治療：MTXl2mg／m2(大劑量：30mg／m2)鞘內注射，每2周一次，連用3周；另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射。
③緩解期維持治療：
方案l——⑥6-MP75mg／m2，連續口服。⑥VCR2．0mg／m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg／m2／d連用5天
方案2——＠MTXl50mg／m2靜注，每2周與下述之葯交替。⑥VCR2．0mg／m2l天。②PDN120mg／m2／d連用5天，每2周與MTX交替。①6-MPl00mg／m2／d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg／m2靜注，每2周與下述之葯交替。⑥VCR2．0mg／m2第1天，每2周與MTX交替。②PDN120mg／m2／d連用5天。①6-MPl25～175mg／m2／d×5天。
(4)小兒ANLL的化療
VAPA方案是一種多葯強化的序貫式綜合治療程序，經歷14個月的治療，不包括有CNS預防治療，對小兒ANLL治療效果，尤其是長時期的緩解確有較大改善，VAPA方案組織及用法如下：
治療程序Ⅰ——ADM45mg／m2／日，靜脈注射，第1天5Ara-C200mg／m2／日，靜脈注射，第1～5天。上葯每3～4周為1周期，共4個周期。
治療程序Ⅱ——ADM30mg／m2／日，靜脈注射，第1天；Ara-C150mg／m2／日，靜脈注射，第l～5天；上葯每4周為一周期，共4個周期。
治療程序Ⅲ——vcRl．5mg／m2／d靜脈注射，第l天；Me-PDN800mg／m2／日，靜脈注射，第l～5天；
6－MP500mg／m2／日，靜脈注射，第1～5天；MTX7．5mg／m2／日，靜脈注射，第1～5天；上葯每3周為一周期，共4個周期。
治療程序Ⅳ——Ara-C200mg／m2／日，靜脈注射，第l～5天，每3～4周為一周期，共4個周期。
4．中樞神經系統(CNS)白血病的防治
CNS白血病和腦膜白血病都可治療，首選葯物以MTX做鞘內注射，但多數預後不佳，因此要強調CNS的預防治療。一般是MTX0．25～0．5mg／kg／次或42mg／m2／次(極量20．0mg)鞘內注射直至症狀緩解。其後再於6～8周間以同葯同劑量鞘內注射以防止復發。亦可放射治療，如60Co顱腦照射，脊髓照射。
5．放射治療
(1)脾臟照射：脾腫大，疼痛，不能手術者。照射量1000～2000cGy／3～10次，3至12天。
(2)硬膜外浸潤壓迫脊髓：照射野上下均超出病灶區2個椎體，照射量為300～400cGy／次，照射3次後，改為200cGy／次，照射15次。
(3)中樞神經系統照射：主要用於病部白細胞計數增高，T細胞型，血小板減少，淋巴結及脾臟腫大明顯者。①預防性照射，經化療症狀緩解後開始照射，全顱採用兩側野對穿照射，照射量為1800～2200cGy。②治療性照射：聯合化療，全顱照射1800cGy。③復發治療：行中樞性照射，顱部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。
(4)全射量髓消除：800cGy／次，用3天。
另外，對髓外局部病灶可局部照射，非姑息治療。放療應聯合使用大劑量腎上腺皮質激素，也可同時使用MTX＋Ara-C+氫化考的松椎管內注射。
6．免疫治療：本病雖行長時間的鞏固強化治療，但體內仍殘留一定數量的白血病細胞，用化療不能達到將其徹底消滅的目的，依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細胞。近年來，免疫治療已逐漸被臨床應用，常用的葯物有BCG、TF、IFN等。
7．骨髓移植，對ANLL療效較好。①同基因骨髓移植，供者為同卵孿生子。②同種異基因骨髓移植，供者為患者的兄弟姐妹。③自體骨髓移植，不需選擇供者，易推廣。
【臨床表現】
起病急驟，約66％的病人在一個月內起病，病情急，發展快。貧血是常見又早期出現的症狀，為嚴重的進行性貧血，出現皮膚蒼白、頭暈乏力、浮腫及活動後氣促等。以發熱為首發症狀者佔50％～84％，熱型不定。有兩種情況：①白血病本身發熱；由於白細胞轉換率增加及核蛋白代謝亢進造成低熱，一般不超過38．0℃，抗生素治療無效。②感染：由於白血病患者成熟細胞缺乏，身體免疫力降低，常導致各種感染，體溫可高達39～41℃，是引起死亡的主要原因。常見感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃體炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及敗血症等，以口腔炎最多見。由於血小板減少及血管受異常幼稚細胞浸潤常致出血。在成年人早期有出血症狀者占急性白血病的38．6％；中晚期約50％～80％發生出血，其中約10％～15％的病人死於出血。發熱可加重或誘發出血。
出血部位可遍及全身，以皮膚、齒齦、口腔及鼻粘膜出血最常見，其次為胃腸道、泌尿道、子宮和呼吸道出血。早幼粒病人出血可發生在顱內、蛛網膜下腔與硬腦膜下，往往病情嚴重。眼底出血常為顱內出血的先兆。尚有異常幼稚白細胞浸潤症狀：①肝、脾腫大最多見，尤以從L(急性淋巴細胞性白血病)顯著。②淋巴結腫大，發病率為45．5％，多局限於頸、腋下及腹股溝等處。全身淋巴結腫大以從ALL最為多見，初診時可達80％。縱隔淋巴結腫大以小兒ALL多見。③骨骼表現：多見於ALL，患者常有胸骨下端叩痛和壓痛，四肢關節酸痛或隱痛，嚴重者關節腫脹，部分病人可引起骨質疏鬆、溶骨性破壞，甚至病理性骨折。AML(急性粒細胞性白血病)病人可見眶骨浸潤引起眼球突出、復視，甚至失明，稱為綠色瘤。④神經系統表現：約有2％急性白血病初診時有腦膜白血病，如未進行中樞神經系統白血病預防處理，則70％的ALL，20％～40％兒童及5％成人ANLL(急性非淋白血病)可發生腦膜白血病。白細胞侵及蛛網膜出現腦積水與顱內高壓症狀，如侵及蛛網膜或腦實質的血管壁可發生局灶性或彌漫腦出血。⑤其他：皮膚、粘膜、睾丸、肺、消化道、心臟等部位受侵出現相應的體征。
【輔助檢查】
血紅蛋白和血小板數減少。白細胞總數多少不一，一般在20．0～50．0×109/L，少數高於100×109或低於10．0×109/L。半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90％)異常原始白細胞。血細胞化學染色方法可確定急性白血病的類型，約45％的病例有染色體異常，其中包括單倍體、超二倍體和各種標記染色體。骨髓增生活躍，明顯活躍或極度活躍，以白血病細胞為主。骨髓中原始細胞＞6％為可疑，超過30％診斷較肯定，原始細胞+早(幼)細胞≥50％可確診。全骨髓中，紅系及巨核細胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時，可應用淋巴結穿刺液塗片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結合病理印片，有助於診斷。血液生化檢查：①末端脫氧核苷轉移酶(TDT)：在ALL時活性增高，而在ANLL中無活性。②鹼性磷酸酶(AKP)：在ALL時明顯，AML明顯降低。②乳酸脫氫酶(LDH)：ALL時明顯增高。另外血清尿酸濃度增高，尿內尿酸排泄量增多，在用細胞毒葯物治療時更甚。
【預後】
未經治療者的平均生存時間僅3個月左右，但經現代化化療者，疾病可以緩解，生存時間明顯延長，甚至長期生存或治癒。決定療效的因素除治療方法直接影響治療結果外，還有白血病和患者一些內在的因素。對預後不利的高危因素有：①年齡在l歲以下和9歲以上的兒童和成人，60歲以上的老人尤其差；②男孩比女孩差；③治療前後細胞計數在50～100×109/L以上；④FAB分型屬L2、L3、L4、L5、L6、L7；⑤淋巴細胞白血病免疫分型屬T細胞和B細胞；⑥可見到染色體異常，尤其是斷裂和易位，但t(8；21)例外；⑦治療前血小板計數＜20～50×104/L；⑧治療後白血病細胞減少緩慢，到達緩解需時間長或緩解時間短；⑨肝脾腫大較明顯或有CNS白血病者。
❺ 我兒子得了急淋白血病，型號是B-ALL-L2型，染色體檢查提示t(9,22)最好的治療方案是什麼
急淋伴Ph染色體陽性的急性白血病與陰性的比：原幼細胞一般比例較高，緩解後易復發，且易發生中樞神經系統白血病。建議採用中西醫結合治療為主的三步療法，目前最關鍵的是讓孩子取得血液學緩解，即用化療葯迅速降低白血病細胞的同時，服用中葯加強對白血病細胞的靶向殺傷能力，加速壞細胞的凋亡降解，減輕化療葯物的副作用，從而達到迅速治療疾病防止復發的目的。
西醫化療血液緩解經典方案：長春新鹼、柔紅黴素、潑尼松、米托蒽醌、阿糖胞苷聯合應用，具體用葯方案還要參考病情及以往治療情況，因人而定。
❻ 兒童急性淋巴細胞性白血病的治療
由於新的抗白血病葯物不斷出現新的化療方案和治療方法不斷改進ALL的預後明顯改善現代的治療已不是單純獲得緩解，而是爭取長期存活最終達到治癒，並高質量生活。
1.原則 聯合化療是白血病治療的核心並貫徹治療的始終其目的是盡量殺滅白血病細胞，清除體內的微量殘留白血病細胞，防止耐葯的形成恢復骨髓造血功能盡快達到完全緩解盡量少損傷正常組織，減少治療晚期的後遺症。
ALL化療的主要原則是按臨床危險型選擇不同強度的治療方案，強調早期連續合理強烈化療和堅持長期持續化療，同時給予鞘內化療預防CNSL的發生。化療過程中應密切觀察，進行有效的對症治療和並發症的預防和治療包括瘤細胞性栓塞腫瘤溶解綜合征，水、電解質平衡貧血，出血DIC，各臟器特別是心肝、腎正常功能的維持，各種感染及各種化療葯物毒性反應的防治同種異體造血幹細胞移植適用於難治性及復發性病例，宜在CR後進行移植。
2.ALL化療 包括誘導緩解治療、緩解後鞏固治療CNSL預防性治療、再誘導治療、維持和定期強化治療。
(1)白血病的緩解標準是：
①完全緩解(CR)：
A.臨床無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現。
B血象：血紅蛋白>90g/L白細胞正常或減低分類無幼稚細胞，血小板>100×109/L
C.骨髓象：原始細胞加早幼階段細胞(或幼稚細胞)<5%，紅細胞系統及巨核細胞系統正常。
②部分緩解：臨床、血象及骨髓象3項中有1或2項未達到完全緩解標准，骨髓象中原始細胞加早幼細胞<20%
③未緩解：臨床血象及骨髓象三項均未達到完全緩解標准骨髓象中原始細胞加早幼細胞>20%，其中包括無效者。
(2)緩解治療：此階段治療目的是在白血病細胞還沒產生耐葯前，用化療的方法迅速最大限度去殺傷白血病細胞，恢復骨髓正常造血功能同時避免發生致命的化療葯物毒性反應及感染。通常用幾種葯物聯合化療能殺死99%的白血病細胞，惡性細胞從1012減少至108使骨髓中原幼淋<5%即達到CR小兒ALL的誘導緩解治療中應用2種葯物VP使90%以上小兒獲CR，加L-ASP，CR率僅稍有提高在高危小兒ALL治療中用四、五種葯聯合化療，CR率雖然不增加並且增加了葯物毒性帶來的風險，但主要的是減少復發提高長期EFS率。此階段支持治療是保證強化療順利進行的關鍵需合理輸注紅細胞、血小板和非格司亭(G-CSF)預防和治療感染，使病人能安全度過骨髓抑制期。
ALL誘導緩解治療首選國內外常用的標准方案VDLP方案：即長春新鹼(VCR)1.5mg/m2，每周1次×4次；柔紅黴素(DNR)30mg/m2，每周1次，共2～3次(HR-ALL用3次，SR-ALL用2次)；門冬醯胺酶(L-Asparaginase，L-ASP)6000～10000U/m2隔天1次，共6～8次(HR-ALL用8次，SR-ALL用6次)；潑尼松(Prednisone)每天60mg/m2分3次口服共28天，減停7天。95%病人在28～35天時能達完全緩解(CR)。
白血病達緩解後如沒有進一步的治療，剩下108白血病細胞將增殖，導致復發。在CR後進一步減少殘留白血病細胞的治療包括鞏固治療維持治療及中樞神經系統預防性治療
(3)緩解後鞏固治療：鞏固治療或後期強化療指在CR後立即進行幾個療程的強烈化療早期強化療在用哪些葯物聯合鞏固強度上各治療組尚無統一的方案。
BFM治療組在維持治療早期再重復誘導緩解方案VDLP。美國SJCRH則用替尼泊苷和阿糖胞苷(Ara-C)改進了高危型ALL的預後。
推薦用CAT方案，環磷醯胺(CTX)800～1000/m2第1天，阿糖胞苷(Ara-C)每天100mg/m2×7天2次/d(每12個小時1次)，皮下注射，硫鳥嘌呤(6-TG)或巰嘌呤(6-MP)，每天75mg/m2，晚間頓服×7天；HR-ALL時可採用中大劑量阿糖胞苷(Ara-C)，1～2g/m2每12個小時1次×(4～6)次，環磷醯胺(CTX)和巰嘌呤(6-MP)同上
(4)CNSL及其他髓外白血病預防：由於體內存在「血-腦脊液屏障」和「血睾屏障」等白血病細胞的天然葯物性庇護所髓外白血病的復發直接影響白血病的存活時間，導致全身復發，因此庇護所預防性治療日益受重視若不進行庇護所預防，有40%的小兒ALL在CR後3年內發生CNSL，CNSL佔小兒ALL復發的75%。男孩7.7%發生睾丸白血病CNSL發生是因為中樞神經系統是白血病細胞的庇護所往往微量白血病細胞在診斷ALL時已潛入，由於血腦屏障的存在，常用的化療葯物如長春新鹼(VCR)、柔紅黴素(DNR)、阿糖胞苷(Ara-C)、環磷醯胺(CTX)門冬醯胺酶(L-ASP)等不易透過血腦屏障殺滅腦脊液中的白血病細胞，而往往在腦膜上增殖並發生CNSL繼而導致骨髓及其他髓外復發。因此庇護所預防性治療十分重要，應從化療之初就開始並貫穿整個維持治療。主要措施：
①採用大劑量甲氨蝶呤(HD-MTX)增加血液和腦脊液中的葯物濃度，可有效預防CNSL及睾丸白血病的發生。誘導治療開始後2～5天起每周鞘內注射甲氨蝶呤(MTX)阿糖胞苷(Ara-C)地塞米松(DX)「三聯」化療1次共5～6次，以後每3個月1次至治療結束甲氨蝶呤(MTX)劑量為12.5mg/m2(最大12.5mg)；阿糖胞苷(Ara-C)1mg/kg(最大50mg)；地塞米松(DX)0～2歲為2.5mg>2歲5mg
②全身化療葯物中採用腦脊液濃度較高葯物如依託泊苷(VPl6)和IDA。門冬醯胺酶(L-ASP)雖然不能直接通過血腦屏障但也可減少腦脊液中門冬醯胺水平而起到殺死腦脊液白血病細胞作用。
③鞘內化療：鞘內注射甲氨蝶呤(MTX)和(或)阿糖胞苷(Ara-C)對預防和治療CNSL有肯定的療效,目前多主張按年齡的三聯鞘注給葯
大劑量甲氨蝶呤(HD-MTX)在鞏固治療休療結束後開始，每隔10～15天1次，用3次，以後每3個月1次，高危(HR-ALL)共用6～9次，低危(LR-ALL)共用4～6次。每次甲氨蝶呤(MTX)劑量為3000mg/m2，1/6靜脈推注15min(不超過500mg)，餘量於24h內均勻滴入。在推注後30～120min鞘內注入「三聯」化療。於治療起第37小時用四氫葉酸鈣(CF)151mg/m2共6～8次，首劑靜注，以後可改每6小時1次口服有條件者檢測血漿MTX濃度(<0.1mol/L為無毒性濃度)，以調整四氫葉酸鈣(CF)應用的次數和劑量若44h時<1mol68h時<0.1mol則CIF用6次即可，否則要延長並增加解救劑量。
預防毒性措施包括水化鹼化，化療前3天起口服碳酸氫鈉0.5～1.0g，3次/d化療當天起用5%碳酸氫鈉5ml/kg靜滴，每天補液1/5張含鈉溶液3000ml/m224h內均勻滴入，共4天。用葯前肝腎功能必須正常。
④顱腦放療：放療對小兒智力生長發育的影響越來越多地引起人們的關注因此目前大部分治療組主張放棄顱腦放療作為中樞神經系統預防治療在整個化療過程中每2個月1次鞘注或大劑量甲氨蝶呤(HD-MTX)靜注及同時鞘注只對有CNSL發生高危因素的患兒進行顱腦放療，而且放療劑量由24Gy減至18Gy
(5)再誘導治療：一般在第3次大劑量甲氨蝶呤(HD-MTX)+ 四氫葉酸鈣(CF)10～14天起，HR-ALL的早期強化治療分2個階段第1階段用VDLP與誘導治療的不同之處是柔紅黴素(DNR)和長春新鹼(VCR)每周1次共2次潑尼松劑量每天45mg/m2共14天逐漸減量7天內停葯口服第2階段用依託泊苷(VP-16)每次200mg/m2阿糖胞苷(Ara-C)每次300mg/m2每3天1次，共3次靜滴SR-ALL的早期強化只用VDLP
(6)維持治療和定期強化治療：如果在誘導緩解及CNSL預防後不再化療，幾周至幾個月內白血病就會復發維持治療目的是進一步減少白血病細胞主要用葯硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)間斷加用長春新鹼(VCR)和潑尼松這種治療對60%～80%的標危ALL均有效並能很好地耐受。硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)的強度對治療是否能成功很重要，化療中低的累計劑量伴隨一個高復發率。在維持治療中，白細胞計數控制在小於3.5×109/L的ALL復發少於白細胞高者。口服化療葯物的生物利用度有很大不同這可能是導致失敗的原因口服標准劑量硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)後血葯濃度可有6～20倍之差因此對每個個體進行血葯濃度特別是細胞內葯物濃度監測來調整硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)劑量很有必要。硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)生物利用度通過葯時動力因此晚上服葯比早上好。對維持治療中每隔4～12周加長春新鹼(VCR)和VP有爭論。北京兒童醫院主張每隔4周加用這些葯。
後期強化治療：許多治療組主張在維持治療早期加上再誘導緩解強化治療，如BFM加上VDLP及硫嘌呤(6-MP)、阿糖胞苷(Ara-C)和環磷醯胺(CTX)CCG用VALD，SJCRH則用替尼泊苷和阿糖胞苷(Ara-C)。
維持治療時間：維持治療需要多長時間是個有爭議的問題。多數的ALL在臨床CR一年內MRD陽性，第2年仍有許多病人呈現陽性。理論上講治療應繼續直至鏟除所有白血病細胞。為此所需時間無疑對每個病人都不同一般總治療時間2～3.5年
甲氨蝶呤(MTX)肌注20～30mg/m2每周1次共3周，同時巰嘌呤(6-MP)每天75mg/m2共21天口服；後接長春新鹼(VCR)1.5mg/m2次，潑尼松劑量每天45mg/m2共7天；如此每4周1個周期，周而復始，並根據個體外周血白細胞計數調整甲氨蝶呤(MTX)和巰嘌呤(6-MP)劑量，使白細胞計數維持在(2.8～3.0)×109/L。HR-ALL患兒每12個月用VDLP一療程(同再誘導第一階段)作為強化治療SR-ALL總治療期限男孩為3年女孩2.5年；HR-ALL則各延長6～12個月。
(7)CNSL治療：按劑量「三聯」鞘注化療8次隔天1次至腦脊液中腫瘤細胞消失(一般鞘注2～3次後腦脊液大多轉陰)，以後每周2次至總共8次。如CNSL發生在骨髓CR期，則需在腦脊液轉陰後增加1次全身強化治療，以避免CNSL後全身復發，然後做全顱放療(60Co或直線加速器)治療，總劑量為18Gy，分成15次照射對已有足夠身高的大年齡患兒同時做全脊髓放療，對小年齡患兒則在全顱放療的同時增加鞘內化療每周1次共2次如起病時已有CNSL則在再誘導治療結束後做全顱全脊髓放療放療後每8周鞘注「三聯」1次，直至終止治療
(8)睾丸白血病(TL)治療：睾丸異常腫大，懷疑為TL時，最好能做活檢以確診。如為雙側TL，則做雙側睾丸放療總劑量為24～30Gy。若是單側TL，可做病側睾丸放療(以病側為主，但對側常受影響)或病側睾丸切除如起病時已有TL，應按原治療方案進行全身性誘導鞏固等治療在誘導結束後做TL局部治療若CR中發生TL在治療TL的同時給予VDLDX和依託泊苷(VP-16)+ 阿糖胞苷(Ara-C)方案各1個療程做全身治療，以免由TL引發骨髓復發。
(9)並發症的預防及支持治療：
①防止腫瘤細胞溶解綜合征：淋巴細胞白血病細胞對化療常十分敏感在化療開始時大量的腫瘤細胞被葯物殺傷破壞溶解因此而誘發腫瘤細胞溶解綜合征，此種情況常發生在化療剛開始1周內主要表現為高尿酸血症、高血鉀高血磷、低血鈉低血鈣等電解質紊亂，酸鹼平衡失調和少尿無尿、DIC等為減慢腫瘤細胞溶解的速度避免腫瘤細胞溶解綜合征形成，對於外周血白細胞計數大於50×109/L者初始化療應相對減弱，如僅給潑尼松(強的松)和長春新鹼，在3～7天後才給予較強的化療對所有誘導期第1～2周的新病人均應給予3000ml/m2水化5%碳酸氫鈉5ml/kg鹼化血液和尿液，監測電解質、尿酸、DIC指標，保證水電解質平衡同時服用別嘌醇200～300mg(m2·d)，以減少尿酸的形成防止尿酸性腎小管栓塞所致的腎功能不全
②預防感染：注意食品及環境衛生，減少感染機會應用磺胺甲惡唑(SMZ) 25～50mg/(kg·d)誘導期可全程應用，緩解後每周用3天，防止發生卡肺囊蟲肺炎靜脈應用人血丙種球蛋白每次200～400mg/kg可能減少某些感染的機會化療期間禁止接種活疫苗以避免疫苗散布感染。加強口腔和肛門護理，及時治療如齲齒等潛在感染灶以減少內源性感染。及時處理淺表真菌感染以減少深部真菌感染。
③應用門冬醯胺酶(L-ASP)：應用門冬醯胺酶(L-ASP)時宜低脂飲食，減少合並急性胰腺炎的機會；注意血白蛋白水平，明顯低下時及時補充以避免低蛋白血症加重感染定期進行心肝腎功能檢查避免臟器功能不全
④應用造血刺激因子：適當應用造血刺激因子縮短骨髓抑制期，可能減少感染機會。可應用莫拉司亭(GM-CSF)或非格司亭(G-CSF)對緩解中病人在強化療48h後根據化療強度適時應用3～5μg/(kg·d)至白細胞>3.0×109/L
⑤血製品應用：在貧血出血的預防和治療中十分重要。
(10)隨訪與病人管理：應將白血病治療視為一個系統性工程隨訪及病人管理是其中十分重要的部分以保證按時實施治療計劃要做到正確記錄臨床實驗室檢查結果和所有的治療，詳細向病人交代下一階段的治療計劃及離院後的注意事項未按時來院接受治療及隨訪時主動與家長聯系減少失訪者以提高治癒率和統計的正確性。
3.復發的治療 小兒ALL復發最常見的部位是骨髓，其次是中樞神經系統和睾丸。少見復發部位有淋巴結、胸膜腔、骨皮膚等。
美國SJCRH資料表明80%小兒ALL獲長期存活，20%ALL在第1年內發生復發從第2年到第4年復發每年為2%～3%4年後不再發生。德國BFM研究表明若自診斷起活6年者無復發，則獲長期存活和治癒是可能的。
大多數復發是由於原來惡性克隆組織的再生在治療期復發的主要原因被認為是細胞產生了耐葯。偶爾有復發的白血病細胞的MIC分型不同於診斷時的惡性克隆。另外一種是完全不同於白血病的繼發腫瘤。北京兒童醫院在1000餘例小兒ALL治療停止後4例病人發生肝癌，即繼發腫瘤。
復發經化療有可能獲第2次緩解，但取決於第1次持續完全緩解時間第1次時間短於18個月者預後差，獲第2次緩解很少超過數月。只有20%患兒獲存活患兒CCR時間超過18個月和那些經治療後停葯復發而且用不強烈的葯獲第1次緩解的約75%能獲存活復發部位也是治療成敗的重要條件骨髓復發比單純髓外復發差；男孩病理發現的睾丸白血病比明顯臨床睾丸復發治療有效。
(1)骨髓復發：骨髓復發病人的治療比初治者困難，如在治療過程中復發，則需選擇未用過的葯物或加大劑量組成新的治療方案如用伊達比星(去甲氧柔紅)替尼泊苷、米托蒽醌異環醯胺、阿柔比星(阿克拉黴素)等停止治療後的復發可採用原誘導方案如VDLD方案或加大葯物劑量患兒一旦獲緩解，有條件者應做骨髓移植(BMT)，BMT後CCR可達20%。如無條件作BMT需繼續採用強維持及加強治療CNS預防治療也是必不可少的
(2)CNSL復發：盡管在ALL治療中採取了CNSL預防治療，仍有5%～10%患兒發生CNSL。CNSL可單獨復發，也可伴骨髓復發或其他髓外復發復發經常是無症狀，患兒定期做CNSL預防性治療——鞘內注射時，常規做腦脊液檢查時發現目前CNSL診斷標准為腦脊液白細胞計數>5/mm3伴細胞離心沉澱發現幼稚細胞；或CNS受累不伴腦脊液陽性發現；美國CCG研究表明腦脊液白細胞計數<5/mm3而發現TdT(+)的幼稚細胞診斷也可成立雖然90%CNSL患兒能獲緩解但CNSL復發往往同時或繼發骨髓復發或其他髓外復發因此長期存活僅20%～35%影響患兒的存活因素有：單獨CNSL；患兒CCR一年以上；CNSL復發前僅接受鞘注而未用放療做CNSL預防治療者預後均較好。
對CNSL患兒先做三聯鞘注，第1周3次，第2周2次，第3、4周各1次同時對全身做強化療，然後做頭顱24Gy及脊髓12Gy照射，此後堅持每8周鞘注1次國外有採用Ommaga貯存等。植入顱內做腦室內化療葯物直接注入側腦室，使葯物均勻分布於整個蛛網膜下腔，並可減少反復腰椎穿刺帶來的痛苦。但有合並感染的危險
(3)睾丸白血病：睾丸白血病復發多在CCR 2年後，停止化療後復發者較多見
有研究表明在化療後2～3年繼續臨床緩解者中有10%男孩有隱匿的睾丸白血病。單純睾丸白血病如發生在接受化療期間僅20%獲3年的長期存活；在治療後發生48%獲長期存活；在停止化療後發生者100%可獲長期存活睾丸白血病多無自覺症狀，僅出現硬腫開始多為一側腫大若不進行治療可波及對側。睾丸白血病的治療主要是同時對兩側睾丸進行放療，總量24Gy。同時需進行全身再誘導緩解治療
治療方案：國內外各治療組治療原則相同基礎上根據各自種族經濟特點及臨床經驗有許多方案目前國內常用方案：
①標危方案：
A.誘導緩解治療：採用VDLD方案(28天)。
VCR(V)：1.5mg/(m2·d)(最大量2mg/次)靜推，每周1次，共4次(d1、d8d15、d22)。
Dex(De)：6mg/m2口服分3次1～21天、第22天起減停1周
DNR(D)：30mg/(m2·d)，靜注1～2天。
L-ASP(L)：5000U/(m2·d)肌注隔天共8次。若第15天骨髓原、幼淋>5%，則追加L-ASP3針。化療第15天復查骨髓如未緩解原幼淋5%～20%，繼續用L-ASP同時追加DNR一次；如第28天仍未達CR即原、幼淋≥20%，為失敗病例，應更換方案，如替尼泊苷+阿糖胞苷(Ara-C)或Idarubincin+Ara-C等
用L-ASP結束後休息6天，化療第29天並且中性粒細胞絕對值(ANC)≥1000時用以下鞏固方案
B.鞏固治療(14天)：採用CAT方案
環磷醯胺(CTX)600mg/m2，靜滴，於第1天水化鹼化尿液。
阿糖胞苷(Ara-C)100mg/m2，分2次(每12小時1次)肌注第1～7天。
6MP 75mg/m2，口服每晚睡前1次，第1～7天休息7天進行下一療程治療。
C.庇護所預防(30天)：採用大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)+四氫葉酸鈣(CF)。
當ANC≥1000肝腎功能正常開始給葯按3g/(m2·d)，每隔10天為1個療程共3療程。總量1/5：氨甲蝶呤(MTX)靜推，其餘4/5(不超過500mg/次)在6h內均勻滴注。於靜推氨甲蝶呤(MTX)後2h鞘注1次於靜推氨甲蝶呤(MTX)後36h予CF解救第一次CF劑量為30mg/m2/次，靜推，以後CF 15mg/(m2·d)口服每6小時1次：42h48h、54h60h66h、72h，共7次。用大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)同時用VP一周[VCR 1.5mg/(m2·d)，Pred 40mg/(m2·d)]當天及次日需水化鹼化尿液予5%NaHCO3 80～100ml/m2靜注，使尿pH≥7同時予充分的液體2000～3000ml/(m2·d)。
D.早期強化治療(21天)：替尼泊苷 150mg/(m2·d)靜注；同時用阿糖胞苷(Ara-C)300mg/(m2·d)靜注隔2天1次，共3次。療程結束後一般需休息2周，血象才能恢復
E.維持治療：VCR+Dex及硫嘌呤(6-MP)+氨甲蝶呤(MTX)序貫治療：第1周用VCR 1.5mg/(m2·d)，靜注1次，Dex 6mg/(m2·d)口服×7天第2～4周硫嘌呤(6-MP)75mg/(m2·d)每晚睡前口服1次×3周，氨甲蝶呤(MTX)20mg/(m2·d)口服或靜點每周1次×3周。
F.定期強化：
a.第1次加強時間：自骨髓達CR後第25周開始，方案為VDLD+2療程大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)。
長春新鹼(VCR)：1.5mg/(m2·d)，靜推，每周1次×2周。
柔紅黴素(DNR)：30mg/(m2·d)，靜滴，第1天，第2天
門冬醯胺酶(L-Asp)：6000ku/(m2·d)肌注第天1次隔天1次×6次。
Dex：6mg/(m2·d)，口服×14天。
b.第2次加強時間：第2年開始(距第1次加強半年)，方案為替尼泊苷+阿糖胞苷(Ara-C)+2療程大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)。
c.第3次加強時間：第2.5年開始(即第19個月起)，方案為CODDX+2療程大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)
d.第4次加強時間：第3年始(距第2次加強1年)方案為替尼泊苷+阿糖胞苷(Ara-C)。
G.鞘內注射：誘導治療第11529天各三聯鞘注，以後每8周三聯鞘注1次，第3年起每12周鞘注1次。不同年齡鞘注劑量見表7。
②高危方案:
A.誘導治療：CVDLP 4周：環磷醯胺(CTXC)800mg/m2稀釋於5%葡萄糖液100ml在1h內快速靜脈滴注，第8天(1次)；長春新鹼(VCR)1.5mg/m2(每次最大量不大於2mg/m2)靜脈注射每周1次於第8天第15天、第22天第29天；柔紅黴素(DNRD)30mg/m2，用5%葡萄糖液100ml稀釋快速靜脈滴注(30～40min)於第8～10天，共3次；門冬醯胺酶(L～ASP)5000～10000U/m2靜脈滴注或肌注(根據不同產品的生物活性和特性選用劑量和施葯途徑)於第9天第11天第13天第15天第17天、第19天第21天、第23天，共8次；潑尼松60mg/(m2·d)第1～28天(第1～7天為潑尼松試驗)3次/d第29天起每2天減半1周內減停
對於高白細胞血症(白細胞≥100×109/L)者，若有條件，做血漿置換1～2次，或潑尼松試驗(第1～7天)後白細胞仍>100×109/L者DNR推遲到白細胞<50×109/L時開始連用3天。
於誘導緩解化療的第19天必須復查骨髓塗片，可能出現3種不同的結果：①M1：骨髓明顯抑制原淋+幼淋25%。M1者提示療效和預後良好；M2者提示療效較差須加用2次L-Asp或1次DNRM3：提示無效，屬難治性白血病必須及時更換更為強烈的化療方案
B.鞏固治療：鞏固治療在誘導緩解治療28天後達CR時，盡早在第29～36天開始。替尼泊苷(威猛)或依託泊苷(VPl6)+ 阿糖胞苷(Ara-C)：替尼泊苷(VM26 ) 150mg/m2或VPl6 200mg/m2靜滴，接阿糖胞苷(Ara-C)300mg/m2靜滴，第1天，第4天，第7天。
C.髓外白血病預防性治療：
a.三聯鞘注(IT)：於誘導治療的第1天起僅用阿糖胞苷(Ara-C)+Dex(劑量同上)此後第8天第15天第22天用三聯(劑量見表8)誘導期間共4次，早期強化治療結束用1次
b.HD-MTX+CF(大劑量氨甲蝶呤-四氫葉酸鈣)療法：於鞏固治療休息1～2周後視血象恢復情況，待中性粒細胞(ANC)>1×109/L白細胞≥3×109/L，肝、腎功能無異常時盡早開始每10天1療程共3個療程
大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)3.0/m2，1/5量(不超過500mg/次)作為突擊量在30min內快速靜脈滴入餘量於6h內均勻滴入突擊量氨甲蝶呤(MTX)滴入後2h內行三聯IT 1次。開始滴注氨甲蝶呤(MTX)36h後用CF解救劑量為30mg/m2首劑靜脈注射以後每6小時1次，口服，共6～8次。有條件者檢測血漿氨甲蝶呤(MTX)濃度(<0.1μmol/L為無毒性濃度)，以調整CF應用的次數和劑量。
大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)治療前後3天口服碳酸氫鈉1.0g3次/d，並在治療當天給5%碳酸氫鈉3～5ml/kg靜滴使尿pH≥7用大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)當天及後3天需水化治療[2000～3000ml/(m2·d)]。
在用大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)同時每天用硫嘌呤(6-MP) 50mg/m2，共7天
c.顱腦放療：原則上適用於3歲以上患兒，凡診斷時白細胞計數≥50×109/L，t(9；22)t(4；11)，診斷時有CNSL，因種種原因不宜做HDMTX治療者，於完全緩解(CR)後6個月時進行，總劑量18Gy分15次於3周內完成同時每周IT 1次。放療用VDex及VADex每周交替各2次，VCR 1.5mg/m2靜注1次Dex 8mg/(m2·d)×7天口服。Ara-C 100mg/(m2·d)×5天，分2次肌注。
D.早期強化治療：方案VDLDex：VCRDNR均於第1天，第8天，劑量同前。L-Asp 5000～10000U/m2，第2天、第4天、第6天、第8天，共4次；Dex 8mg/(m2·d)，第1～14天第3周減停。休息1～2周(待血象恢復，肝腎功能無異常)接替尼泊苷(VM26 ) +阿糖胞苷(Ara-C)3次(劑量與用法同前)。
E.維持及加強治療：
a.維持治療：VDex/硫嘌呤(6-MP)+氨甲蝶呤(MTX)方案：硫嘌呤(6-MP) 75mg/(m2·d)夜間睡前頓服，21天；氨甲蝶呤(MTX) 20～30mg/(m2·d)，肌注，每周1次連用3周接著VDex如此反復序貫用葯，遇強化治療時暫停。
在硫嘌呤(6-MP)+氨甲蝶呤(MTX)用葯3周末保持白細胞計數3×109/L左右ANC 1.0×109/L根據白細胞和ANC計數，調整硫嘌呤(6-MP)和氨甲蝶呤(MTX)劑量。
b.小加強治療：CVADex：自維持治療起，每年第3第9個月各用1療程(CTX為600mg其餘劑量和用法同前)。
c.大加強強化治療：維持治療期每年第6個月VDLDex(用法同早期強化)。每年第12個月用替尼泊苷(VM26)或依託泊苷(VP16)+阿糖胞苷(Ara-C)(同早期強化方案)。
d.未做顱腦放療者，維持治療第2個月進行大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)+四氫葉酸鈣(CF)治療，每3個月1次或每6個月2次共8次。然後每3個月三聯鞘注1次。做顱腦放療者不能再作大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)+四氫葉酸鈣(CF)治療只能採用三聯鞘注每12周1次，直至終止治療。
F.總療程：自維持治療算起，女孩3年，男孩3.5年
4.骨髓移植 骨髓移植(bone marrow transplantation，BMT)治療白血病是通過植入多能幹細胞使白血病患兒因強烈化療和放療而受到嚴重損害的骨髓功能得到恢復並通過移植引起的移植物抗白血病作用(graft versus leukemiaGVL)消滅化療和放療後微量殘留白血病細胞(minimal resial leukemic cellMRLC)。由於BMT技術和方法不斷改進，移植成功率亦隨之提高，為白血病的治療開辟了一條新的途徑由於聯合化療對ALL效果較好，故先不採用BMT治療。但對於部分高危復發和難治的病例，BMT往往是最有效的治療手段。參見骨髓移植。
❼ 什麼叫VP方案治療兒童急淋白血病
1、急性淋巴細胞白血病的治療 ①緩解誘導治療：治療ALL常用的化療方案是VP方案，以VP方案為基礎再與DRN(柔紅黴素)，ADM(阿黴素)，Ara-c，L-ASP(左旋門冬醯胺酶)和6-MP等葯物組成許多有效的多葯聯用方案。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達90%～95%;成人亦可達80%～90%...。多葯聯用方案主要用於難治和復發病例的治療，常用方案見表。 ②維持治療：凡用上述方案達到CR後，應繼續用原方案鞏固療效。用VP和VDP方案者，應再繼續2～3周;用POMP方案者可再用兩個療程。緩解期間用6-MPl00mg/d，連續口服7天，繼之給CTX400mg靜注;間歇7天再給MTXl5mg，靜注或口服，第1、5、9天;間歇3天後依次重復上述治療。 ③復發的治療：可繼續使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次靜注，共4次，或DRNlmg/kg·d，靜注，共4天。 2、急性非淋巴細胞性白血病的治療 ①緩解誘導：治療方案見表30-3。化療方案劑量用葯方法DA方案DRN30～40mg/M2·d靜注，第1～3天間隔1～2周重復Arc-c100～160mg/M2分次口服，第1～7天VPP方案VCR2mg靜注，第1天間隔1～2周重復治療Ara-C100～150mg靜注，第1、5天DRN30mg靜注，第1、2天COAP方案CTX200mg靜注，第1、3、5天每隔1周重復治療VCR2mg靜注，第1天Ara-c100～150mg靜滴，共4天PDN200mg/d分次口服HOP方案VCR2mg靜注，第1天間隔1～2周重復HRT2～4mg靜滴，3小時滴完;第2、7天PDN40mg/d分次口服，第1～8天註：VPP方案可以ADM代之DRN，劑量為20mg同，靜注，第1、2天 ②維持治療：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg/d，CTX200mg/m2口服，每周1次，長期維持，並在維持治療開始後的l/2、1、2、4、7、16個月加用原誘導方案鞏固、強化，16個月後每半年1次，至少2～4年。 3、小兒ALL治療方案 ①緩解誘導：(VP方案及變換) 1)VCR2.0mg/m2/周，連用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2，第14、15天。 ②中樞神經系統白血病預防治療：MTXl2mg/m2(大劑量：30mg/m2)鞘內注射，每2周一次，連用3周;另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射。 ③緩解期維持治療：方案l—— ⑥6-MP75mg/m2，連續口服。 ⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。 ①PDNl20mg/m2/d連用5天方案2——@MTXl50mg/m2靜注，每2周與下述之葯交替。 ⑥VCR2.0mg/m2l天。 ②PDN120mg/m2/d連用5天，每2周與MTX交替。 ①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3—— ⑧MTXl75～225mg/m2靜注，每2周與下述之葯交替。 ⑥VCR2.0mg/m2第1天，每2周與MTX交替。 ②PDN120mg/m2/d連用5天。 ①6-MPl25～175mg/m2/d×5天。 4、小兒ANLL的化療 VAPA方案是一種多葯強化的序貫式綜合治療程序，經歷14個月的治療，不包括有CNS預防治療，對小兒ANLL治療效果，尤其是長時期的緩解確有較大改善，VAPA方案組織及用法如下：治療程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日，靜脈注射，第1天5Ara-C200mg/m2/日，靜脈注射，第1～5天。上葯每3～4周為1周期，共4個周期。治療程序Ⅱ——ADM30mg/m2/日，靜脈注射，第1天;Ara-C150mg/m2/日，靜脈注射，第l～5天;上葯每4周為一周期，共4個周期。治療程序Ⅲ——vcRl.5mg/m2/d靜脈注射，第l天;Me-PDN800mg/m2/日，靜脈注射，第l～5天;6-MP500mg/m2/日，靜脈注射，第1～5天;MTX7.5mg/m2/日，靜脈注射，第1～5天;上葯每3周為一周期，共4個周期。治療程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日，靜脈注射，第l～5天，每3～4周為一周期，共4個周期。
❽ 急性淋巴白血病
一、急性白血病
【治療原則】
一般治療原則
急性白血病的治療方法雖有化學治療、放射治療、骨髓移植和支持治療等多種，但抗腫瘤化學治療仍為最有效療法。急性白血病的化學治療取得了很大進展，3~5年無病存活率在兒童ALL高達70%以上，成人ALL也達35%；兒童ANLL為40%~50%而成人ANLL為30%左右。雖然異基因及自身骨髓移植有了較大進展，但其遠期療效是否優於單用化療或與化療相當，尚待進一步證實。
化療的目的在於消滅盡可能多的白血病細胞群或控制其大量增殖，以解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現，並為正常造血功能恢復提供有利條件。目前常用化療葯物一般都有抑製造血功能的不良反應並且對肝、腎、胃腸道也有毒性作用。所以化療過程要嚴密觀察病情，緊密隨查血象、肝腎功能，隨時調整劑量，既要大量殺滅白血病細胞，又要盡可能保護正常細胞群。化療方案及劑量必須個體化，根據白血病的類型、病程進度和患者客觀條件而定。在化療同時必須加強各種支持療法，以防治出血和感染，保證化療的順利進行。
支持療法是成功治療急性白血病的重要環節。因此必須：①防止感染：白血病患者正常粒細胞減少，在化療放療後正常的粒細胞恢復緩慢，極易發生感染，要求有潔凈環境，注重口腔、皮膚、肛門、外陰的清潔衛生。患者如出現發熱，應及時查明感染部位及分離病原菌，並同時應用廣譜抗生素。明確病原菌後，根據葯敏試驗選擇有效抗生素。如足量抗生素治療3~5天體溫不下降則應加用抗真菌治療；②促進免疫功能和造血功能恢復：為保證患者能耐受化療可合理使用人基因重組集落細胞刺激因子、免疫增強劑如大劑量靜脈注射免疫球蛋白、根據需要選擇新鮮全血、濃縮紅細胞等，提倡輸濃縮紅細胞，不僅可以避免血容量過多而且去掉血漿蛋白及其他細胞成分，可減少同種抗體的產生，從而減少以後的輸血反應；③防治化療並發症：化療時由於白血病細胞被大量破壞，血清和尿中尿酸濃度增高，易產生腫瘤溶解綜合征、高尿酸血症等。在腎小管形成結晶可引起阻塞性腎病，應多飲水並鹼化尿液，必要時可是使用別嘌醇100mg，3次/d，以阻斷次黃嘌呤和黃嘌呤的代謝，抑制尿酸合成；④控制出血：加強鼻腔、牙齦的保護，避免煩躁和損傷，盡量減少肌內注射和靜脈穿刺。血小板<10×109/L可輸濃縮血小板，保持血小板>30×109/L。化療期間還須注意預防DIC；⑤維持營養：白血病系嚴重消耗性疾病，常有消化功能紊亂，可發生嚴重營養不良，必須補充營養，維持水、電解質平衡；⑥積極心理治療：盡可能將病情、治療方法和預後交待清楚，使患者和家屬配合治療。
葯物治療原則
白血病治療的重要手段是應用葯物的化學治療，其目的是減少並最終徹底殺滅體內一場增殖的白血病細胞，同時保護正常造血細胞，以恢復骨髓造血功能，達到病情完全緩解，並延長患者生存期的目的。白血病患者發病時體內有1011~1012以上個白血病細胞，白血病治療可分為兩個階段；誘導緩解和緩解後治療（鞏固強化和維持治療）。誘導緩解階段是選擇作用機理不同葯物聯合治療，以達到完全緩解 （CR），即白血病症狀和體征消失，血象：Hb≥100g/L（男性）或90g/L（女性及兒童），中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞。骨髓象：原粒細胞＋早幼粒細胞(原單核細胞+幼單核細胞或原淋巴細胞+幼淋巴細胞)≤5%，紅細胞及巨核細胞系列正常。此時需殺滅2~3個數量級白血病細胞是骨髓中白血病細胞減少至5%以下，造血功能恢復。但此時患者體內仍參訓109~1010個白血病細胞，疾病並未痊癒。治療第二階段即緩解後治療，一般於第一次取得完全緩解之後兩周開始，包括間歇應用原誘導緩解方案或採用更為強烈的方案以殺滅殘余的白血病細胞。化療治療急性白血病的原則為：早期、聯合、充分、間歇、階段。
1、早期 及時盡快進行化療是因為早期白血病細胞克隆越小，浸潤越輕，化療效果越明顯，首次完全緩解越早、越徹底，其完全緩解期與生存期越長。白血病初發時較少耐葯，骨髓造血功能尚好，化療後正常造血功能易於恢復。
2、聯合 聯合用葯可以提高療效，減少副作用。聯合組成化療方案的葯物應符合以下條件：①葯物應作用於細胞周期不同階段；②葯物作用機制不同，具有協同性；③葯物的毒副反應不同。兼顧以上三個方面的化療方案有助於實現最大程度殺滅白血病細胞而較小損傷重要組織器官。
3、充分 充分的化療時間和計量才能發揮葯物的殺滅白血病細胞作用。白血病細胞增殖周期約5天，部分葯物作用於細胞周期的特異增殖期，如長春新鹼作用於有絲分裂（M期），阿糖胞苷作用於DNA合成期（S期），蒽環類抗生素可作用於細胞周期的每一階段。一般每一療程化療持續7~10天，使處於各增殖期的白血病細胞都有機會被殺滅。
4、間歇 當一療程結束後，應間歇2~3周進行第二療程。因為處於增殖周期的白血病細胞易被葯物啥捏，同時大部分白血病細胞株的倍增時間較長。白血病細胞恢復慢於正常造血細胞的恢復，適當間歇有利於正常造血又是白血病緩解的基礎。
5、階段 急性白血病治療前，體內白血病細胞數量高達1011~1012，重約1.0kg，需經誘導緩解和緩解後治療（鞏固強化和維持治療）二個階段。達到完全緩解標准時體內白血病細胞數量為109~1010，完全緩解後進行4~6療程的鞏固緩解治療，使白血病細胞數量減少到104進入維持緩解階段。
白血病確診後，醫生應權衡患者知情權和保護性醫療制度，以適當的方式告知患者和
家屬。根據患者的MIC：M結果及臨床特點，進行預後危險分層，按照患方意願、經濟能
力，選擇並設計最佳完整、系統的方案治療。考慮治療需要及減少患者反復穿刺的痛苦，
建議留置深靜脈導管。適合行異基因造血幹細胞移植(}iS(、T)者應抽血做HLA配型。
(一)一般治療
1.緊急處理高白細胞血症 當循環血液中白細胞數>200×109／L，患者可產生白細
胞淤滯(LeLlkostasis)，表現為呼吸困難，低氧血症，呼吸窘迫，反應遲鈍、言語不清、
顱內出血等。病理學顯示白血病血栓栓塞與出血並存，高白細胞不僅會增加患者早期死亡
率，也增加髓外白血病的發病率和復發率。因此當血中白細胞>200×109／L時，就應緊
急使用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞(M3型不首選)，同時給以化療和水化。可
按白血病分類診斷實施相應化療方案，也可先用所謂化療前短期預處理：ALL用地塞米
松10mg／m2靜脈注射；AML用羥基脲1．5～2．5g／6h(總量6～10g／d)約36小時，然
後進行聯合化療。需預防白血病細胞溶解誘發的高尿酸血症、酸中毒、電解質紊亂、凝血
異常等並發症。
2.防治感染 白血病患者常伴有粒細胞減少，特別在化療、放療後粒缺將持續相當
長時間。粒缺期間，患者宜住層流病房或消毒隔離病房。GCSF可縮短粒缺期，用於
ALL，老年、強化療或伴感染的AML發熱應做細菌培養和葯敏試驗，並迅速進行經驗
性抗生素治療。
3.成分輸血支持 嚴重貧血可吸氧、輸濃縮紅細胞維持Hb>80g／L，白細胞淤滯時，
不宜馬上輸紅細胞以免進一步增加血黏度。如果因血小板計數過低而引起出血，最好輸注
單采血小板懸液。在輸血時為防止異體免疫反應所致無效輸注和發熱反應，可以採用白細
胞濾器去除成分血中的白細胞。擬行異基因HSCT者及為預防輸血相關移植物抗宿主病
(TA_GVHD)，輸注前應將含細胞成分血液輻照25～30Gy，以滅活其中的淋巴細胞。
4.防治高尿酸血症腎病 由於自血病細胞大量破壞，特別在化療時更甚，血清和尿
中尿酸濃度增高，積聚在腎小管，引起阻塞而發生高尿酸血症腎病。因此應鼓勵患者多飲
水。最好24小時持續靜脈補液。使每小時尿量>150ml／mz並保持鹼性尿。在化療同時給
予別嘌醇每次100rag，每日3次，以抑制尿酸合成。少數患者對別嘌醇會出現嚴重皮膚過
敏，應予注意。當患者出現少尿和無尿時，應按急性腎衰竭處理。
5.維持營養 白血病系嚴重消耗性疾病，特別是化療、放療的副作用引起患者消化
道黏膜炎及功能紊亂。應注意補充營養，維持水、電解質平衡，給患者高蛋白、高熱量、
易消化食物，必要時經靜脈補充營養。
(二)抗白血病治療
抗白血病治療的第一階段是誘導緩解治療，化學治療是此階段白血病治療的主要方
法。目標是使患者迅速獲得完全緩解(complete remission，CR)，所謂cR，即白血病的
症狀和體征消失，外周血中性粒細胞絕對值≥1．5×10。／L，血小板≥100×10。／L，白細胞分類中無白血病細胞；骨髓中原始粒I型+Ⅱ型(原單+幼單或原淋+幼淋)≤5％，M3
型原粒+早幼粒≤5％，無Auer小體，紅細胞及巨核細胞系列正常，無髓外白血病。理想
的CR為初診時免疫學、細胞遺傳學和分子生物學異常標志消失。
達到CR後進入抗白血病治療的第二階段，即緩解後治療，主要方法為化療和造血干
細胞移植(HSCT)。誘導緩解獲CR後，體內仍有殘留的白血病細胞，稱之為微小殘留病
灶(MRl)。此時，AL體內白血病細胞的數量大約由發病時的10，o～10?z降至10s～10。；
同時中樞神經系統、眼眶、睾丸及卵巢等髓外組織器官中，由於常規化療葯物不易滲透，
也仍可有白血病細胞浸潤。為爭取患者長期無病生存(DFS)和痊癒，必須對MRI)進行-
CR後治療，以清除這些復發和難治的根源。
1.ALL治療 隨著支持治療的加強、多葯聯合方案的應用、大劑量化療和IISCT的
推廣，成人ALL的預後已有很大改善，CR率可達到80％～90％。ALL治療方案選擇需
要考慮年齡、ALL亞型、治療後的MRI)和耐葯性、是否有幹細胞供體及靶向治療的葯
物等。
(1)誘導緩解治療：長春新鹼(VCR)和潑尼松(P)組成的VP方案是急淋誘導緩
解的基本方案。VP方案能使50％的成人ALL獲CR，CR期3～8個月。vCR主要毒副
作用為末梢神經炎和便秘。VP加蒽環類葯物(如柔紅黴素，DNR)組成DVP方案，CR
率可提高至70％以上，但蒽環類葯物有心臟毒性作用，對兒童尤甚。DNR、阿黴素、去
甲氧柔紅黴素(IDA)、表柔比星的累積量分別達1000rag／m2、500rag／m2、300rag／m。和
900rag／m。時，心臟毒性風險為1％～10％。DVP再加左旋門冬醯胺酶(L_ASP)即為
DVLP方案，L-ASP提高患者DFS，是大多數ALL採用的誘導方案。LASP的主要副作
用為肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成減少和過敏反應。
在DVLP基礎上加用其他葯物，包括環磷醯胺(CTX)或阿糖胞苷(Ara-C)，可提
高T-ALL的CR率和DF、S。成熟BALL和ALL_L3型採用含大劑量(HD)CTx和HD
MTx(甲氨蝶呤)方案反復短程強化治療，總生存率已由不足10％達50％以上。伴有t
(9；22)的ALL可以合用伊馬替尼進行靶向治療。
(2)緩解後治療：緩解後強化鞏固、維持治療和中樞神經系統白血病(CNSL)防治
十分必要。如未行異基因HSCT，ALL鞏固維持治療一般需3年。定期檢測MRD並根據
亞型決定鞏固和維持治療強度和時間。LASP和HD MTX已廣為應用並明顯改善了治療
結果。HD MTX的主要副作用為黏膜炎，肝腎功能損害，故在治療時需要充分水化、鹼
化和及時甲醯四氫葉酸鈣解救。大劑量蒽環類、依託泊苷和Ara．C在鞏固治療中作用，尤
其是遠期療效仍待觀察。對於ALL，即使經過強烈誘導和鞏固治療，仍需維持治療。巰
嘌呤(6MP)和MTX聯合是普遍採用的有效維持治療方案。一般控制白細胞在3×109／L
以下，以控制．MRD。為預防CNSL，鞘內注射MTXlomg，每周一次，至少六次。
復發指CR後在身體任何部位出現可檢出的白血病細胞，多在CR後兩年內發生，以
骨髓復發最常見。此時可選擇原誘導化療方案再誘導，如I)VP方案，CR率可達29％～
69％。若選用HD Ara—C聯合米托蒽醌(NVT)或其他葯物如氟達拉濱，效果更好。如復發在首次CR期18個月後，再次誘導化療緩解幾率相對高。但ALL一旦復發，不管採用何種化療方案和再緩解率多高，總的二次緩解期通常短暫(中位2～3個月)，長期生存率<5％。
髓外白血病中以CNSL最常見。單純髓外復發者多能同時檢出骨髓MRD，血液學復
發會隨之出現。因此在進行髓外局部治療的同時，需行全身化療。對CNSL預防有顱脊椎
照射和腰穿鞘注兩種方法。顱脊椎照射療效確切，但其不良反應：繼發腫瘤、內分泌受
損、認知障礙和神經毒性限制了應用。現在多採用早期強化全身治療和鞘注預防CNSL發
生，以省略顱脊椎照射，將其作為CNSL發生時的挽救治療。一旦發生(2NSI。，未接受過
照射者採用HD MTX(或HD Ara-C)聯合CNS照射，至少半數病例有效；否則可聯合
鞘內給葯。不過，有照射史的CNSL，鞘內給葯的有效率僅30％。要注意此類治療的中樞
神經毒性(如白質腦病)作用。對於睾丸白血病患者，即使僅有單側睾丸白血病也要進行
雙側照射和全身化療。
HsCT對治癒成人ALL至關重要。異基因HSCT可使40％～65％的患者長期存活。
主要適應證為：①復發難治ALL；②CR2期ALL；③CRl期高危ALL：如染色體為t
(9；22)、t(4；11)、+8者；WBC>30×109／L的前B-ALL和100×109／L的T-ALI。；
獲CR時間>4～6周，CR後．MRD偏高，在鞏固維持期持續存在或仍不斷增加。
2．AML治療近年來，由於強烈化療、HSCT及有力的支持治療，60歲以下AML
患者的預後有很大改善，約30％～50％的患者可望長期生存。
(1) 誘導緩解治療：
①DA(3+7)方案：DNR 45mg／。(m。?d)靜脈注射，第1～3天；Ara—C 100mg／(m。?d)，持續靜脈滴注，第1～7天。60歲以下患者，總CR率為63％(50％～80％)。用NVT 8～12mg／(m2.d)替代DNR，效果相等，但心臟毒性低。用IDA 12mg／(m。?d)代替DNR，年輕患者中CR率增加。IDA+Ara—C+vPl6聯合應用可使年輕AMI_。患者獲得80％CR率。HD Ara_C方案不增加CR率，但對延長緩解期有利。劑量增加的誘導化療能提高一療程CR率和緩解質量，但相關毒性亦隨之增加。國內創用HoAP或HA(H高三尖杉酯鹼3～6mg／d，靜脈滴注5～7天方案誘導治療AML，CR率為60％～65％。1療程獲CR者DFs長，經過2個療程誘導才達CR者5年DFS僅10％。達CR所用的誘導時間越長則DFS越短。2個標准療程仍未CR者提示患者-原發耐葯存在，需換方案或進行異基因IISCT。
②APL患者採用ATRA 25～45mg／(m2?d)口服治療直至緩解。ATRA可誘導帶有t(15；17)(q22；q21)／PMI，R_ARa融合基因的早幼粒白血病細胞分化成熟。ATRA+化療的CR率為70％～95％，同時降低「維A酸綜合征」的發生率和死亡率。維A酸綜合征多見於API。單用ATRA誘導過程中，發生率為3％～30％，發生機制可能與細胞因子大量釋放和黏附分子表達增加有關。臨床表現為發熱、體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺間質浸潤、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓、急性腎功能衰竭甚至死亡。初診時白細胞較高及治療後迅速上升者易發生ATRA綜合征。治療包括暫時停服ATRA，吸氧，利尿，地塞米松10mg靜脈注射，每2次，白細胞單采清除和化療等。ATRA的其他不良反應為頭痛、顱內壓增高、骨痛、肝功能損害、皮膚與口唇乾燥、陰囊皮炎潰瘍等。APL常伴有原發纖溶亢進，合並出血者除服用ATRA外，還需抗纖溶治療，補充凝血因子和血小板。如有DIC，可酌情應用小劑量肝素。對高白細胞的，APL，也可將砷劑作為一線葯物。砷劑小劑量能誘導APL白血病細胞分化、大劑量則誘導其凋亡。成人用O．1％的AszQ(亞砷酸)注射液10ml稀釋於5％GS或NS 250～500ml中靜滴3～4小時，兒童劑量按體表面積6mg／(m2?d)，每日一次，4周為一療程，每療程可間隔5～7天，亦可連續應用，連用2個月未CR者應停葯。
(2)緩解後治療：誘導CR是AMI。長期DFs關鍵的第一步，但此後若停止治療，則
復發幾乎不可避免。復發後不行HSCT則生存者甚少。AML緩解後治療的特點為①AML的CNSL發生率僅2％，初診高白細胞、伴髓外病變、M4／M5、t(8；21)或inv(16)、CD7+和CD56+者應在CR後做腦脊液檢查並鞘內預防性用葯。國內多數單位在AML CR後仍將CNSL預防列為常規，鞘內注葯至少1次，但較ALL預防次數明顯減少。②AML比ALL治療時間明顯縮短，APL用ATRA獲得CR後採用化療與ATRA或砷劑交替維持治療2～3年較妥。
高危組首選異基因HSCT；低危組(不含APL)首選HD Ar礦C為主的強烈化療，復發後再行異基因HScT；中危組強化療、大劑量化療+自體HSC'I、或同胞相合HSCT均可。值得注意的是在屬於中危組的正常核型AMI。中，也存在基因突變，NPMl和CEBPA突變對預後有利，而FLT3一ITD、MLL_PTD突變等對預後不利。
HD Ara_C方案鞏固強化，每劑Ar￡L_C靜滴3小時，連用6～12個劑量，可單用或與
安吖啶、NVT、DNR、IDA等聯合使用。AML用HD Ara_C鞏固強化至少4個療程，或
1次HD Ara_C後行自身HSCT，長期維持治療已無必要。HD Ara—C的最嚴重並發症是
小腦共濟失調，發生後必須停葯。皮疹、發熱、眼結膜炎也常見，可用糖皮質激素常規預
防。因貧困，年齡>55歲或有合並症不能採用上述治療者，也可用常規劑量的不同葯物
組成化療方案，每1～2月輪換鞏固維持2年，但僅約10％～15％的患者能夠長期生存。
(3)復發和難治AMI。的治療：①}tD Ara-C聯合化療：對年齡55歲以下，支持條件
較好者，可選用之。②新方案：如氟達拉濱、Ara-C和GCSF±IDA(FLAG士I)。③對
於年齡偏大或繼發性AMI。，可採用預激化療：G—CSF 300~g／d皮下注射，d1～14；阿克
拉黴素20mg／d，iv，d1～4；Ara—C 10～15mg／m2，每12小時一次，皮下注射，d1～14。
④HSCT：除HLA相合的HSCT外還包括HLA部分相合或半相合的移植。⑤免疫治療：
非清髓性幹細胞移植(NST)、供體淋巴細胞輸注(DLI)、抗CD33和CD45單抗也顯示
了一定的療效。
3．老年AL的治療大於60歲，由．MDS轉化而來、繼發於某些理化因素、耐葯、重
妥器甘功胃宦小全、不良核型者，更應強調個體化治療。多數患者化療需減量用葯，以降低
治療相關死亡率，少數體質好，支持條件佳者可採用類似年輕患者的方案治療，有HLA相合同胞供體者可行NST。
【預後】
急性白血病若不經特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數天後即死亡。經過現代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。對於ALL，1～9歲且白細胞<50×109／L預後最好，完全緩解後經過鞏固與維持治療，50％～70％患者能夠長期生存甚至治癒。女性ALL預後好於男性。年齡偏大、白細胞計數較高的AL預後不良。APL若能避免早期死亡則預後良好，多可治癒。染色體能提供獨立預後信息，ALL患者有t(9；22)且白細胞>25×109／L者預後差。此外，繼發性AL、復發及有多葯耐葯者以及需較長時間化療才能緩解者，預後均較差。合並髓外白血病預後也較差。需要指出的是，某些預後指標意義隨治療方法的改進而變化，如T-ALL和L3型B-ALL，經有效的強化治療預後已大為改觀，約50％～60％的成人患者可以長期存活。